外リンパ瘻（PLF）は、空気で満たされた中耳と内耳の流体で満たされた外リンパ空間を分離する、小さくて薄い膜（楕円形の窓と丸 この小さな開口部は、外リンパ（流体）が中耳に漏れることを可能にする。中耳に発生する空気圧の変化（例えば、飛行機で耳が”ポップ”するとき）は、通常、内耳には影響しません。

中耳に発生する空気圧の変化は、中耳に影響 しかしながら、瘻孔が存在する場合、中耳圧の変化は内耳に直接影響を及ぼし、内のバランスおよび/または聴覚構造を刺激し、PLF症状を引き起こす。

内耳の外リンパ腔は、脳を取り囲む脳脊髄液（CSF）に接続されている。 ナトリウム（Na+）が多い外リンパ液は、CSFと組成が似ています。 中耳と内耳の間の膜の間に異常な接続が存在すると、内耳の外リンパはCSFの静水圧によって駆動されて脱出し、CSFに置き換えられる。 これはまた穏やかな頭痛のような徴候で起因するかもしれない頭脳および脊髄のまわりのCSFの液体の正常なレベルより低いで起因できます。

PLFの患者は、気分が良くないが、他の人にはうまく見えるので、しばしば不満を感じ、落ち込んでいます。 特にPLF患者および前庭患者は、しばしば友人や家族に彼らが何をしているのかを説明するのに苦労しています。 時には、あなたが診断と治療の選択肢を探求し、永続的なめまいによってもたらされる症状に対処することを学ぶ間、忍耐と理解のためにあなたのサ

History

内耳から中耳に漏れている少量の流体は、患者によって検出されず、漏れをパッチするために着手した外科医には一般的に見えません。

History

内耳から中耳に漏れている少量の流体は、患者によって検出されない。 40年前、PLFが最初に懸念事項になったとき、推定は、丸い窓の膜に裂け目があったか、または楕円形の窓の端にアブテープのフットプレートの靭帯付着があったと推定された。 Robert Kohut博士は、突然の難聴に苦しんでいた患者の側頭骨の死後検査に基づいて、新しいアイデアを出しました。 彼の開拓の仕事は漏出場所が楕円形の窓の前の区域または円形の窓のニッチの床のmicrofissuresであることができることを示した。1

症状

PLFの症状には、最も一般的に耳の膨満感、変動または”敏感な”聴覚、真のめまい（回転）のないめまい、運動不耐性が含まれます。 めまいや突然の難聴は、PLFから発生する可能性があります。 瘻孔を持つほとんどの人は、自分の症状は、高度の変化（高速エレベーター、飛行機、および峠を越えて旅行）または重い持ち上げ、曲げ、咳やくしゃみに起因するCSF

原因

頭部外傷は瘻孔の最も一般的な原因であり、通常は頭部への直接の打撃または場合によっては”むち打ち症”傷害を伴う。 他の一般的な原因には、耳の外傷、鼓膜を穿孔する物体、または飛行機やスキューバダイビングの降下時の”耳ブロック”が含まれる。 瘻孔はまた、重量挙げや出産で起こるような頭蓋内圧の急速な上昇の後に発症することがあります。

瘻孔は出生時からまれに存在する。 長期的な論争は、”自発的なPLFのアイデアを囲んでいます。”代わりに、発生する可能性があるのは、患者が原因イベントを持っているが、すぐに耳の専門家を見ていないということです。 時間の経過は、PLFが自発的であったように見えるかもしれないように、そのようなイベントの記憶をぼかす。 まれに、PLFは両方の耳に起こり、重度の頭部外傷の後にのみ発生します。以下は、オレゴン州ポートランドのEarのP.Ashley Wackym博士によって撮影されたビデオです&頭蓋骨ベースセンター、外リンパ瘻に苦しんでいる患者を示 彼のYouTubeチャンネルで博士Wackymによってこれとより多くのビデオを表示します。

診断

PLFを診断する肯定的な方法はありません。 長年にわたり、鼓室切開術（中耳の外科的探査）を行い、疑われる瘻孔の領域を直接見て流体漏れを検出することによって確認できると考えられていた。 しかし、漏れはわずか数マイクロリットルの透明な流体であるため、視覚的検出は事実上不可能であることが判明している。 大量の流体漏れは、内耳の先天性欠損によるCSF漏れを示している可能性があります。

医師は、様々な検査とともに、症状の発症に間に合うように近い事象を徹底的に調査することによって推定診断に到達することができます。 これらのテストには、聴力検査（聴力検査、ECOG）、バランス検査（VNG、VEMP）、および何らかの形の「瘻孔検査」が含まれます。”

歴史的に、F.Owen Black博士によって開発されたプラットフォーム圧力試験は、PLFが存在するかどうかを判断するための最も信頼性の高い試験であると見 しかし、この装置はもはや生産されておらず、今日でも少数しか存在していません。最終的には、医師は、病歴、検査結果、および症状の自発的解決の欠如に基づいて、患者にPLFの可能性を提示しなければならない。

最後に、医師は、PLFの可能性を患者に提示しなければならない。 医師と患者（または保護者）は、楕円形および円形の窓領域にパッチを当てる手術を行うかどうかを決定する必要があります。 手術直後には安静の期間があり、続いて制限された活動の期間があります。 4〜6週間後、患者の症状の再評価が行われ、パッチ適用によってPLFが正常に修正されたかどうかが判断されます。

治療

外傷性事象が難聴またはめまいの突然の発症をもたらす場合、患者は7-14日間身体活動を厳しく制限することをお勧めします。 症状が改善しない場合、または症状が悪化した場合は、検査が命じられます。 検査がPLFの診断と互換性がある場合、外科的介入を考慮することができる。 手術を待っている診断された瘻孔を持つ人は、これらの活動が症状の悪化を引き起こす可能性があるため、持ち上げ、緊張し、曲げを避けるべきです。

PLFの修復には、しばしば全身麻酔下で外耳道を通って作業する手術が含まれます。 鼓膜は持ち上げられ、微細な軟組織移植片は、アブテープ（鐙）の基部の周りと丸い窓のニッチに配置されます。 操作は通常完了するために約45-60分かかります。 もしあれば、痛みはほとんどありません。 何人かの患者は活動を制限するために夜通し保たれます。 退院すると、患者は限られた活動で自宅で三日間を過ごすことをお勧めします。 三日後、患者は座りがちな作業活動に戻ることができます。 患者は10以上のlbsを持ち上げることを避けるように助言されます。 一ヶ月のために、スポーツ活動を避けます。 一ヶ月後には、コンタクトスポーツ、ダイビング、重量挙げ、ジェットコースターなどの活動に提案された追加の制限があります。 これらの活動のすべては最初の巧妙な修理の後で再発PLFで起因した。