悪性萎縮性papulosisとは何ですか？

悪性萎縮性丘疹は、閉塞性小血管血管障害の一形態である。 影響を受ける血管には、皮膚、消化管および中枢神経系を供給する血管が含まれる。悪性萎縮性丘疹は、デゴス病としても知られている。

悪性萎縮性丘疹は、デゴス病としても知られている。

誰が悪性萎縮性丘疹を取得しますか？

悪性萎縮性丘疹は非常にまれな疾患である。 それは一般的に若い白人の成人に発生しますが、他の人種およびすべての年齢で報告されています。

悪性萎縮性丘疹の原因は何ですか？

悪性萎縮性papulosisにおける血管の閉塞の根本的な原因は、現在のところ不明である。 補体または他の凝固因子の遺伝的変異が原因である可能性が高い。 他にもいくつかの説が提唱されている。

悪性萎縮性丘疹症の臨床的特徴は何ですか？

皮膚

皮膚病変は悪性萎縮性丘疹の特徴である。 病変は、通常、複数であり、主に胴体および腕に発生します。 彼らは通常、直径2-5mmの小さな赤い隆起した斑点として始まります。 数日後、彼らは拡大し、その周りの赤い皮膚と比較して落ち込んでいる中央の白い斑点を開発します。 彼らは落ち込んで磁器の白い傷跡を残して癒します。

胃腸系

全身性疾患を有する患者の50％における悪性萎縮性丘疹の胃腸合併症は、腸の内層への血液供給の欠如に起因する。 それらは腸のパーホレーションを含む深刻な複雑化の原因となるかもしれません。 通常の症状は、腹痛または胃腸出血の突然の発症（血液の嘔吐または腸の動きを伴う血液の通過）である。

神経系

患者の20％における悪性萎縮性丘疹における脳内の血管の閉塞は、脳卒中、頭痛、てんかんまたは記憶喪失または感覚の変化などの非特異的な神経学的症状を引き起こす可能性がある。

他の臓器

悪性萎縮性丘疹症の影響を受けることがある他の臓器には、眼、腎臓、心臓および肝臓が含まれる。

悪性萎縮性丘疹の皮膚病変

悪性萎縮性丘疹とはどのように診断されますか？

悪性萎縮性丘疹は臨床的に診断され、皮膚生検によって小血管の閉塞が明らかになる。特定の血液検査はなく、ほとんどの結果は正常です。

イメージングを含むさらなる調査は、全身の症状および徴候に依存するであろう。

悪性萎縮性丘疹の治療法は何ですか？

アスピリンやジピリダモールのような抗血小板薬は、皮膚の関与のみを有する一部の患者における新しい病変の数を減らすことができる。

エクリズマブ（モノクローナル抗体結合C5補体）およびトレプロスチニル（プロスタサイクリン類似体）を用いた実験的治療による利益の報告があ

悪性萎縮性丘疹の見通しは何ですか？

悪性萎縮性papulosisは、複数の臓器の関与をもたらし、2-3年以内に死亡するため、一般に重篤な血管疾患とみなされている。 しかし、場合によっては、この疾患は皮膚に限定され、かなり良性（無害）に見える。