70歳の男性は、6ヶ月の持続時間の左恥骨上領域に非掻痒性紅斑性鱗状プラークを提示し、1％のterbinafineクリームに応答しなかった1％の疑いのある白癬の治療の1ヶ月後。 彼の病歴は、高血圧、高脂血症、慢性閉塞性肺疾患、良性前立腺過形成、腹部大動脈瘤、アルコール依存症、タバコ使用障害、および昨年にわたって15ポンドの意図しない体重減少のために顕著であった。

診断：乳房外Paget病

プラークの生検では、豊富な透明な細胞質と表皮全体に分布する大きな小胞核を有する大きな細胞の表皮内増殖が明らかにな 新生物細胞は、周期的な酸–シフ染色（図2）およびCK7（図3）の両方について陽性で染色された。 化学および肝機能パネル、尿分析、癌胎児抗原レベル、および前立腺特異的抗原レベルは基準範囲内であった。 全血球数で軽度の巨赤芽球性貧血を認めた。 胸部，腹部，骨盤のｃｔでは腹部大動脈りゅうと前立腺肥大を認め，悪性腫ようの疑いはなかった。 大腸内視鏡検査で多発性過形成ポリープと管状腺腫を認めた。 ぼうこう鏡検査は前立腺肥大の証拠を除いて正常であった。 尿細胞診は目立たなかった。 患者はＭｏｈｓ顕微鏡手術による病変の切除のために紹介された。 フォローアップは、再発または二次新生物のために監視するために、手術後の最初の3ヶ月ごとに2年間、その後6ヶ月ごとに推奨されました。

図1。 個々の細胞および可変サイズの細胞凝集体として表皮全体に分布する豊富な透明な細胞質および大きな小胞核を有する大きな細胞の表皮内増殖（H&E、元の倍率×200）。 (参照バーは1mmを示します。)

図2. 顆粒状細胞質は、周期的な酸–シフ染色（元の倍率×200）で陽性であった。 (参照バーは1mmを示します。)

図3. 腫瘍性Ｐａｇｅｔ細胞は、ＣＫ７の染色において特徴的に陽性であった（元の倍率×２ ０ ０）。 （参照バーは1mmを示します。）

Sir James Pagetは、1874年に乳頭および乳輪の皮膚発疹およびその後の乳房の癌腫を有する15人の女性の報告書で、乳頭の乳腺Paget病を最初に記載した。1Pagetはまた、亀頭陰茎に同様の噴火を持つ患者を説明し、Crocker2は1889年に陰嚢と陰茎の乳房外Paget病（EMPD）を説明しました。 乳腺Ｐａｇｅｔ病とＥＭＰＤの原理的な違いは解剖学的位置である。

乳房外パジェット病は、典型的には50歳から80歳の患者に影響を与えるまれな状態であり、女性および白い肌のレースでより一般的です。3乳房外パジェット病は、アポクリン腺が豊富な皮膚部位を頻繁に標的とする。 最も一般的に影響を受ける部位は、会陰、肛門周囲、陰嚢、および陰茎の皮膚に続いて外陰部である。 あまり一般的ではないが、腋窩、臀部、大腿部、まぶた、および外耳道が影響を受ける可能性がある。4

EMPDを有する患者は、典型的には、外皮形成、スケーリング、乳頭腫性excrescences、苔癬化、潰瘍化、または出血を関連している可能性のある境界の整った、非溶解性、紅斑 最も一般的な症状は、灼熱感、刺激、痛み、および圧痛が続く掻痒である。患者の5十パーセントは無症候性です。 症状の発症から診断までの平均間隔は2年である。5

組織病理学は、大きく、豊富な淡い青みがかった細胞質と中央または横方向に圧縮することができる大きな小胞の核と空胞化されている表皮内の拡散浸潤、不規則な、腫瘍性Paget細胞を明らかにします。 細胞は、下部表皮、網状隆起部、および付属器構造内の鎖、巣、または腺パターンとして、単独で、または群で分布され得る。 過角化症、表皮症、および不角化症も存在する可能性があります。 Ｐａｇｅｔ細胞は，低分子量サイトケラチン，総嚢胞性疾患液蛋白質１ ５，周期性酸シッフ染色，癌胎児抗原を含むアポクリンおよびエクリン由来の免疫組織化学的マーカーの染色を行った。5Perrottoら6は98患者から61標本を研究し、CK7はすべてのEMPD標本で陽性であったが、CK20および総嚢胞性疾患流体タンパク質15は、一次および二次EMPDの大 肛門直腸腺癌に続発するEMPDの症例は、主にERBB2（以前はHER2/neu）陰性およびCDX2陽性であった。6

EMPDの診断の後に、基礎となる癌腫の徹底的な調査を行うべきである。 EMPDの197例のレビューでは、EMPDの患者の24％は、この根本的な悪性腫瘍のない患者よりも高い死亡率と関連していた関連する基礎となるin situまたは侵襲的な さらに、EMPD患者の12％は、関連する基礎となる内部悪性腫瘍を有していた。これらの悪性腫瘍には、尿道、膀胱、膣、子宮頸部、子宮内膜、前立腺、結腸、および直腸の癌腫が含まれ得る。 肛門周囲EMPDは、外陰EMPDよりも関連する悪性腫瘍の頻度が高い。5EMPDの位置は根本的な敵意の位置と関連しています;例えば、perianal EMPDはcolorectal腺癌と関連付けられ、陰茎、陰嚢および穹稜のEMPDは尿生殖器の敵意と関連付けられます。 EMPDの患者の準の敵意を捜す調査は骨盤の超音波検査法および/または磁気共鳴イメージ投射、子宮鏡検査法、colonoscopy、s状結腸鏡検査法、cystoscopy、静脈内のpyelogram、マンモグラム、および/または箱のx線写真を含むかもしれません。