要約
ラプンツェル症候群は、精神障害、trichotillomania（髪を引っ張る習慣）とtrichophagia（髪を噛む病的な習慣）の病歴を持つ患者に見られるtrichobezoarの異常な形態であり、その結果として胃ベゾアーを発症する。 主な症状は嘔吐と上腹部の痛みです。 この症例報告では，若い少女におけるこの症候群について述べた。
1. はじめに
この症候群は、1812年にグリム兄弟によって書かれたおとぎ話の長い房を持つ女の子にちなんで命名されました。 ラプンツェル症候群は、Ｖａｕｇｈａｎらによって文献で最初に報告された。 1968年には、髪の長さと状況の珍しいことは、おとぎ話とこれらの研究者によって発表された報告書に記載されている臨床例の両方の特性であるため、何世紀にもわたって、動物や人間の胃に見られる消化されていない塊の形で発生することが知られています。
ベゾアは、動物や人間の胃の中で見 それにもかかわらず、この発見は、胃腸管のより頻繁な操作の結果として、ヒトにおいてより一般的になっている。 この知見の発生率の増加と今日の知識の普及の容易さから、ラプンツェル症候群はVaughanらによって報告されたことが明らかである。、フィトベゾアーの発見は、より一般的である、まれなままです。 この事実は最近、2007年に行われた文献レビューで確認され、1968年から2006年の間に記載されたラプンツェル症候群の27例を同定した。 この症候群に関するいくつかの他の報告は、この日以降に医学文献に掲載された。
この症候群の提示にはいくつかの異なる形態があるが、一般に、ここで報告されている症例に見られるように、十二指腸を越えて長い尾を有する胃trichobezoarの存在が含まれる。 この症候群の原因となる要因は、患者が自分の髪を引き出して飲み込むことを強制することであり、trichotillomaniaおよびtrichophagiaと呼ばれるプロセス、既知の精神障害の有無にかかわらず若い女の子に影響を与える障害である。
2. 症例報告
女性、22歳は、継続的な、強烈な上腹部痛と一緒に過去三ヶ月にわたって嘔吐の歴史に続く評価のために胃腸科外科チームに紹介されました。 さらに，上部消化管内視鏡検査では，前庭部に向かって伸び，幽門の可視化を遮断する黒い髪のストランドからなる腫瘍を明らかにした。
患者はわずかに淡かったが、これは身体検査で見つかった唯一の異常であった。 彼女はわずかに遅れた神経精神運動発達の歴史を持っていた。 患者の母親は、彼女の髪を引き出し、密かにそれを飲み込む習慣があることを認めた。 外科的治療と精神医学的評価のために入院した。
上部消化管の第二の内視鏡検査は、術前のワークアップの一環として行われ、胃の中の毛、フィブリンおよび食物残渣の鎖で構成される黒色の膨大な塊を明らかにし、前庭および低体に位置し、幽門に向かって伸び、内視鏡の通過を遮断した（図1および2）。 腹部のコンピュータ断層撮影スキャンも行われ、hypodense胃内腫りゅうを同定することに加えて、結果は小腸のhypodense円形領域および腸重積の存在を示した（図3および4）、ラプンツェル症候群と互換性のある所見であった。
外科的治療は、最初に選択された技術によって除去することができなかった大きな胃内塊の発見のために開腹術に変換されたvideolaparoscopyによっ 胃切除術を行い、胃の形をしたストランドと十二指腸の最初の部分を一緒に除去し、小腸を通って全長1.6メートルまで伸びた（図5）。
さらに、腸重積は、手動で解明されたTreitzの角度から一メートルを発見し、上行結腸まで延びる回腸近位に直径二センチメートルのトリコベゾアー
患者は合併症を伴わずに進行し、手術後五日後に退院した。 彼女は現在、胃腸科、外科および精神科のチームによって外来患者としてフォローアップされています。
3. 議論
ラプンツェル症候群は、主に精神障害を有する若い女性に発生し、まれなタイプのトリコベゾールの存在からなることが文献で既に確認さ 本報告の患者は軽度の精神遅滞と診断されていた。 Trichotillomaniaおよびtrichophagiaは患者が彼女の毛を引き出し、密かにそれを飲み込む習慣に起因する彼女の頭皮のあるはげパッチがあったことに気づいた後anamnesisの間に医者の主張の後でだけ報告されました。
診断は上部消化管内視鏡検査によって行われ、患者の嘔吐および持続的な体重減少の病歴のために示され、コンピュータ断層撮影によって確認され、胃および小腸におけるtrichobezoarの程度を明らかにし、また腸陥入の疑いを確認した。 これは検査中に確認され、容易に解明することができた。 腹部超音波検査とコンピュータ断層撮影の両方がベゾアを検出することができる。 上部消化管の閉塞は、この障害の最も一般的な臨床症状である。
trichobezoarsの治療のためのオプションには、材料を溶解しようとする胃内の化学物質の使用、および機械的断片化が含まれる。 しかし、より大きなtrichobezoarsの場合、これらの方法は成功する可能性は低い。 より小さいtrichobezoarsは内視鏡検査法によって取除かれるかもしれません。
ループが壊死または穿孔を示す損傷を受けた場合、いくつかのケースで説明されている腸切除を行う必要があることがあります。 他の徴候は上部の消化管の出血、貧血症および腸の腸重積を含んでいます。 死はまれです。
これらの症例の最適な外科的管理に関して、ビデオラパロスコピーの使用に関する新しい報告が奨励されている。 しかし、これまでのところ、サンプルサイズは小さく、このため、ラプンツェル症候群の治療におけるこの技術の役割は依然として定義されていない。 それにもかかわらず、videolaparoscopyの使用は可能な役割がしっかりと確立されるまでこの技術が胃腸管のさまざまな他の外科的処置で有利であるために示されていたので放棄されるべきではないです。 本症例では腹腔鏡検査を試みたが，トリコベゾアーのサイズが大きいため，この経路では除去できないことが判明した。 大部分の論文に記載されているように、胃腔を開放し、胃の前壁に胃切除術を行った。
精神科のフォローアップは重要ですが、投薬の使用がこの状態の進行に何らかの違いをもたらすかどうかについての結論は達していません。 このフォローアップの心配は問題の再発が記述されていたので患者と警戒するべきである家族に拡張されるべきです。 手術の外傷が患者が別のエピソードを誘発するのを妨げる可能性があるので、これらはまれであるが、再発を避けるために適切なフォローアップの必要性が強調されるべきである。
ラプンツェル症候群はまれですが、嘔吐、体重減少、貧血の既往のある女性患者の症例を調査する際に考慮する必要があります。 診断検査には、上部消化管内視鏡検査、超音波検査および腹部断層撮影が含まれるべきである。 治療はほとんどの場合外科的である。 穿孔または腸壊死に起因する合併症が発生することがありますが、死はまれです。