Prune Belly szindróma gyermekeknél

mi a Prune belly szindróma gyermekeknél?

a Prune belly szindróma ritka típusú születési rendellenesség. A hiba enyhe vagy súlyos lehet. Triad szindróma vagy Eagle-Barrett szindróma néven is ismert. 3 fő problémát tartalmaz:

hiányzó izmok vagy súlyosan gyenge izmok a hasban (has)
az egyik vagy mindkét herék nem a herezacskóban (le nem ereszkedett herék)
rendellenes, nagy hólyag és a vesékkel és a vesékből a húgyhólyagba vezető csövekkel kapcsolatos problémák (ureterek)

a prune belly szindrómában szenvedő gyermek gyakran nem tudja teljesen kiüríteni a hólyagját. Ez súlyos hólyag -, húgyvezeték-és veseproblémákat okozhat.

a prune belly szindrómában szenvedő gyermeknek más születési rendellenességei is lehetnek. Leggyakrabban ezek a hibák befolyásolják a csontrendszert, a beleket, a tüdőt, a szívet. A lányoknak lehetnek hibái a külső nemi szervekben.

egyes csecsemők, akiknek Prune belly szindrómája van, meghalhatnak a méhben a terhesség 20. hetében vagy később (halva született). Néhány ilyen állapotú csecsemő néhány hónappal a születése után meghal.

mi okozza a prune belly szindrómát egy gyermekben?

A szakértők nem tudják, mi okozza a szilva hasi szindrómát. Néhány eset testvéreknél fordult elő. Ez azt jelenti, hogy egy gén oka lehet.

akkor fordulhat elő, ha a húgycső elzáródik a csecsemő méhben történő növekedése során. A húgycső az a cső, amely a vizeletet a hólyagból a test külső részébe vezeti. Az elzáródás megakadályozza a vizelet áramlását a húgyutakon. A vizelet megfordíthatja az áramlást, és a húgyhólyag nagy lesz.

mely gyermekeket fenyegeti a Prune belly szindróma?

a Prune belly szindróma nem gyakori. Körülbelül 1-ben fordul elő 30 000-40 000 születésben. A legtöbb eset fiúknál fordul elő.

milyen tünetei vannak a prune belly szindrómának egy gyermekben?

a tünetek minden gyermeknél kissé eltérőek lehetnek. Lehetnek enyhék vagy súlyosak. Ezek a következők lehetnek:

has (has), hogy úgy néz ki, ráncos, több redők a bőr
húgyhólyag okoz dudor a hasa felett szeméremcsontok
húgyúti szervek könnyen érezni a hasán keresztül
vázlat a belek keresztül látható a has
nincs herék a herezacskó (baby boys)
baj egyenesen ülve vagy séta, mert a gyenge izmok a has
gyakori húgyúti fertőzések (UTI), ha a húgyúti elzáródott.

a szilva hasi szindróma tünetei más egészségügyi állapotoknak tűnhetnek. Kérje meg gyermekét, hogy keresse fel egészségügyi szolgáltatóját diagnózis céljából.

hogyan diagnosztizálják a prune belly szindrómát egy gyermekben?

gyakran a prune belly szindrómát ultrahanggal diagnosztizálják, miközben egy nő még mindig terhes. Vagy egy egészségügyi szolgáltató gyakran diagnosztizálhat egy újszülött első vizsgálata után. A később diagnosztizált gyermekek gyakran UTI-kkel rendelkeznek. Az egészségügyi szolgáltató megkérdezi gyermeke tüneteit és kórtörténetét. A Szolgáltató fizikai vizsgát ad gyermekének. Gyermeke olyan vizsgálatokat is végezhet, mint például:

intravénás pyelogram (IVP). Ez egy képalkotó teszt, amely röntgenfelvételt használ a húgyutak megtekintésére. Kontrasztfestéket adnak, hogy a traktus látható legyen a filmen. Az IVP azt is mutatja, hogy a vizelet milyen sebességgel és módon áramlik át a húgyutakon.
cisztouretrogram (VCUG) ürítése. Ez a húgyúti röntgen egyfajta. Az egészségügyi szolgáltató vékony, rugalmas csövet (katétert) helyez a csőbe, amely a vizeletet a hólyagból a test külső részébe (a húgycsőbe) vezeti. A Szolgáltató folyékony festékkel tölti ki a hólyagot. A Szolgáltató röntgenfelvételeket készít, amikor a hólyag megtelik és kiürül. A képek megmutatják, hogy van-e fordított vizeletáramlás a húgyvezetékekbe és a vesékbe.
vese (vese) ultrahang. Ez a képalkotó teszt hanghullámokat és számítógépet használ az erek, szövetek és szervek képeinek létrehozására. A teszt megmutatja a belső szervek működését, és segít felmérni a vér áramlását az edényeken keresztül.
vérvizsgálatok. Ezek azért vannak, hogy lássák, milyen jól működik a gyermek veséje.

hogyan kezelik a prune belly szindrómát egy gyermekben?

a kezelés a gyermek tüneteitől, életkorától és általános egészségi állapotától függ. Ez attól is függ, hogy milyen súlyos az állapot. Gyermeke urológust láthat. Ez egy orvos, aki kezeli a húgyúti és a férfi nemi szerveket.

Ha gyermekének enyhe szilva hasi szindróma van, antibiotikumokat szedhet a húgyúti fertőzések megelőzésére.

néhány gyermeknek műtétre lehet szüksége. A vesicostomia olyan műtét, amely egy kis nyílást hoz létre a hólyagban a hasán keresztül, hogy kiürítse a vizelet hólyagját. Más gyermekeknek műtétre lehet szükségük a hasfal és a húgyutak újjáépítéséhez. Fiúknál műtétet lehet végezni a heréknek a herezacskóba történő bejuttatására. Ezt a műtétet orchiopexynek hívják.

beszéljen gyermeke egészségügyi szolgáltatóival az összes kezelés kockázatairól, előnyeiről és lehetséges mellékhatásairól.

milyen lehetséges szövődményei vannak a prune belly szindrómának egy gyermekben?

még a kezelés során is előfordulhat veseelégtelenség.

mikor kell felhívnom a gyermekem egészségügyi szolgáltatóját?

hívja az egészségügyi szolgáltatót, ha gyermeke:

tünetek, amelyek nem javulnak vagy rosszabbodnak
új tünetek

főbb pontok a Prune belly szindrómáról gyermekeknél

a Prune belly szindróma ritka típusú születési rendellenesség.
3 fő problémát tartalmaz. A gyermeknek hiányzó izmai vagy súlyosan gyenge izmai lesznek a hasában. Az egyik vagy mindkét herék nincsenek a herezacskóban (le nem ereszkedett herék). És a húgyhólyag nagy, és problémák vannak a vesékkel és a húgyvezetékekkel.
egy ilyen szindrómás gyermek gyakran nem tudja teljesen kiüríteni a hólyagját. Ez súlyos hólyag -, húgyvezeték-és veseproblémákat okozhat.
Ha gyermekének enyhe esete van, antibiotikumokat szedhet a húgyúti fertőzések megelőzésére. De néhány gyermeknek műtétre lehet szüksége.
még a kezelés során is előfordulhat veseelégtelenség.

következő lépések

tippek, amelyek segítenek abban, hogy a legtöbbet hozza ki gyermeke egészségügyi szolgáltatójának látogatásából:

Ismerje meg a látogatás okát és azt, hogy mit szeretne történni.
látogatása előtt írja le a megválaszolni kívánt kérdéseket.
a látogatás során írja le az új diagnózis nevét, valamint az új gyógyszereket, kezeléseket vagy teszteket. Írja le azokat az új utasításokat is, amelyeket a szolgáltató ad gyermekének.
Tudja meg, miért írnak fel új gyógyszert vagy kezelést, és hogyan segít a gyermeknek. Azt is tudja, mi a mellékhatások.
kérdezze meg, hogy gyermeke állapota más módon kezelhető-e.
Tudja meg, miért ajánlott egy teszt vagy eljárás, és mit jelenthetnek az eredmények.
Tudja meg, mire számíthat, ha gyermeke nem veszi be a gyógyszert, vagy nem végzi el a tesztet vagy az eljárást.
Ha gyermeke utánkövetési időpontot kapott, írja le a látogatás dátumát, időpontját és célját.
Tudja meg, hogyan léphet kapcsolatba gyermeke szolgáltatójával munkaidő után. Ez akkor fontos, ha gyermeke megbetegszik, kérdése van, vagy tanácsra van szüksége.