Vita

a válasz C: Hailey-Hailey betegség. A Hailey-Hailey-betegség vagy a jóindulatú családi pemphigus egy ritka, krónikus, autoszomális domináns, öröklött rendellenesség, amelyet Howard és Hugh Hailey írt le 1939-ben.1 Az ebben a betegségben szenvedő betegek gyakran visszatérő, gyengéd, hólyagos, kérges elváltozásokkal jelentkeznek az intertriginus területeken. A Hailey-Hailey-betegség kiváltó oka a kalcium-adenozinetrifoszfatázt kódoló gén mutációjából származik.2 a sejtes (keratinocita) adhézió a midepidermiszben ezután megszakad.

a Hailey-Hailey-betegség általában a harmincas-negyvenes években jelentkezik.1 A gyakran érintett területek közé tartozik a nyak, az ágyék, a hónalj és a hát. A betegek gyakran intenzív viszketést vagy égő érzést tapasztalnak, amelyet súrlódás, hő vagy izzadás súlyosbíthat. A jelek és tünetek általában nyáron rosszabbak, mint télen.1 elváltozások lehet leírni, mint egy váltakozó termés hólyagok és erythemás plakkok kevert területek száraz kéreg és erózió. A másodlagos bakteriális, gombás és vírusos fertőzések gyakoriak. A sérülések rossz szagúak és csúnyaak, jelentős szorongást és csökkent társadalmi életminőséget okoznak.

a diagnózis gyakran klinikailag történik, de megerősíthető bőrbiopsziával. Ritka esetekben a körmök tünetmentes hosszanti fehér sávjai segíthetnek a diagnózisban.1 A Hailey-Hailey-betegség, a pemphigus más formáitól eltérően, nem rendelkezik autoimmun alapon, így a biopsziás immunfluoreszcencia negatív. Bár nincs végleges gyógymód, a helyi kortikoszteroidok és a nyugtató kompressziók némi tüneti enyhülést nyújtanak. Helyi vagy orális antibiotikum és gombaellenes gyógyszerek is alkalmazhatók másodlagosan fertőzött elváltozások kezelésére. Szisztémás kortikoszteroidokat alkalmaztak az alkalmi f lares szabályozására.2 refrakter esetekben a ciklosporin (Sandimmune), a metotrexát, az orális retinoidok (pl. acitretin), a dapszon és a takrolimusz (Prograf) hatásosak lehetnek, ezért fontolóra kell venni a dermatológiai konzultációt.2,3

a Pemphigus vulgaris a bőr és a nyálkahártya ritka, autoimmun hólyagos betegsége. Általában az ötvenes-hatvanas éveket érinti.4 jellemzően a betegség kezdődik, mint a szájnyálkahártya sloughing és gyorsan terjedhet, amíg minden területen a test érinti. Az enyhe nyomás vagy dörzsölés a bőr elválasztását okozhatja.4 a biopsziás minták immunfluoreszcens festése szintén megerősítheti az intracelluláris autoantitestek jelenlétét.

az ekcéma herpeticumot bőr herpes simplex vírusfertőzés okozza atópiás dermatitisben szenvedő betegeknél. Kaposi varicelliform kitörésének is nevezik.5 a betegek jellemzően köldökzsinóros vezikulák csoportjaival vannak jelen, amelyek az aktív atópiás károsodásokra helyezkednek el. Ezek a sérülések gyorsan terjednek, és a hólyagok kicsi “lyukasztott” eróziókká válnak, amelyek másodlagosan fertőzhetők. A betegek láz, rossz közérzet, lymphadenopathia. A diagnózis klinikai, bár a diagnózis megerősítésére Tzanck-teszt, közvetlen fluoreszcens antitest-teszt vagy víruskultúra használható.

az Intertrigo egy felületes gyulladásos dermatitis, amely a bőr felső rétegeit érinti.4 általában olyan területeken fordul elő, ahol két bőrfelület folyamatosan dörzsöli vagy nyomja egymáshoz (pl. Az Intertrigo gyakoribb az elhízott személyeknél, és súlyosbíthatja a forró és párás időjárás. A léziók eróziók, repedések és váladék kombinációja lehetnek, és az érintett terület másodlagosan megfertőződhet, különösen a Candida által.

Hidradenitis suppurativa egy krónikus gyulladásos állapot jellemzően érintő területeken apokrin mirigyek, különösen a axillae, perineum, fenék, és periareolar és perianalis régiók. Úgy gondolják, hogy a betegség genetikai tényezők, túlzott izzadás, hormonok és a szőrtüszők fertőzésének kombinációjából ered.6 a betegek gyakran visszatérő forrásokkal rendelkeznek, amelyek később steril tályogokká, sinus traktusokká és fistulákká alakulhatnak ki.