議論。成熟したT細胞リンパ腫は比較的まれであり、世界中の非ホジキンリンパ腫の約10%を占めている。
成熟したT細胞リンパ腫は比較的まれである。
成熟したT細胞リンパ腫は比較的まれである。彼らはより一般的にアジアやネイティブアメリカン系の人に見られています。 T細胞リンパ腫はより攻撃的であり、異なる化学療法剤で治療され、そしてはるかに貧弱な応答を有するので、B細胞およびT細胞リンパ腫は互いに区別されることが重要である。造血およびリンパ系腫瘍の世界保健機関(WHO)の分類は、免疫表現型がこのプロセスの統合的な部分であることを強調している。 B細胞リンパ腫は、T細胞抗原(例えば、CD4 3)を共発現し得ることは周知である。 また、前駆体T細胞新生物の40%までがcd79などのB細胞マーカーを発現することによって系統不誠実を示し、thar manyはCD13やCD33などの骨髄マーカーを発現することさえあることが示されている。 しかし、成熟T細胞新生物は、一般に、T細胞関連抗原のみを発現すると考えられる。
我々は、CD20陽性T細胞リンパ腫の二つのケースについて説明します。 両方の場合において、免疫組織化学は、腫瘍性細胞がCD3、CD5、およびCD20に対して陽性であることを示した。 フローサイトメトリーは、これらの結果を確認しただけでなく、CD4を含む他のT細胞特異的抗原とマークするためにこれらの細胞を実証します。 ケース1のサザンブロット分析は、TCRベータ遺伝子のモノクローナル再配列を示し、免疫グロブリン重鎖(IHC)遺伝子の再配列はなかったが、ケース2のRT-PCR分析は、TCRガンマ遺伝子のモノクローナル再配列を示した。 HTLV-1および2の存在についてのPCR分析は、ケース1で陽性であった。 歴史的に、CD20は特定のB細胞マーカーとみなされており、B細胞とT細胞新生物を区別するために使用されてきました。
しかし、非腫瘍性T細胞の小さなサブセットは、無病の個人で弱くCD20を発現します。 CD20陽性細胞の2つの集団は、すべてのリンパ球の間で実証することができる:明るいCD20および薄暗いCD20。明るいCD20細胞は正常なB細胞と一致する他のマーカーを示し、薄暗いCD20細胞はT細胞としてマークされています。 Dim CD2 0T細胞の3分の2はCD8陽性であり、3分の1はCD4陽性である。このT細胞集団は、γ δ TCR遺伝子を発現する傾向を有する。
まれではあるが、T細胞リンパ腫/白血病におけるCD20発現は、過去二十年にわたって21例で報告されている。 9例では、TCR再配列研究が行われ、これらのいずれかを除くすべてがクローン集団を示した。第九の症例はTCR遺伝子の生殖系列配列のみを示した。 以前に報告された21例のうち、6はCD8陽性であり、3はCD4陽性であり、一つはデュアルCD4/CD8発現を示し、一つはいずれかのマーカーの発現を欠いており、いずれかの抗原の検出は10例で報告されていなかった。 私たちのケースの両方がCD4陽性であった。
CD20陽性T細胞リンパ腫は、CD20の異常な発現を表すか、または以前に議論された正常CD20陽性T細胞のマイナーな亜集団の悪性形質転換であるか Sunらによる報告では、リンパ腫細胞はリンパ節において薄暗いCD20陽性を示したが、皮膚metastasesではCD20陰性であった。 このための一つの説明は、CD20は、リンパ腫細胞の不可欠な部分ではなかったし、腫瘍が進行するにつれて失われたということでした。 Cd20抗原の損失の同様の観察は、肝臓への転移性腫瘍がCD20を発現しなかったCD20陽性小腸T細胞リンパ腫と北村らによって行われました。これらの報告は、現時点ではこれらのリンパ腫の起源細胞の決定的な決定を不可能にする。
リンパ腫性新生物のワークアップでは、フローサイトメトリーなどの補助的な研究の使用は、鑑別診断を狭めるための貴重な部分となっています。 Sunらは、フローサイトメトリー分析は、B細胞リンパ腫とT細胞リンパ腫の区別をいくつかの方法で行うのに有用であることを指摘している。 第一に、CD19は、一般的で信頼性の高いB細胞マーカーです。 しかし、それはすべての実験室で免疫組織化学的染色として利用可能ではなく、その場合、フローサイトメトリーによってのみ実証することができる。 第二に、CD2 0陽性T細胞リンパ腫は、CD5が明るく、CD2 0が暗くなる傾向があり、一方、CD5陽性B細胞リンパ腫は、CD5が暗く、CD2 0が明るくなる傾向がある。 染色強度の差は顕微鏡下では理解するのが難しいかもしれないが、フローサイトメトリーでははるかに明白である。
フローサイトメトリーを使用できない場合がありますが、ほとんどの場合、サンプルサイズや細胞生存率が不十分であるか、単に決定的ではありません。
その結果,診断は免疫組織化学的染色パターンを含む光顕微鏡的finindingsに依存する。 限られた免疫組織化学的パネルは、誤った診断につながる可能性があります。 T細胞およびB細胞に使用される2つの典型的なマーカーは、それぞれCD3およびCD20である。 Alginoらは、このような小さなパネルでは、CD5陽性B細胞新生物が見逃され、同様にCD20陽性T細胞リンパ腫が誤診される可能性があると説明している。 より広範なパネルでのみ、この問題を明確にすることができます。 同様の結論は、他の二つの報告書に描かれました。 現在の推奨は、B細胞マーカーとしてのCD2 0およびCd7 9Aの使用、およびT細胞マーカーとしてのCD3およびCD5の使用であろう。
多くのB細胞およびT細胞新生物は、形態学および限られた免疫組織化学的パネルのみを用いて正しく診断することができるが、フローサイトメトリー、細胞遺伝学、蛍光in-situハイブリダイゼーション(FISH)プローブ、および分子研究を含む学際的なアプローチは、これらの新生物をより完全に定義するために必要である。