口腔顎ジストニア(OMD)は、口、顔、および顎に影響を与えるまれな焦点神経学的障害であり、顎および口腔周囲の筋肉の不随意的、反復的、時には持続的な筋肉収縮として定義される。ジストニアは、解剖学的に焦点(身体の1つまたは2つの部分に影響を及ぼす)、分節、多焦点、および一般化として分類することができる。
ジストニアは、 病因に基づいて、原発性(特発性または遺伝性)、または二次性(外傷性または外科的事件、脳疾患、および薬物療法に関連する)として分類することもできる。
口腔顎ジストニアは、口腔顔面領域に影響を与え、顎開口部(外側翼状体および前方digastrics)、舌筋、顔面筋(眼窩口および頬骨)、および板状筋を含む焦点性ジストニアの一形態である。 口腔ジストニアは、咀嚼、発語、嚥下、および機能障害を生じる表情に影響を与える可能性がある。 あなたが学んでいることが好きですか?
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Oromandibularジストニアの症状
OMDの患者は、唇と舌の不随意運動または痙攣、不随意の顎の開閉、および唇の 彼らはまた、咀嚼筋の多動および疲労に起因することができる筋肉痛を訴えることができる。
不随意運動は、口腔顔面領域に影響を及ぼし、嚥下障害、発声障害、顎関節の亜脱臼、下顎骨の逸脱、および口腔内の軟組織外傷を引き起こす可能性があ 一部の患者では、咬合関係およびぼやけた発言に変化がある可能性がある。
患者はまた、過度のよだれだけでなく、咀嚼、嚥下、および話すことの問題を訴えることがあります。 Additionaly、彼らはarthralgicかmyogenous苦痛で起因できる顎を開閉することの問題と同様、喉で付く異物を持っていることの変えられた呼吸そして感じを報告するかもしれ 最初に徴候は穏やかです;それらはそのうちにより顕著になるかもしれません。
場合によっては、OMDは眼瞼痙攣、眼瞼の不随意閉鎖と関連している; これはMeige症候群と呼ばれます。
まれな発生の結果、OMDはしばしば誤診され、不必要な治療につながる可能性があります。 それは安静時に存在し、ストレス、疲労または機能で悪化し、通常は睡眠中に消える。
影響を受けた筋肉が口腔領域にある場合、不随意の顎開口、顎の横方向の動き、および/または舌の突出を生じる可能性がある。 すべてのジストニアは不随意であるが、dyskinesiasより断続的でありがちで、ねじれおよび反復的な動きまたは異常な姿勢を作り出す短いが支えられた筋収縮で構成されます。
Meige’S Syndrome
口腔顎ジストニアが眼瞼痙攣(眼輪筋の焦点ジストニア)に関連して起こる場合、それはMeige’s syndromeと呼ばれ、まれな形態の分節性ジストニア
明白な他の原因がない場合(例えば、 眼瞼痙攣は良性の必須眼瞼痙攣と呼ばれ、軽度の瞬き率の増加から、時には機能的失明につながる強制的な眼瞼閉鎖までの症状の範囲である。 それは多くの場合、一度に両眼に影響を与えますが、それはまた、唯一の片目に影響を与えることができます。
提案されているメカニズム
外傷、神経変性、大脳基底核および淡蒼球機能不全、運動シグナル伝達に関与する介在ニューロンの過興奮性、脊髄上入力から来る脊髄および脳幹シグナルの阻害の減少、ドーパミン、セロトニン、ノルアドレナリン、およびGABAを含む神経化学系の機能不全など、ジストニアを説明するために提案されている様々な病態生理学的メカニズム。
良性眼瞼痙攣のようないくつかのジストニアは、可塑性の向上および感覚運動の統合の障害と関連しており、特定の筋肉に過興奮性を生じる。 減らされたドーパミンはまたジストニアの多くの異なった形態の潜在的な要因として関係しました。
近年、ジストニアプラス症候群および発作性ジスキネジー症候群、ならびに異常な可塑性、伝達物質の機能不全、および細胞内シグナル伝達の不規則性を説明するために、いくつかの遺伝子変異が同定されている。 これらの知見は、ジストニア全体における遺伝学の役割とジストニアの病因における異なる分子メカニズムの役割に関する疑問を提起する。
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