頸動脈-海綿状瘻:病因、調査、および管理における現在の概念

頸動脈-海綿状洞瘻(CCF)は、海綿状洞内の動脈と静脈との間の異常なコミュニケーションである。 CCFsは、直接瘻(バロー型A)と硬膜、または間接瘻(バロー型B、C、およびD)の四つのタイプに分類することができます。1直接瘻は、内頸動脈(ICA)と海綿静脈洞との間に直接接続することを特徴とする(図1a)。1それらは通常高流動瘻である。 原因には、浸透性または鈍的外傷、海綿静脈洞内のICA動脈瘤の破裂、Ehlers–Danlos症候群IV型、または経動脈血管内介入、内頸動脈内動脈切除術、三叉神経痛の経皮的治療、下垂体腫瘍の経蝶形骨切除術、顎顔面手術などの医原性介入が含まれる。2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13, 14, 15, 16, 17

図1
図1

(a)海綿洞を通る総解剖学的冠状セクションは、左(アスタリスク)の直接CCFの概念を示しています。 開いた矢印は、左の海綿静脈洞を描写する。 海綿静脈洞(固体矢印)内の脳神経の位置は、ICAの海綿静脈洞に隣接する海綿静脈洞の体内にある外転神経の傷害に対する相対的な脆弱性を強調する。 3=動眼神経、4=滑車神経、V1=三叉神経の眼科部門、V2=三叉神経の上顎部門、6=外転神経、VN=vidian神経。 (b)Icaの海綿部の枝を示す総解剖学的軸方向断面。 これらの枝の一つ以上は、硬膜CCFsに参加することができます。硬膜Ccfは、典型的には、海綿静脈洞と海綿静脈動脈枝との間の通信からなる低流量瘻である(図1b)。 バロー型B瘻孔はICAの髄膜枝を含み、バロー型Cは外頸動脈枝を含み、バロー型D瘻孔は内頸動脈および外頸動脈の両方からの髄膜枝を含む。 自発硬膜Ccfは通常D型である。18下海綿静脈洞の動脈は、ICAの最も頻繁に関与する幹であるが、硬膜瘻はまた、髄膜下垂体幹およびその枝を伴うことがある。 外頸動脈の最も一般的に関与する枝は内上顎動脈であり、他の関与する枝は中および副髄膜動脈、上行咽頭動脈、前方深部側頭動脈、および後耳介動脈であ硬膜瘻の19の原因には、高血圧、線維筋異形成、Ehlers–Danlos IV型、およびICAの解剖が含まれる。20、21、22、23の後menopausal女性は最も一般に影響を受けています。19

硬膜CCFsの病因は、おそらく海綿静脈洞静脈流出チャネルの一次血栓症および結果として生じる血管変化を伴い、側副流を提供する。22、24、25この病因論は、他の硬膜洞を含む動静脈瘻の発生も説明するため、広く支持されている。しかし、一部の著者は、1つ以上の薄壁硬膜動脈の破裂後に硬膜Ccfが形成され、既存の硬膜動脈吻合が拡張すると主張する相反する理論を支持している。 これらの吻合は側副血液供給に寄与し、血管造影結果は先天性血管奇形の結果と同様である。1,26

CCFsの症状を提示するには、主観的なブルイット、複視、引き裂き、赤目、眼異物感、視力のぼけ、および頭痛が含まれ得る。1, 27, 28, 29, 30, 31 前方に流出する瘻孔は眼の症状を引き起こす可能性がより高い。後方に瘻孔を排出している22人の患者は、混乱および表現力豊かな失語症、32および孤立した眼運動神経麻痺からの複視などの神経学的症状を発症す 臨床症状および徴候は、通常、直接瘻の場合に急性に存在し、硬膜瘻においてより無痛である。

CCFsの臨床徴候は、病変が高流量または低流量であるかどうかに部分的に依存するが、高流量病変の設定で脈動する可能性のあるプロプトーシス(図2); 結膜および上強膜血管の動脈化を伴う赤眼(図2および3)、ケモーシス(図4)、眼運動神経機能障害(図5)、眼窩鬱血、またはその両方による斜視、眼ブルート、眼内圧(IOP)の上昇、上強膜静脈圧の有意に上昇した場合のうっ滞性網膜症または網膜中心静脈閉塞、および直接外傷または虚血、または緑内障から非緑内障である可能性のある視ニューロパシー。28、33高流動瘻の設定では客観的なブルイトがより一般的であるが、低流動瘻を有する一部の患者ではバルサルバ操縦で誘発される可能性がある。27、34神経原性斜視は、最も一般的に第六神経麻痺として提示する(図6)。22,35,36第六神経関与の相対的な頻度は、海綿静脈洞内のICAに隣接する第六神経の中心位置(図1)のために起こり、洞の側壁の深い層に位置する他の脳神経よりも傷害のリスクが高い。

Figure 2
figure2

External photograph of a patient with a red left eye and mild left proptosis (inset) from a left-sided CCF.

Figure 3
figure3

Left eye conjunctival and episcleral injection in a patient with a left-sided CCF. インセットは、注射が動脈血(すなわち、動脈化血管)を含む曲がりくねった血管によるものであることを示している。p>

図4
図4
図4

マークされた左眼注射、ケモーシス、およびproptosis左側の硬膜ccfから。 患者はまた、瘻孔によって引き起こされる眼運動神経麻痺と一致する、左眼瞼下垂および拡張された左瞳孔を有する。

Figure 5
figure5

Left ptosis, exotropia, and dilated pupil caused by a left oculomotor nerve paresis in a patient with a left-sided dural CCF. Note bilateral dilation of conjunctival and episcleral vessels.

Figure 6
figure6

Left sixth nerve palsy in a patient with left-sided dural CCF.

When there is suspicion for a CCF, in-office evaluation may include standard tonometry, pneumotonometry, ultrasonography, and/or colour Doppler imaging. Applanationのtonometryの間にmiresの動きを単に観察することは反対側より目の明示の側面により大きい動きがあるときCCFの存在に手掛かりを提供できる。 同様に、ほとんどの診療所はニューモトノグラフにアクセスできませんが、両眼間の1.6mm Hgの眼パルス振幅(収縮期と拡張期IOPの差として定義される)の差は、CCFに100%敏感で93%特異的であることが示されているため、ニューモトノメトリーは貴重な診断ツールとなり得る(図7)。34眼窩超音波は、典型的には、拡張された上眼静脈(SOV)および拡大された外眼筋を伴う眼窩鬱血の証拠を明らかにし、眼窩腫瘍、甲状腺性眼窩症、眼窩炎症および強膜炎を含むCCFの模倣者を排除するためにも使用することができる。従って37色のドップラーは流れの速度および方向を評価し、CCFの場合の軌道静脈の幹線流れを示す。33SOVにおける流れの反転の存在は、CCFを示唆するものである。

図7
図7

右硬膜CCFを有する患者における空気圧測定測定は、6mm hg ODの眼パルス振幅を2mm hg OSと比較して明らかにする。 両眼間の眼パルス振幅の差は4mm Hgであり、CCFの診断を支持する。

CCFが疑われる患者は、非侵襲的なコンピュータ断層撮影血管造影(CTA)または磁気共鳴血管造影(MRA)を含むことができる神経イメー 両方の技術は、視覚的症状を引き起こす直接的および硬膜Ccfの両方に対して高い感度を有する。 Chen et al38は、血管造影で確認された直接または硬膜CCFsを有する53人の患者のレトロスペクティブ研究を行った。 すべての患者は前およびpostcontrast高められたCTAおよびデジタル減法のangiography(dsa)を経、50人の患者はまたMRAを経た。 二つの神経放射線学者は,各手順を用いてろう孔の検出可能性を評価した。 研究者らは、CTAがDSAと有意に異ならず、CTAがDSAに対して87%対94.4%の感度を有することを見出した。 MRAの感度は、CTAまたはDSAのいずれかよりも有意に低く、80%であった。 方法間の性能の違いは主にICAに沿ったろう孔の部分的位置に依存した。 さらに、標準的なCTスキャンまたはMRイメージング(MRI)でのSOVの拡大は、一方的または両側的に、CCFを示唆することが見出されている(図8)。28CTおよびMRIはまた、外眼筋および眼窩周囲脂肪の拡大、および海綿静脈洞の側壁の凸状を伴う眼窩鬱血を示すことがある。しかし、これらの知見はCCFに特異的ではないため、CCFが疑われる患者は依然としてDSAを必要とする可能性があり、これはCCFの分類および診断のための 血管造影では,高流動瘻は頭蓋内血管系の充填を最小限または全く伴わずにろう孔を通る海綿静脈洞の急速な充填を示したが,低流動瘻はろう孔を通る脳静脈系の充填を遅く示し,頭蓋内動脈の充填を保存した。 さらに、DSAは瘻孔の排液パターンを特徴付ける(例えば、前方にSOVを介して、後方に下石頭洞(IPS)を介して、またはこれら2つの組み合わせ;図9)。 それはまた皮層の静脈に還流があるかどうか定めることができます。39

図8
図8
図8

軸方向のコンピュータ断層スキャン(左)とpostcontrast磁気共鳴画像(右)は、左側、前方排水、CCFを有する患者における左SOVの拡大を示す。

Figure 9
figure9

Selective left internal carotid arteriogram (lateral view) shows a dural CCF with drainage both anteriorly and posteriorly.

以前は、直接CCFsの治療の選択肢は、瘻孔に近位の子宮頸部ICAと瘻孔に遠位の頭蓋内ICAを結紮することによる瘻孔のトラッ塞栓イベント。1、40血管内介入技術の開発に伴い、オープンな外科的処置はもはや好ましくなく、潜在的な治療法の範囲が広がり、ICAはほとんど常に保存することがで 血管内治療は侵襲性が低く、ICAの犠牲と比較して脳梗塞のリスクが低い。41理想的な治療アプローチは、動脈供給、静脈排液、瘻孔を通る血流の速度、およびウィリスの円の開存性に依存する。18,42ICAを介した経動脈アプローチが最も一般的に使用されている。 ガイドカテーテルを同側大腿動脈に配置し、ICAまで進め、続いてマイクロカテーテルを海綿状ICAに導入し、次に瘻孔を通って海綿状洞に導入する。 選択される塞栓材料は、着脱可能なバルーン、コイル、n−ブチルシアノアクリレート(アクリル接着剤)、またはエチレンビニルアルコール共重合体(Onyx Liquid Embolic System,Micro Therapeutics,Inc. その後、マイクロカテーテルを介して海綿静脈洞に注入される。43の取り外し可能な風船は、一般的に瘻孔修復のために使用されています。 これらの風船は、2003年以来、米国市場で利用可能ではなかったが、彼らは世界のいくつかの他の部分で利用可能なまま。経動脈バルーンの配置は、崩壊したバルーンを瘻孔を通って海綿静脈洞に誘導し、バルーンを瘻孔接続部を完全に閉塞するのに十分な大きさに膨張させ、 いくつかの市場からのバルーンの除去以来、コイリングは、主に直接CCFsのための選択の血管内治療として、この手順を置き換えています。43、44一部の著者は、結合組織疾患による血管損傷のリスクが高い患者の間で、その費用対効果と改善された安全性プロファイルの可能性のために、従って45流れ転換のステントの援助は注入されたembolic材料が幹線循環に再び渡ることができるendoluminalの復元にendolic複雑化の危険がある状態に患者を置くICAの壁 これらのステントは、注入された材料の逆流を防止するために、ICA引裂きを横切って展開されてもよい。 一部の著者は、流動転換ステントの使用はまた、損傷したICAの内皮化を促進する可能性があると主張している。フロー転換ステントの追加に対する46の欠点には、装置のコストおよび術後抗血小板療法の必要性が含まれる。 経動脈的アプローチが実現不可能な場合には、IPSまたは上眼静脈または下眼静脈を介した経静脈的アプローチを使用することができる。 全体として、血管内介入は、合併症の低い率で90-100%の治癒率を提供します35、45、47、48、49および許容可能に低い死亡率の<1%。 血腫、顔面痛、眼運動神経麻痺などの軽度の一過性合併症は、症例の1-30%で起こる。18の主要な後遺症は、片麻痺および永久的な目の運動神経の麻痺を含んで、一般集団でかなりまれです;但し、Ehlers–DanlosのタイプIVの患者にこの条件で根本的な管のもろさによる診断および治療上のendovascularプロシージャの大いにより高い複雑化率があります。4さらに、何人かの著者は最初の管の傷害のサイズのための代理のマーカーとしてコイルの容積に、間接的に、または直接、海綿静脈洞内の脳神経に対する準50

硬膜Ccfの治療選択肢には、観察、IOP低下剤、同側ICAまたはSOVの間欠的圧迫、定位放射線手術、および血管内介入が含まれる。 硬膜CCFsの最大70%がsov伝播の局所血栓症のために自発的に閉じるので、観察または保存的治療技術は許容されるだけでなく、高リスクの特徴がない場合の管理への好ましいアプローチでもある。20、33、37、51当初、自発的閉鎖は臨床症状および徴候の悪化と関連している可能性があり、この状況では、患者は繰り返し血管造影を必要とする可能性があ34硬膜CCFsの閉鎖はまた、診断血管造影および空の旅の後に報告されています。侵襲的介入が保証されない場合、患者は、CCFの解決を促進するために、外部手動頸動脈圧迫のような閉塞の技術を使用し得る。 反対側の手を使用して、患者は関与する側のICAを圧縮し、したがって瘻孔を通る頸動脈動脈圧を低下させる。 対側の手は、脳虚血が発生した場合、患者が片麻痺を発症し、手が動脈への圧力を解放するように使用される。 圧縮は数分に処置の会議の持続期間の進歩的な滴定の各繰返しとの10sのための1時間あたりの数回、最初に繰り返されます。 視力の低下や瘻孔の皮質静脈ドレナージのために頸動脈圧迫療法の候補とみなされる患者を除外した後、この手順の成功率は35%であり、開始後2週間から7ヶ月の間に解像度が発生すると報告されている。52頸動脈の圧迫は、頸動脈アテローム性動脈硬化症の患者には禁忌であり、頸動脈の血流が不十分で塞栓性合併症による脳卒中の危険性がある。 付加的な在宅の技術は含まれた側面のSOVの繰り返された圧縮を含む。 上内側眼窩縁の上に親指を使用して、SOVの圧縮を10分間保持し、この手順を毎日四から六回繰り返した。53この手順の成功は、侵襲的な手順を回避したい患者だけでなく、試みられた血管内修復に失敗した患者において、4-6週間以内に実証されている。53

硬膜CCFを有する多くの患者では、注意深い待機アプローチが合理的であるが、長期後遺症を予防するために治療が必要な場合がある。 介入の適応症には、制御不能なIOP、絶え間ない複視、角膜曝露を伴う重度のproptosis、視神経障害、網膜虚血症、重度のbruit、および瘻孔からの皮質静脈排液が含まれる。 血管内治療は最初の行であり、経動脈的または経静脈的に行うことができる。 直接Ccfの塞栓形成と同様に、硬膜Ccfの塞栓形成は、コイル、アクリル接着剤、またはオニキスを使用して達成することができ、これは、個別にまたは組み合また、図5 4、5 5に示すように、流動転換ステントは、単独で、またはコイルと組み合わせて使用されてもよい。コイルの20の利点は最初の配置が理想的でなければ無線不透明および再配置されるか、または取除かれる機能を含んでいます; しかし、それらの固体、固定状態は、このように瘻孔の不完全な塞栓を生成し、海綿静脈洞内の区画化につながる可能性があります。 アクリルの接着剤およびオニキス両方の液体状態はこの不利な点に演説し、塞栓性材料の単一の注入を用いる解剖学的に複雑なfistulaの抹消を可能に56病理学的研究では、アクリル接着剤の注射は、壁画血管壊死につながる、影響を受けた血管における急性炎症反応を誘発することが示されている。 この反応の後には、治療効果の持続性に寄与する慢性肉芽腫性血管炎が続く。57いくつかの著者は、アクリル接着剤を用いた経動脈塞栓術が硬膜瘻への主要なアプローチとして行われたときの成功率が高いと報告している。31接着剤と比較して、オニキスはより凝集性があり、よりゆっくりと重合する。 従ってこれらの特徴はneurointerventionalistが改善された正確さおよび繰り返されたカテーテル法のための必要性を減らすことに終って海綿静脈洞にゆっくりまた58オニキス注射が進行するにつれて、最初の血管造影では明らかでない側副血管が見えるようになることがあり、注入中のオニキスの観察に基づいて、さらなる塞栓性物質の注入を調整することができる。59硬膜CCFsの血管内治療は、直接CCFsの治療と比較して、成功率が低く、合併症のリスクが高い。 歴史的に、複数の髄膜動脈枝の頻繁な関与とこれらの小さな、曲がりくねった枝をcannulating困難のために、動脈アプローチは頻繁に硬膜瘻の治療に失敗してい しかし、Onyxの使用により、硬膜CCFsの治療における経動脈アプローチの成功は増加しており、ある論文では、薬剤を単独で使用する場合は87%、別の薬剤と組み合わせて使用する場合は79%の血管造影治癒率を報告しており、永続的な合併症のリスクは2%である。59

経動脈処置の成功が増加しているにもかかわらず、治療を必要とするほとんどの硬膜Ccfには、IPS、上歯骨洞、基底神経叢、翼状神経叢、SOV、または下眼静脈を介41,58,60ipsは、海綿静脈洞への最も簡単で最短のルートであるため、第一線のアプローチです。 可変的な剛さのmicrocathetersおよびguidewiresの開発を含むendovascular技術の進歩は、それが患者の大半で今可能であることこのアプローチの実現可能性をそのような物高めた。IPSにアクセスするために、内頸静脈を介した後部アプローチが使用される。 解剖学的静脈変動または血栓症のためにIPSアプローチが不可能な場合には、SOVアプローチを使用することができる。29SOVは前眼窩切開を介して接近され、次いで静脈カテーテルがSOVを通って海綿静脈洞に進行される。 CCFを有する患者の大多数はSOVの拡張を有するが、脆弱である、小さい、血栓化された、または他の血管異常(例えば、静脈瘤)に関連するSOVは、カニューレを逃62それにもかかわらず、このアプローチの成功はSOV血栓症の設定でも報告されている。54血管のねじれ、または静脈洞血栓症または閉塞のために経静脈的アプローチが実行可能でない場合、透視ガイダンスを伴う海綿静脈洞への直接眼58最近のシステマティックレビューでは、軌道アプローチを介して完了したCCF塞栓術の中で大きな合併症がなく、90%の成功率が報告されています。63個のコイルが経静脈的手順で一般的に使用されています(図10)。 ナイロン繊維の白金コイルは改善されたthrombogenicityによるプラチナコイルを裸にするために好まれます。61 3D回転血管造影、新興イメージング技術の使用は、瘻孔ポイントと下流の静脈嚢の識別を可能にします。 瘻孔のこの詳細な解剖学的特徴は、将来的に標的塞栓のための治療計画を改善することができる。64

図10
図10

SOVを介したtransvenousアプローチを用いた硬膜CCFの閉鎖に成功しました。 治療前に、総頚動脈造影では、前方および後方の両方で硬膜CCFが排出されていることが示されている(左)。 処置の後で、fistula(中間)の内に現在の多数のプラチナコイルがあります。 術後総頚動脈造影では,ica内の無傷の流れを伴うろう孔の閉塞を示した(右)。/p>

経静脈処置の成功率は-80%ですが、センター依存の合併症率は最大20%です。19,31,61,65,66報告された合併症には、眼運動神経麻痺;三叉神経感覚神経障害;脳幹梗塞;有意なIOP上昇;頭蓋内出血;肺塞栓症が含まれる; そしてSOVまたは劣った眼静脈のアプローチの設定の眼窩のhaemorrhage。61,65,66,67,68さらに、塞栓術に使用されたオニキスによる下垂体後葉血液供給の中断に起因する不適切な抗利尿ホルモン分泌(SIADH)の症例が報告されている。69関連するリスクは慎重な患者選択を必要とするが、血管内治療の成功は徴候および症状の顕著な改善につながる可能性がある図11。

図11
図11

直接(a、b)および硬膜(c)CCFsの血管内閉鎖が成功した後の視覚症状の改善。 (a、b)前処理(a)および治療後(b)外傷後右直接CCFを有する患者の外観。 (c)前処理外観が図4に見られる患者の治療後外観。

血管内アプローチが実行可能ではないか、失敗した場合、硬膜CCFの治療のために定位放射線手術(SRS)を考慮することができます。 従って20-50Gyの治療上の放射線量を使用して、SRSは目標とされた容器の傷害を引き起こし、容器の内腔を抹消します。 それは処置の効果が激しい視覚か神経学的な代償不全の危険がある状態にプロシージャを患者のために不適当にさせる数か月遅れるが、endovascular embolizationより SRSの処置の範囲とのCCFの完全な決断のレポートは50から100%まで及ぶ。36,70,71即時合併症のリスクは低いが、後期放射線誘発合併症に関するデータは限られている。36

結論として、直接または硬膜かどうか、ほとんどのCcfは臨床的に診断することができます。 侵襲的治療は、通常、これらが自発的に閉じることができるように、低流量瘻のほとんどの場合には必要とされません。 高流動瘻の患者および皮層の静脈の排水があるそれらのために、巧妙な閉鎖は通常現在のendovascular技術を使用して許容可能に低い罹患率および事実上死亡率と達成することができません。

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