45歳の男性が、頭痛の悪化と視力の喪失の緊急評価のために見られました。 彼は最初に彼の視力にぼやけた空白の斑点を伴う再発性頭痛の発症の6ヶ月前に彼の症状に気づいた。

彼の頭痛と視力の喪失は、先週の間に急速に悪化した。 システムの見直しで、私達は240のlbからの275のlbおよび減らされたリビドーに最近の体重増加を指摘しました。 彼は彼のガールフレンドが彼の減らされたリビドーを検出したが、彼が勃起不全なしで正常な朝の建設を持っていたことを感じたことを報告した。

システムの彼のレビューの残りの部分は、そうでなければ否定的でした。 身体検査は、任意の増加した色素沈着過多、広い紫色の脈理、黒皮症または背腹脂肪パッドなし肥満男性（BMI、42）を明らかにした。 彼の顎、手や足、またはティネルの兆候の拡大はありませんでした。 甲状腺は触知可能であったが，拡大はなく，離散結節はなかった。 眼の検査では正常な外眼運動を示し，瞳孔は等しく，丸く，光に反応していた。 即時眼科評価は、ピンホール補正と彼のビジョンが右に20/400と左に20/50であったことを示しました。 対立では、彼はハンフリー視野検査によって確認されたbitemporal hemianopsiaを持っていた。 実験室は午後初めに得られ、穏やかな中央甲状腺機能低下症および性腺機能低下性性腺機能低下症の証拠を示した（表1）。 彼のプロラクチンレベルは7.8ng/mLで正常であり、希釈精子の繰り返しアッセイ後に確認された。p>

前コントラスト冠状（A）と前コントラスト矢状（B）ビューは、大きな不均一な2.7cm x2.8cm x3を示しています。6cmの質量（赤い矢印）は、脳下垂体の上縁（青い矢印）に質量効果を有する第三脳室に優れており、下にsellaに拡張された鞍上コンパートメント内にある。 下垂体静脈は十分に視覚化されていなかった。 視神経交叉と視神経の頭蓋内部分の顕著な圧迫と優れた変位（白い矢印）があった。 蝶形骨洞（SS）。 ポストガドリニウムコントラスト冠状（C）とポストコントラスト矢状（D）ビューは、鞍上の質量（赤い矢印）を示す軽度小葉、主に質量の固体成分のIVガドリニ 嚢胞性壊死を示唆する病変内に見られる低増強の多巣領域。

イメージング調査

拡大下垂体画像とコントラストのないMRIは、大きな2.7cm x2.8cm x3を示した。6cmの不均一な塊は、鞍上槽内にあり、第三心室まで伸びる（図1A、1B）。 鞍上の塊は、軽度に小葉、T2重み付け画像上の主にhyperintense、T1重み付け画像上のhypointenseとFLAIR画像と軽度hyperintenseでした。 この腫りゅうは、嚢胞性壊死の焦点領域を示唆する低増強の多焦点領域とガドリニウムコントラスト後の比較的強い増強を示した（図1C、1D）。 視交叉の顕著な圧縮および優れた変位があった（図1、白い矢印）。 ガドリニウムによる正常な増強を示したセラの下位部分には、残存する正常な甲状腺が見られた（図1、青い矢印）。 隣接する実質に浮腫の証拠はなかった。 コントラストのない頭部Ｃ Ｔが得られ，病変内に高濃度成分を示し，石灰化はなかった。

イメージングおよび生化学的検査は、頭蓋咽頭腫に関するMRI特性を有する大規模な非機能的な鞍上腫瘍と一致していた（鞍上起源、異質 同日脳神経外科に直接入院し，経蝶形骨脱臼を施行した。 術後経過は中枢性尿崩症を合併していた。 病理学は、adamantinomatous craniopharyngiomaと一致していた（図3）。 術後の視力は持続的な側頭半盲を示したが、右眼では20/40、左眼では20/20に視力が有意に改善した。

頭蓋咽頭腫は、比較的良性で成長が遅い新生物（WHOグレードI腫瘍）であり、鞍上/鞍上領域のRathke裂からの上皮に由来する。 彼らは原発性脳腫瘍の2％から5％を占め、infundibulumに沿ってどこでも発生する可能性があります（第3脳室の床から下垂体まで）。 頭蓋咽頭腫は、5-14歳の年齢の間の最初のピークと50-74歳の成人の第二のピークを有する二峰性分布を有する傾向がある。 女性と男性の両方で同様の発生率があるように見えます。 臨床的提示は、腫瘍の可変的な位置および大きさのために、各患者と異なる。 共通の不平は子供の頭痛、高められたintracranial圧力、視野の変更、低い身長および遅らせられた思春期、減らされたリビドー、amenorrhea、糖尿病のinsipidusまたは腫瘍の拡張およ /p>

アダマントノマトース頭蓋咽頭腫。 腫ようの組織学的切片は，湿ったケラチン（矢頭）を伴うadamantinomatous craniopharyngiomaおよび星状網状体形成を伴う上皮細胞の末梢palisading（矢）の病理学的所見を示す。

サブタイプ、治療

二つの頭蓋咽頭腫サブタイプがあります：adamantinomatousと乳頭。 Adamantinomatousは最も一般的なサブタイプであり、すべての年齢で発生する可能性がありますが、主に幼児に影響を与えます。 肉眼的には、それらは不均一な固形嚢胞性腫瘤として現れる。 このような場合には、”機械油”と呼ばれる液体や、コレステロールを含んだ液体が含まれていることがあります。 この液体は、剥離した扁平上皮細胞、膜脂質および細胞骨格ケラチン（「湿潤ケラチン」）からなる。 組織学的には、上皮は基底細胞のpalisading層から構成され、星状細胞（または星状網状体）の緩い凝集体の中間層を有する。

乳頭サブタイプは、ほぼ成人にのみ見られ、転移性扁平上皮細胞から形成される。 乳頭状頭蓋咽頭腫は、通常、イメージング上のマイナーな嚢胞性成分と外観が主に固体である。 頭蓋咽頭腫は大きく、隣接する構造に包まれ、および/または接着し、第三脳室に延びることができる。 頭蓋咽頭腫の固体成分は、MRI上で鮮やかにコントラストで増強され、他の鞍/鞍上腫瘤と比較して異なる特性を有する（表2）。

石灰化は、子供に見られるadamantinomatousサブタイプで非常に一般的です。 頭蓋咽頭腫は、組織学的には比較的良性であるが、質量効果および隣接する重要な構造への付着のために局所的に攻撃的である傾向がある。 したがって、頭蓋咽頭腫は、他の中枢神経系腫瘍よりも大きな腫瘍関連罹患率を有することができ、それらの提示症状（神経学的、内分泌および体細胞）は、外科的処置によって永続的および/または悪化する可能性がある。 治療は、通常、腫瘍の大きさおよび位置に応じて、経蝶形骨アプローチ対開頭術を介して治癒手術ではなく、衰弱させている。 放射線療法の検討は、腫瘍の不完全な切除または再増殖の場合に特に有用である。

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• Zoicas F.Front Endocrinol（ローザンヌ）。 2012;3:46.詳細については、

  • Donny L.F.Chang、MD、PhDは内分泌学のフェローであり、Stephanie L.Lee、MD、PhDは、ボストン医療センターの内分泌学、糖尿病および栄養学の両方のセク リーはBoston Medical Center,88E.Newton St.,Endocrinology Evans201,Boston,MA02118;emailでアクセスできます。: [email protected].開示：チャンとリーは、関連する財務開示を報告していません。
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