Dilated fundus vizsga talált több, körülírt, mély, fehér subretinalis elváltozások a makula, több a bal szem, mint a bal szem rendben.
Feliratkozás
Kattintson ide az e-mail riasztások kezeléséhez
Kattintson ide az e-mail riasztások kezeléséhez
vissza a Healio-hoz
vissza a Healio-hoz
Thomas A. Albini
Vishak J. John
Ez az eset szemlélteti a legfontosabb diagnosztikai eredményeket egy ritka retina betegségben, amely hosszú differenciálművel rendelkezik, és könnyen összetéveszthető hasonló állapotokkal. Ezen eredmények felismerése fontos prognosztikai és terápiás következményekkel jár.
egy 13 éves afro-amerikai fiút utaltak klinikánkra, hogy második véleményt kapjon a homályos látásról és a retina elváltozásokról. Egy külső retina szakembernek mutatta be, akinek a bal szemében egy hétig “szürke foltok” voltak, miután egy babzsákkal a szemébe ütötték. További kihallgatás után a beteg beismerte, hogy több hónapig fokozatos látásvesztést tapasztalt mindkét szemében, az elmúlt héten akut súlyosbodással. A beteg egyébként egészséges volt, és tagadta, hogy a közelmúltban bármilyen betegség, láz vagy fejfájás volt. Kórtörténete nem volt figyelemre méltó, és a rendszerek és a családtörténet teljes áttekintése negatív volt.
a vizsgálat során a beteg látásélessége a jobb szemben 20/100-1, a bal szemben pedig 20/50-1 volt. Az IOP normális volt a jobb szem 18 Hgmm-jénél és a bal szem 17 Hgmm-jénél, normális pupillareakcióval és relatív afferens pupillarefektus nélkül. Az elülső szegmens vizsgálata a normál határokon belül volt, az elülső kamrában vagy az elülső üvegtest üregében nem voltak sejtek. A tágult szemfenék vizsga tiszta képet mutatott Normál, Éles, rózsaszín látóidegekkel mindkét szemben. Több, körülírt, mély, fehér szubretinális elváltozás volt a makulában, a bal szemnél nagyobb, mint a jobb szem, vitritisz vagy vasculitis bizonyítéka nélkül (1.ábra).
1. ábra. Többszörös körülírt, mély, fehér szubretinális elváltozások a makulában, a bal szemnél nagyobb, mint a jobb szem, vitritisz vagy vasculitis bizonyítéka nélkül.
képek: Albini TA, John VJ
2. ábra. Az OCT ép külső korlátozó membránt és belső/külső szegmens csomópontot mutat a fovea – nál.
mindkét szem optikai koherencia tomográfiája kimutatta a retina rétegeinek általános integritását, különösen egy ép külső korlátozó membránt és a belső szegmens / külső szegmens csomópontot a fovea-nál (2.ábra). Mindkét szem fluoreszcein angiogramja korai hipofluoreszcenciát mutatott ki, amely megfelel a nem perfúziónak, a késői hiperfluoreszcenciát pedig szivárgásnak és festődésnek (3.ábra). Az indocianin zöld (ICG) angiográfia a hipofluoreszcencia jelentős gócát mutatta (4.ábra).
3.ábra. Mindkét szem fluoreszcein angiogramja korai hipofluoreszcenciát mutat, amely megfelel a nem perfúziónak, a késői hiperfluoreszcencia pedig szivárgást és festést mutat.
4.ábra. Az indocianin zöld angiográfia a hipofluoreszcencia jelentős gócait mutatja.
az első látogatáskor uveitis vizsgálatot indítottak, amely magában foglalta egy tisztított fehérjeszármazék, az angiotenzin konvertáló enzim, a Bartonella titerek és a mellkasröntgen elhelyezését, és a beteget néhány napon belül nyomon követésre kérték. Három nappal a kezdeti bemutatás után a beteg a jobb szem 20/200, a bal szem 20/70 látásának csökkenésével tért vissza. A hátsó szegmens vizsgálata egyre több elváltozást és kiterjedt perifériás terjedést mutatott ki.
a fertőző etiológiák kizárása után a beteget orális prednizonnal kezdték, súlyának megfelelően adagolva. Egy hónappal a szisztémás szteroid terápia megkezdése után a látás mindkét szemben 20/30-ra tért vissza, hegszerű változásokkal a fehér szubretinális elváltozásokban. A látás jelentős javulása ellenére a beteg és családja hosszú távú immunszuppressziót fontolgat orális metotrexáttal.
A diagnózis
a könyörtelen placoid chorioretinitis (RPC) egy fehér pont szindróma, amelyet kétoldalú krémes fehér elváltozások jellemeznek a retina pigment epithelium szintjén, a hátsó póluson túl a retina perifériájába. Ez egy olyan entitás, amely hasonló klinikai jellemzőkkel rendelkezik, mint az akut posterior multifocalis placoid pigment epitheliopathia (APMPPE) és a serpiginous chorioretinitis, mégis eltérő klinikai lefolyással és prognózissal, mint a két fehér pont szindróma. Csak 2000-ben írták le különálló entitásként, az állapotot történelmileg ampiginous chorioretinitisnek vagy multifokális serpiginous choroiditisnek nevezhették. A rendelkezésre álló szakirodalom szerint az RPC egy fiatal populációt (az élet második és harmadik évtizedét) érint, nemi túlsúly vagy szisztémás asszociációk nélkül.
míg az APMPPE-t egyfázisú betegség jellemzi, amely elsősorban a hátsó pólust érinti, az RPC retina elváltozásokkal rendelkezik a középső és a távoli periférián, sokkal hosszabb klinikai lefolyással, amelyet többszörös kiújulás jellemez. Az RPC-ben az elváltozások száma is nagyobb, mint az APMPPE-ben, tipikus betegeknél több mint 50 krémes fehér elváltozás jelentkezik. A Serpiginous chorioretinitis viszont hosszan tartó, visszatérő klinikai lefolyással és rossz vizuális prognózissal jellemezhető. Az RPC hasonló a serpiginous chorioretinitishez klinikai lefolyásában és ismétlődésében, de különbözik az elülső helyétől és a sokkal jobb vizuális prognózistól.
Az RPC diagnózisa klinikai jellegű, a szemfenék vizsgálatán alapul, és további képalkotó módszerekkel segíthető. A Vitritis jellemzően mérsékelt, bár betegünknél nem ez volt a helyzet. A kitágult vizsga során több mint 50 mélyfehér elváltozás jellemző a hátsó pólusban, az Egyenlítő előtti kiterjesztéssel. A fluoreszcein angiográfia korai hipofluoreszcenciát mutat a choriocapillaris nem perfúziója miatt, késői hiperfluoreszcencia összhangban van a meggyógyult elváltozások festésével, valamint szivárgás aktív elváltozásokban. Ezenkívül az ICG angiográfia kiemelkedő hipofluoreszcens elváltozásokat mutat a vizsgálat teljes időtartama alatt. A legfontosabb, hogy a betegség lefolyása, azaz a hosszú klinikai progresszió és a többszörös kiújulás segít megkülönböztetni az RPC-t a tipikus APMPPE-től.
ennek az állapotnak az ideális kezelése még nem ismert. Míg az APMPPE-t hagyományosan úgy gondolják, hogy kezelés nélkül önkorlátozott, a serpiginos chorioretinitisben szenvedő betegek mindig hosszú távú immunszuppresszív terápiát igényelnek. Úgy tűnik, hogy a vizsgálatok azt mutatják, hogy a szisztémás kortikoszteroidok javíthatják a látásélességet. Jones és kollégái tanulmányában hat beteg közül öt visszanyerte a hasznos látást szisztémás szteroid kezeléssel. Azonban a betegség előrehaladhat és megismétlődhet a szteroid terápia során. Bizonyos esetekben további immunmodulációra van szükség olyan szerekkel, mint az azatioprin, mikofenolát-mofetil és ciklosporin. A krónikus szteroid-megtakarító immunszuppresszió hosszú távú szükségessége az RPC-ben még mindig nem tisztázott; a gyakori ismétlődések megfigyelése azonban a hosszú távú kezelés előnyeit sugallja. Szerencsére a korai kezelés során a legtöbb RPC-ben szenvedő beteg jelentős mennyiségű látást nyer vissza.
összességében az RPC valószínűleg olyan betegséget jelent, amely olyan állapotok spektrumába esik, mint az APMPPE és a serpiginous chorioretinitis. Ebben az esetjelentésben kiemeljük ennek a kevésbé ismert fehér pont szindróma kiemelkedő klinikai és diagnosztikai jellemzőit. Jones BE, Jampol LM, Yannuzzi LA, et al. Könyörtelen placoid chorioretinitis: új entitás vagy a serpiginous chorioretinitis szokatlan változata? Arch Oftalmol. 2000;118(7):931-938.
További információ:
- Thomas A. Albini, MD, elérhető a Bascom Palmer Eye Institute, 900 NW 17th St., Suite 245, Miami, FL 33136; 305-482-5006; fax: 305-326-6417; e-mail: [email protected].
- közzététel: nincs olyan termék vagy vállalat, amely pénzügyi közzétételt igényelne.
Feliratkozás
Kattintson ide az e-mail riasztások kezeléséhez
Kattintson ide az e-mail riasztások kezeléséhez
vissza a Healio-hoz
vissza a Healio – hoz