Vita
a spinális epidurális lipomatózist a nem kapszulázott zsír rendellenes lerakódása jellemzi az epidurális térben. Ez az állapot általában a szteroidszint feleslegével jár, akár exogén szteroid adagolás miatt, mint egyes betegségekben, mint például a szisztémás lupus erythematosis, vagy endogén felesleges szteroid szekréció, mint a Cushings-kórban vagy más endokrinopátiákban, például hypothyreosisban vagy morbid elhízásban. Bizonyos esetekben, amikor ilyen ok nem állapítható meg, ezeket idiopátiás típusokként kezelik. Bár a spinalis epidurális lipomatosis leginkább azoknál a betegeknél fordul elő, akik nagy dózisú glükokortikoidokat szednek (30 mg /nap több hónapon keresztül), azt is jelentették, hogy a szteroid dózisok akár 15 mg prednizon naponta akár rövid ideig is 4 hónap. Cushings-szindrómában centripetális zsírlerakódás fordul elő, azaz a törzs, a nyak, az arcok és ritkábban a mediastinum és a poplitealis fossa régióiban. A zsír lerakódása az epidurális térben, ami a gerincvelő kompresszióját okozza, ritka, ami helyi fájdalmat és neurológiai hiányokat okoz. A neurológiai hiányok kompressziós myelopathia, radiculopathia, cauda equina formájában jelentkeznek, és izomgyengeséggel, érzékszervi veszteséggel vagy rendellenes reflexekkel kapcsolatos panaszokkal járhatnak. Alacsony hátfájás lehet jelen. A megjelenés általában fokozatos, a neurológiai jellemzők lassú előrehaladásával, több hónapon keresztül, bár szenzoros tünetekkel járó gyors megjelenésről, relapszusról és remisszióról is beszámoltak. Esetünk egyedülálló abban a tekintetben, hogy a betegnél az alsó végtagok gyengesége alakult ki, amely több órán keresztül helyreállt, majd az alsó végtagok progresszív gyengesége 4 hónap után. A patogenezis valószínűleg multifaktoriális; vénás pangás trombózissal precipitin szindrómaként javasolták. A betegség ilyen lefolyása utánozza a demielinizáló rendellenességeket, például a sclerosis multiplexet. A myelopathia a gerincvelő mechanikus összenyomódása, valamint az epidurális erek vénás vérellátással történő összenyomódása által okozott vaszkuláris diszfunkció miatt következik be.
a férfiakat jobban érinti, mint a nőket, a bejelentett esetek 75% – a férfi. A mellkasi gerincet jobban érinti az ágyéki régió, míg a nyaki epidurális lipomatosisról eddig nem számoltak be.
az MRI gerinc a képalkotás diagnosztikai választása. Egyenletesen hiperintenzív zsírgyűjtést mutat epidurális térben mind a T1W1, mind a T2W1 szekvenciákon. A thecal sac kerületi összenyomását “Y-jelnek” nevezik, és patognomikus az ágyéki axiális képalkotásban. A gerinc angiolipoma, az elsődleges és másodlagos gerincdaganatok és tályogok fontos differenciáldiagnózisok, amelyek kontraszt képalkotással kizárhatók. A 7 mm-nél nagyobb epidurális zsírvastagság a spinalis epidurális lipomatosis diagnosztikája. Betegünkben a zsír maximális vastagsága 10 mm volt, de az” Y-jel ” nem volt nyilvánvaló a zsír aszimmetrikus lerakódása miatt .
a kezelés a neurológiai hiány súlyosságától függ. A konzervatív kezelés sok betegnél sikeresnek bizonyult, azaz az exogén szteroidok elválasztása vagy a Cushing-betegség és a fogyás kezelése. De a beteg nem volt elhízás (BMI = 23,30 kg / m2), sem volt felesleges szteroidok. A sebészeti beavatkozás súlyos progresszív neurológiai deficitek esetén javallt, amelyek magukban foglalják a dekompresszív laminectomiát és az epidurális zsírszövet reszekcióját. A dekompresszív kezelés a betegek többségében sikeres, és a műtéti beavatkozás után neurológiai felépülésük lehet. Az idiopátiás spinalis epidurális lipomatosis prognózisa kedvező a műtéti beavatkozás után, és a műtétet követően nem számoltak be megismétlődésről. Betegünk nem volt elhízott, endokrinopátiára utaló bizonyíték nélkül, és 6 hónap alatt relapszusos és remittáló paraparézissel jelentkezett, ami meglehetősen szokatlan.
következtetésképpen a spinalis epiduralis lipomatosist az epiduralis tömeg differenciáldiagnózisának kell tekinteni, amely a paraparesis relapszusos és remissziós lefolyásával járó kompressziós myelopathiát okoz. Jelen lehet még endokrinopátiák hiányában vagy nem elhízott betegeknél is. A kontrasztú MRI gerinc diagnosztikus és a korai diagnózis fontos, mivel a kisebb tünetek enyhülhetnek a konzervatív kezelés során, míg az előrehaladott és progresszív betegség sebészeti beavatkozást igényel.