膀胱Exstrophyとは何ですか？

膀胱および骨の骨盤の形成の異常。 ぼうこうは正常な丸型に形作りませんが、代りに腹壁で平らになり、露出されます。 骨盤の骨も広く分離されています。 より低い尿路の残りはまた前立腺および陰茎の異常な形成と、平らになり、露出されるかもしれません。 この先天性先天性欠損症は、10,000から50,000の生きた出生のいずれかに見られます。 Exstrophyの子供が付いている家族では、exstrophyと生まれる第2子供の可能性は100の1です。 両親がexstrophyを持っている場合、exstrophyを持つ子供を持つリスクは70の一つです。 主要な遺伝の調査はexstrophy-epispadiasの複合体を含むJohns Hopkinsで現在進行中である。

診断

診断は、出産前に行われた慎重な反復超音波で行うことができますが、通常、赤ちゃんが生まれるまで診断は行われません。 露出した膀胱の所見が典型的である。

治療

過去15年間の手術の進歩により、陰茎と膀胱の再建が可能になり、患者と家族がより”正常”で機能的な生活様式を維持することがで Exstrophyのための現在の最新式の処置は醜状のさまざまな面の復元を含みます（すなわち陰茎のぼうこう、修理、および尿の漏出の防止を閉めること。 これは、通常、最良の結果を得るために、子供の生活の中で様々な時間に別々の操作を伴う。

• 最初のクロージャ

  • 初期クロージャ: これは通常、赤ちゃんが生まれた直後に行われます。 この最初の手術では、骨盤骨が（小児整形外科医によって）正常なリング形状に改質され、膀胱、腹壁、および後部尿道が閉鎖され、腹ボタンが再建される。 この手順には4-6時間かかります。 手術後、赤ちゃんは骨盤の骨を分離するのを防ぐために、下肢を牽引して配置されます。 赤ちゃんは慎重に観察され、最初の日か二日のために監視される集中治療室であってもよいです。 赤ちゃんは通常、3-4週間の治癒のために病院にいます。 感染を防ぐために、手術後に抗生物質を投与する。 膀胱内のチューブは、手術の4週間後に削除されます。 膀胱の大きさは、時間の経過とともに徐々に増加する。 優秀なぼうこうの版およびよい大きさで分類された陰茎との非常に特殊状況では、ぼうこうのexstrophyの閉鎖およびepispadias修理は結合することができます。 しかし、これは非常に経験豊富なexstrophy外科医のためのものです。

  • エピスパディアス修復：この修復は生後6-12ヶ月の周りに発生します。 手術の時間と手術の程度は、膀胱の大きさと陰茎の変形に依存します。 この段階で、平らにされた陰茎の上の尿道は閉鎖され、正常な陰茎のように体の下に移される。

  • 自制手順：この時点で、尿漏れの制御が修復され、必要に応じて膀胱のさらなる拡大が事前に形成される。 この手順のタイミングは、膀胱の容量と子供の感情的および発達状態に完全に依存します。 子供は”乾燥したい”とボイドプログラムに参加することができなければなりません。

  Exstrophy-Epispadias患者のための特別な排尿改善プログラム

  膀胱exstrophyの子供たちは、泌尿器科チームと協力して医療と感情的な課題の組み合わせに直面しています。 自制管理プログラムを開発することは頻繁に子供および彼らの家族のために緊張に満ちている進行中のプロセスである。 排尿改善プログラムは、膀胱頸部修復の前後に子供や家族に実践的な一対一の支援を提供します。

  診療所には、小児泌尿器科医、小児看護師開業医、小児行動心理学者、小児臨床看護師など、特別に訓練された学際的なチームがスタッフを配置しています。

  排尿改善チームはまた、小児泌尿器科医を支援し、膀胱頸部再建の準備状況を評価し、子供と家族が良好な継続結果を可能にする手術後の作業の準備

  膀胱頸部再建手術の後、私たちは、行動の変更と筋肉の再訓練の両方を使用して、子供、家族、子供の膀胱筋肉が長期的な継続のための最大の可能性で機能するように教えるために、子供や家族と協力しています。

  膀胱頸部手術の後、子供がうまく排尿し、チューブが無料になるまで、頻繁な毎日の電話相談が行われます。

  通常、最後の一時間を訪問し、以下の治療成分を含むことができます:

  • 膀胱超音波

  • 尿培養

  • 投薬管理

  • 膀胱筋肉再訓練のためのバイオフィードバック

  • 排尿尿の確立

  • 遵守に対する障壁の評価

  • 栄養教育

  • /p>

  • 行動療法

  • 再発予防の推奨事項

  進捗状況は、各訪問で評価され、小児泌尿器科医に伝達されます。

  フォローアップ

  ジョンズ-ホプキンス病院での経験は、患者の72-75％が上記の段階による再建後に尿漏れがないことを示しています。 陰茎の変形は、ほとんどの場合、患者および家族の満足に矯正された。 しかしこれはexstrophyのチームによって青年期および成年期に熱心で、集中的な処置および長期フォローアップを要求します。

  参照:

  1. ジョン・P・ギアハート、ロバート・D・ジェフス・アイドル・アイドル・アイドル・アイドル・アイドル・アイドル・アイドル・アイド: Campbell’s Urologyのぼうこう、Epispadiasおよび他のぼうこうの変則のExstrophy、第六版。 Eds. Walsh PC,Retik AB,Stamey TA,Darracott Vaughan E,Jr.,WB Saunders Co. Vol. 2 1772-1821. ジョン-P-ギアハート：膀胱exstrophy-epispadias複合体。 小児泌尿器科で。 Es Gearhart JP,Rink RR,およびMouriquand P.Saunders,Philadelphia. 第32章、p511-546。