前頭線状強皮症（en coup de sabre）
ケネスA Katz MD MSc
皮膚科オンラインジャーナル9(4):10
ロナルドO.Perelman皮膚科、ニューヨーク大学から
Abstract
en coup de sabreは、前頭または前頭に提示する線状強皮症の一種である。前頭頂頭皮。 54歳の女性の3年半の歴史を持つen coup de sabreのケースが提示されています。 臨床像，検査所見，疫学，病因仮説，および治療選択肢についてレビューした。
臨床概要
歴史。-54歳の女性は、3年半の期間の前頭頭皮と額を含む皮膚病を提示しました。 1998年、患者は最初に彼女の上額にインデントされた白い斑点に気づいた。 病変は時折そうよう性であり，額と頭皮の左側に引っ張り感を伴っていた。 その後，病変の拡大と頭皮の患部の脱毛を認めた。 彼女はダニに噛まれたことを覚えておらず、結合組織疾患の家族歴はなく、関節に痛みはありません。 彼女の指の色の変化はRaynaud現象と一致しています。 2001年にチャールズ-C-ハリス皮膚癌パビリオンで発表される前は、ドキシサイクリンの6週間コースとコルヒチンの1ヶ月コースで治療されていた。 2001年に前頭頭皮のプラークの紅斑領域から生検標本が得られた。 彼女はtriamcinoloneのアセトニド2.5mg/mlおよびtriamcinoloneのhexacetonide2.5mg/mlの病的なglucocorticoid注入と続いて扱われました。
身体検査。-低色素性、萎縮性、線状プラークが額の中心に存在していた。 プラークは前頭頭皮に上に伸びており，わずかに紅斑性であった。 プラークの領域に前頭頭皮に脱毛症があった。 顔は正常で対称であった。 tr>
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実験室のデータ。-抗核抗体，リウマチ因子，好酸球数，血清蛋白電気泳動は正常であった。 抗一本鎖ＤＮＡ血清学は得られなかった。 病理組織学。
-ヘマトキシリンおよびエオシン染色切片は、網状真皮のより深い部分に表皮萎縮および厚いコラーゲン束を示す。 少数の形質細胞を有するリンパ球の関連する疎で、表在性および深部、血管周囲および副腎周囲の浸潤がある。 Ｖｅｒｈｏｅｆｆ-ｖａｎｇｉｅｓｏｎ染色は深部網状真皮の弾性繊維の減少を示し，残りの繊維は表皮表面に平行に配置された。
診断。-前頭線状強皮症（en coup de sabre）。
コメント
En coup de sabreは、前頭または前頭頂頭皮に発生する線形の萎縮帯および皮膚の溝を特徴とする線状強皮症の一種である。 En coup de sabreの複数の病変は、単一の患者に共存する可能性があり、病変がBlaschkoラインに従っていることを示唆する一つの報告がある。 限局性形態の皮膚とは異なり、線状強皮症の皮膚は下にある組織に固定されている可能性があります。 石灰化症はまれに発生することがあります。 Ｐａｒｒｙ-Romｍｂｅｒｇ症候群に伴う顔面半萎縮症に伴う皮膚変化は，ｅｎｃｏｕｐｄｅｓａｂｒｅに見られるものと類似している可能性がある。 血清学的異常には、抗核抗体、抗一本鎖DNA抗体、およびリウマチ因子が含まれ得る。 好酸球増加症が存在する可能性があり、疾患活性と相関する可能性がある。 ポリクローナルIgGおよびIgM高ガンマグロブリン血症も存在する可能性があり、重度の症例および臨床的進行でより頻繁に見られる。
ミネソタ州オルムステッド郡で1960年から1993年の間にmorpheaを発症した患者のレトロスペクティブ分析に基づいて、en coup de sabreの発生率は0.13人あたり100,000人である。 その研究で同定されたモルフェアの82例のうち、16人の患者は線状強皮症を有し、en coup de sabreの4例とParry-Romberg症候群の2例を含む。 線状強皮症から全身性疾患への進行が報告されているが，これらの患者はいずれも全身性硬化症を発症しなかった。 皮膚軟化または疾患の解決は、診断の8年以内に16人の患者の5で発生しました。
他のタイプの強皮症と同様に、en coup de sabreの病因は不明である。 仮説には、慢性の低悪性度の移植片対宿主様疾患、または虚血性損傷によって引き起こされる抗原の変化につながる微小キメリズムが含まれる。 Borrelia burgdorferi DNAは、一部の組織切片におけるポリメラーゼ連鎖反応アッセイによって同定されているが、すべてではない、ローカライズされた強皮症の患者から。
en coup de sabreの管理に使用されるモダリティには、局所、病巣内、または全身のグルココルチコイド、ビタミンE、ビタミンD3、フェニトイン、レチノイド、ペニシリン、グリセオフルビン、インターフェロン-(x)、D-ペニシラミン、抗マラリア薬、紫外線a光線療法、および手術が含まれている。
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