elsődleges fokális felső végtagi dystonia

a kézdystoniák kezdeti megjelenése magában foglalja a túlzott feszességet azokban az izmokban, amelyek a kiválasztott művelethez szükségesek, a környező izmok későbbi aktiválásával, amelyek rendellenes mozgásokat vagy testtartásokat eredményeznek. A kezdeti kiválasztott mozgások normálisak lehetnek, de a tevékenység folytatásával dystonia alakulhat ki és súlyosbodhat. A betegek panaszkodnak az ügyesség hiányáról, a kényelmetlenségről, az érintett kéz fáradtságáról. Ezek a rendellenességek torzítják a feladat teljesítményét. A felső végtag elsődleges dystoniái általában feladat – specifikus dystoniaként kezdődnek, amelyek szelektív, általában magasan képzett és ismétlődő motoros feladatok során fordulnak elő, más tevékenységek során a mozgás károsodása nélkül.2 példa az író, a gépíró vagy a zenész görcsje, vagy a sporttal kapcsolatos problémák, például a golfozó yips. Az állapot előrehaladtával a dystonia kevésbé specifikus lehet, és károsíthatja az egyéb motoros tevékenységeket. Az elsődleges fókuszos kézdystoniák körülbelül 16% – a proximálisan vagy kontralaterálisan terjed, vagy a tünetek megjelenésétől számított 8 éven belül (tartomány = 2-32) általánossá válik.1 A felső végtag feladatspecifikus dystoniáit meg kell különböztetni a túlzott szindrómáktól, mivel a dystoniában szenvedő betegeknél a medián vagy az ulnáris ideg beszorulása gyakori. Az érintett kéz érzékelésének klinikailag nyilvánvaló változásai nagyobb valószínűséggel a kapcsolódó perifériás ideg diszfunkció, nem pedig dystonia miatt következnek be. Nem világos, hogy a dystonia megjelenése előtt elvégzett ismétlődő feladatok ezekhez a túlzott szindrómákhoz vezetnek-e, vagy a dystonia túlzott izomaktivitása is hozzájárul-e fejlődésükhöz. A legfontosabb, hogy a túlzott szindróma kezelése nem enyhíti a dystoniát.

az írói görcs átlagos életkora 38 év, és abnormálisan szoros fogásként jelenik meg írás közben, amely a felső végtag rendellenes testtartásával és az írási teljesítmény romlásával járhat. A leggyakoribb megállapítások a túlzott ujj-és csuklóhajlás, az alkar pronációja és a humerális elrablása, és egyes esetekben a remegés. A kéz hátsó részének dörzsölésének” geste antagoniste ” ideiglenesen enyhítheti a tüneteket. A betegek többsége olvashatatlan írással rendelkezik; a remissziók ritkák, és a tünetek az ellenoldali kéz felé haladhatnak.

a zenész görcs egy kézfeladat-specifikus dystoniára utal az instrumentális előadás során, amely általában a képzés csúcsprofi szakaszában fordul elő, és abnormális pózolást okoz, és képtelen végrehajtani bizonyos szakaszokat.3. az érintett kéz általában a legigényesebb feladatokat látja el, a rendellenes testtartási minta pedig a lejátszott hangszertől függ. Egyes zenészek nehézség nélkül játszhatnak egy másik hangszeren. Ennek a feladat-specifikus dystoniának a prognózisa gyenge, mivel a kezelés továbbra sem optimális, és sok művész elveszíti a szakmai szintű fellépés képességét.