Retinoschisis

mi a Retinoschisis?

a Retinoschisis olyan állapot, amelyben a retina (a szem hátsó részének belsejét bélelő szövet, amely vizuális jeleket továbbít a látóideg és az agy számára) két rétegre oszlik. A retinának a retinoschisis által érintett része nem optimális látással rendelkezik. Ez a retina különböző rétegeiben és különböző okok miatt fordulhat elő.

a retinoschisis két fő oka:

  • juvenilis X-kapcsolt Retinoschisis
    a juvenilis X-kapcsolt Retinoschisis a retina genetikai betegsége, amely elsősorban fiúkat és fiatal férfiakat érint. A retinoschisis ezen formájában mutációt vagy rendellenes gént hordoznak az X kromoszómán. A férfiaknak csak egy X kromoszómája van, míg a nőknek kettő. Ezért a nők hordozhatják ezt az állapotot, de mivel szinte mindig van egy másik normális X kromoszómájuk, általában megtartják a normális látást, még hordozóként is. A férfiak viszont szubnormális látást alakítanak ki, ha érintett X kromoszómájuk van. Ez az állapot általában gyermekkorban jelentkezik, és becslések szerint 5000-25 000 egyedből egyet érint. Az érintett férfiakat általában az általános iskolában azonosítják, de alkalmanként fiatal csecsemőként azonosítják őket. Az érintett fiúknak és férfiaknak rendszeres szemvizsgálatot kell végezniük.
  • degeneratív retinoschisis
    a degeneratív retinoschisis a retina felosztása az öregedés következtében. Férfiakra és nőkre is hatással lehet. Ez nem genetikai állapot.

a Retinoschisis a látás két elsődleges szempontját érinti.

  • a központi látás károsodhat, a látásélesség 20/30-tól 20/200-ig terjedhet. Az élességvesztést apró ciszták képződése okozza a retina elválasztott rétegei között. Ezek a ciszták gyakran “küllő-kerék” mintát alkotnak, amely nagyon finom, és általában csak képzett klinikus észleli. Mivel ezek a ciszták károsítják az idegszövetet, a látásélesség szemüveggel nem javítható.
  • a perifériás látás akkor is elveszhet, ha az idegsejtek belső rétege elszakad a sejtek külső rétegétől.

a Retinoschisis összetéveszthető más szembetegségekkel, például amblyopiával (lusta szem). Ha valakinek a családjában retinoschisis van, és amblyopiát diagnosztizálnak, alapos vizsgálatot kell végeznie egy szemésznél, aki tapasztalt az állapot diagnosztizálásában.

tünetek

  • csökkent központi látás
  • csökkent perifériás látás

a fent leírt tünetek nem feltétlenül jelentik azt, hogy retinoschisis van. Ha azonban ezen tünetek közül egyet vagy többet tapasztal, forduljon szemészéhez a teljes vizsgálathoz.

okok

a retinoschisis két fő oka a következő:

  • genetikai (jellemzően fiatalabb betegeknél fordul elő)
  • degeneratív (jellemzően idősebb betegeknél fordul elő)

kockázati tényezők

a retina leválódása akkor fordulhat elő, ha a retina külső rétegének a szem falához való rögzítése károsodott. Mivel a retinoschisis betegek hajlamosabbak a retina leválására, rendszeres vizsgálatokat kell végezniük szemésznél. Korai észlelés esetén a bonyolult retina leválást műtéti úton lehet kezelni; a retina hasadását vagy schisisét azonban nem lehet gyógyszeres kezeléssel vagy műtéttel korrigálni.

vizsgálatok és diagnózis

az elektroretinogram (ERG) a retina idegszövetének működésének értékelésére szolgál. A szemet sötét vagy világos alkalmazkodás után fény stimulálja. Az elektródával beágyazott kontaktlencséket a működő retina által létrehozott elektromos impulzusok mérésére a beteg viseli. A szem reakcióját különböző fény ingerekre rögzítik és értékelik. Ez a teszt dokumentálja a fotoreceptor aktivitás típusát és a retina belső és külső rétegeinek általános működését, és nagyon fontos eszköz a diagnózisban.

az ERGs könnyen beszerezhető felnőtteknél és 24 hónaposnál fiatalabb gyermekeknél. A két és öt év közötti gyermekeknél végzett ERGs azonban nehéz lehet, és gyakran általános érzéstelenítést igényel. Ezért javasoljuk, hogy a vizsgálatot két éves kor előtt vagy öt éves kor után végezzék el. Általánosságban elmondható, hogy ötéves kor után szinte minden gyermeknek nehézség nélkül lehet ERG-je.

3-4 éves kortól minden gyermeknek, még retinoschisis nélkül is, évente ellenőrizni kell a látását, és szükség szerint szemüveget kell felírni. A perifériás retina schisisét mutató gyermekeknek gyakoribb vizsgálatokra van szükségük. Úgy érezzük, hogy ezeket a vizsgálatokat egy alspecialitással képzett retina sebésznek kell elvégeznie, mivel műtétre lenne szükség, ha retina leválás alakulna ki. A nyomon követési intervallumokat legjobban az orvos határozza meg, aki követi gyermekét.

kezelés és gyógyszerek

a szénanhidráz inhibitorok hasznosak lehetnek az X-kapcsolt retinoschisisben megfigyelt cisztás terek csökkentésében. A degeneratív retinoschisis kezelésére nincs orvosi kezelés; a retinoschisis bármelyik típusával kapcsolatos szövődmények esetén azonban alkalmanként vitrectomia műtétre van szükség.

a szemüveg javíthatja a látás általános minőségét egy retinoschisisben szenvedő betegnél, aki szintén rövidlátó vagy távollátó, de nem “javítja” a retinoschisis idegszöveti károsodását.

úgy tűnik, hogy az A-Vitamin nem segít a retinoschisisben. Az A-Vitamin előnyös lehet más genetikai retina betegségek esetén, különösen a retinitis pigmentosa esetében, ahol a retina idegsejtjei lassan meghalnak. A retinoschisis azonban egészen más, mint a retinitis pigmentosa, mivel a retinasejtek és azok retinoschisissel való kapcsolata mechanikusan megszakad, de nem gondolják, hogy haldoklik.

Keressen egy orvost vagy helyet

  • keressen egy orvost
  • Keressen egy helyet
  • hívja a 734-763-5874

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.