診断は何ですか？
以下の答え…

答え：多管炎を伴う肉芽腫症：別名、GPA。 診断は、重度の副鼻腔炎を有する患者の鞍鼻変形に基づいている。

サドルの鼻にはどのような条件が関連していますか？

1. 肉芽腫性疾患:
A)肉芽腫症多発血管炎
b)感染症(マイコバクテリア,ハンセン病)
c)サルコイドーシス

2. 腫瘍性の条件、すなわち EBV関連鼻リンパ腫
-リンパ腫様肉芽腫症（B細胞）
-節外NK/T細胞リンパ腫、鼻型（T細胞）
*注：上記の条件は総称して”正中線破壊性疾患”と呼ばれています

3。 再発性多発軟骨炎

4。 原発性萎縮性鼻副鼻腔炎

5。 先天性梅毒

6。 医原性/人工
-コカイン乱用
-外傷（最も一般的な原因）
-手術
-放射線

基礎となる病態生理は何ですか？

1. 鼻中隔および骨洞構造の炎症性破壊は、上にある組織の崩壊をもたらす。 で見られる：
-肉芽腫性疾患

2。 腫瘍細胞および粘液腺の凝固壊死および血管周囲の炎症であり、上にある組織の崩壊をもたらす。 で見られる：
-リンパ腫様肉芽腫症、NK/T細胞リンパ腫

3。 血管収縮および虚血、上になる組織の崩壊につながる。 で見られる:
-コカイン乱用

4. 鼻粘膜の細菌のコロニー形成、上にある組織の崩壊につながる。 で見られる:
-原発性萎縮性鼻副鼻腔炎
*注：原発性萎縮性鼻副鼻腔炎の患者は、主にKlebsiella Ozaenae（ギリシャ語の”悪臭”からのOzaenae）で植民地化されています。”）この病気は、発展途上国で最も頻繁に見られ、悪臭を放つ鼻汁を呈しています。
-他の炎症性慢性副鼻腔炎（例えば、我々のような多くのGPA患者は、洞排水の中断による細菌で慢性的に重感染している）

5。 基礎となる組織の炎症性破壊を伴う自己免疫軟骨破壊。 で見られる:
-再発性多発性軟骨炎

これらの疾患における予想される放射線所見は何ですか？
これらはメカニズムと慢性性によって異なります。 早期に，ＣＴは副鼻腔全体の粘膜肥厚と甲介の軟部組織の隆起を明らかにすることができる。 その後、すなわち、鼻橋が崩壊し始めるまでに、CTは、下鼻甲介および中鼻甲介、し骨嚢およびuncinateプロセス、および側鼻壁を含む鼻内構造の骨の再吸収を明らかにすることができる。 これは、鼻腔の横方向の拡大（”空の鼻症候群”）、または逆に、上顎洞および前頭洞の形成不全につながり得る。鞍の鼻の変形に伴う症状は何ですか？

ほとんどの場合、患者は顔面の痛み、再発性鼻出血、エピソード性無酸素症、鼻のpurulence、および鼻の痂皮を経験する。 全身性の原因（例えば、脈管炎）を有する患者は、体重減少、発熱、または種々の疾患特異的末端器官病変に関連する症状を経験することがある。

どのような治療法がありますか？
局所症状については、痂皮の形成および萎縮性鼻粘膜の乾燥を防ぐために鼻洗浄が推奨される。 鼻洗浄または鼻汁が持続的に膿性になると、抗生物質を洗浄に加えることができる。 自己免疫疾患に続発する副鼻腔炎の場合、抗生物質の決定は、付随する免疫抑制の必要性によって複雑になる可能性がある。Q：多発性血管炎、またはGPAを伴う肉芽腫症に関与する臓器の古典的なトライアドは何ですか？
–肺（患者の85％–肺浸潤、結節、喀血）
–腎臓（77％—糸球体腎炎、焦点分節–>急速に進行/三日月）
–上気道（92％–副鼻腔炎、鼻疾患、難聴）
-関節、皮膚、甲状腺、および中枢およq：多発性血管炎、またはGPAを伴う肉芽腫症の関連する病理学的所見は何ですか？

Q：多発性血管炎、またはGPAを伴う肉芽腫症の関連する病理学的所見は
肉芽腫形成を伴う小動脈および静脈の壊死性血管炎。 覚えておいてください: 肉芽腫は、ＩＶ型（Ｔ細胞媒介）過敏反応を表す。 それらは、抗原−抗体免疫複合体沈着を伴わない（ＩＩＩ型過敏反応のように）。 それ故に「pauci免疫の」vasculitisとしてGPAの指定。しかし、待ってください：多管炎の肉芽腫症に関連する抗体はありませんか？
はい! 抗好中球細胞質抗体、またはANCA。 活性GPAを有する患者の90％以上が、好中球の好中球顆粒中に存在する抗原であるプロテイナーゼ3（PR-3）に対する抗体を有する。 これらの顆粒は、免疫蛍光で好中球の細胞質全体に拡散して見られるので、抗体は細胞質、または「c」ANCAと呼ばれる。細胞質（すなわち、細胞内）抗原は、血清学的（すなわち、細胞外）抗体によってどのように影響されるか？

細胞質（すなわち、細胞内）抗原は、血清学的（すなわち、細胞外）
いい質問だ ハリソンによると、”好中球または単球がプライミングされると、プロテイナーゼ-3は細胞膜に移動し、細胞外ANCAと相互作用することができる。”

ANCAの別の種類はありませんか？
まただ! パンカ: 好中球抗原に対する抗体は、好中球の核周囲領域に局在する。 これらのpANCAの中で最も臨床的に重要なのは、好中球リソソーム中のタンパク質であるミエロペルオキシダーゼ（MPO）に対するものである。 抗MPO抗体は、顕微鏡的多発血管炎またはMPAを有する患者の75％に見出される。 小さな血管血管炎についての他のほとんど何も覚えやすいので、MPOとMPAの記憶に残る関連付けは素晴らしいです。

CHURG-Strauss症候群を取る：MPAおよびGPAと多くの共通点を有する第三のpauci免疫小血管血管炎。 多くのChurg-Strauss患者はMPAのようにpANCAを持っていますが、GPAのように肉芽腫も持っています。 Churg Straussは、MPAに関与していないgpa影響を受けた器官である鼻に商標病変を生じる。 しかし、これらの病変は鼻ポリープ（嚢胞性線維症またはアレルギー性喘息のように）であり、その病理はGPAの鞍鼻の病理とは完全に異なっている。 すなわち、それらはT細胞ではなく好酸球によって浸潤される。 このため、Churg Strauss症候群はアレルギー性血管炎および肉芽腫症とも呼ばれる。

多血管炎の肉芽腫症にも別の名前がありませんか？
多血管炎を伴う肉芽腫症は、以前はウェゲナー病と呼ばれていました。 しかし、それは第二次世界大戦中に他の医師が強制収容所の囚人の実験を行ったウッチ、ポーランドのユダヤ人ゲットーから三ブロックの医療事務所で働いていたドイツの病理学者、フリードリッヒヴェーゲナーにちなんで命名されました。 ウッチでの彼の時間では、ウェゲナーは、”塞栓症の研究で彼の血流に注入された酸素で囚人を剖検したことが知られていました。 2008年のニューヨーク—タイムズの記事によると、ヴェゲナーは、ヒトラーが権力を握る前の1932年にナチス党に参加した医師とは異なり、運動に参加した。

うわー。 どのようにそのようなジャークは、そのような興味深い病気に彼の名前を貸すことになったのですか？
ここでは本当に面白いところです。 ウェゲナーの名前は、1952年に最初にウェゲナーの肉芽腫という用語を英語の医学文献に導入した腎病理学者であるJacob Churg博士によって有名になりました。 あなたが推測しているかもしれないように、Churg博士は、Churg-Strauss病を特徴とするChurg博士と同じです。 彼はまた、皮肉なことに、東ヨーロッパからのユダヤ人難民であり、1936年に若い医学学校の卒業生として米国に移住しました。 チェスト誌の編集者への手紙を引用して、ウェゲナーの名声は、”彼が米国に脱出しなければ、確かにゲットー、おそらく悪名高いウッチゲットーに投獄されていたであろう東ヨーロッパのユダヤ人に起因する”であり、ウェゲナー博士はわずか3年後の1939年に犠牲者を解剖していた。”

Q：ドイツ語の響きのeponymと複雑な歴史的遺産を持つ別のまれなリウマチ性疾患はありませんか？
A:はい:反応性関節炎。 前ぶどう膜炎、尿道炎、多発性関節炎の臨床トライアドによって特徴づけられる—と天才ニーモニック”見ることができない、おしっこすることができない、木を登ることができない”—反応性関節炎は、以前は博士ハンス*コンラッド*ライター、同じ記事によると、ウェゲナーがしたよりも”戦争犯罪の明確な道を残した”ナチの高官にちなんで命名されました。

Matthew Stevenson,MDによって書かれた

Sources
1. Langford C、Fauci A.血管炎症候群。 で:ロンゴDL,Kasper DL,ジェイムソンJL,Fauci AS,ハウザー SL,Localzo J. Harrison’S Principles of Internal Medicine,18th ed. ニューヨーク、マグロウヒル;2012:2785-2801。
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4. Freedman A,Aster J.臨床症状,病理学的特徴,および節外NK/T細胞リンパ腫の診断,鼻型. で: UpToDate,Connor R(Ed),UpToDate,Waltham,MA. (2015年9月7日閲覧)
5. Michet C.再発性多発軟骨炎の病理。 イン:UpToDate,Romain P(Ed),UpToDate,Waltham,MA. (2015年9月7日閲覧)
6. Falk R、King T.多発性血管炎および顕微鏡的多発性血管炎を伴う肉芽腫症の臨床症状および診断。 イン:UpToDate,Forman J(Ed),UpToDate,Waltham,MA. (2015年9月7日閲覧)
7. DeShazo R、ストリンガー S.萎縮性鼻副鼻腔炎。 この記事は、ウィキペディアのウォルサム(改訂履歴)の記事を複製、再配布したものにあたり、 （7月、2015年にアクセス）