16.5. 大動脈縮退前（Ａ）および大動脈縮退後（Ｂ）大動脈縮退。 Ao、大動脈;PT、肺幹;RSA、右鎖骨下動脈;RCC、右総頸動脈; LCC、左総頸動脈;LSA、左鎖骨下動脈;LIG、ligamentum arteriosum;COARC、coarctation。

（Kilian、2006年から再現。)

Coarctationは、世界中の19の1000の生きた出生に影響を与えます(Hoffman and Kaplan,2002)。 注目すべきことに、それはまた、最も一般的な逃した先天性心疾患である（Punukollu et al., 2011). 影響を受けた人が幼児期を生き延びた場合、介入なしの平均死亡年齢はわずか34歳です。 死亡の大部分は心不全に起因する。 他の死因は、大動脈破裂、細菌性動脈内炎、および頭蓋内出血である（Campbell、1970）。

患者は無症候性である可能性がありますが、一般的な苦情には頭蓋内出血、頭痛、鼻出血、めまい、跛行、または腹部狭心症が含まれます。

患者は無症候性である可能性があります。

大動脈瘤を有する患者の約10％はまた、頭蓋内動脈瘤を有し、一般集団と比較した場合、頻度のほぼ5倍の増加である（Connolly et al., 2003). 凝固に関する身体検査所見には、上肢および下肢の血圧の不一致、大腿部の弱いパルス、または肩甲骨または胸壁上の触知可能な動脈を含む動脈側副化の証拠が含まれる（Bedard et al., 2008).

大動脈瘤は、大動脈血流の変化のために様々な神経学的欠損を引き起こす可能性があります。 Coarctationが神経学的圧迫、盗みおよび動脈側副化を引き起こす可能性がある二つのメカニズムが存在する。 スティールに関しては、上部胸部脊髄セグメントは脊髄灌流の流域ゾーンである。 理論的には、下行胸部大動脈への血流を提供するために、前脊髄動脈から離れた髄質動脈から血流をシャントすることができる。 これらは非常にまれなケースであり、文献はケースレポートに限定されています。 KendalとAndrewは、痙性麻痺と断続的な跛行を持っていた11歳の少年について報告しました。 跛行症状を誘発するのに十分な距離を歩くことはまた、彼の痙性および衰弱の悪化を引き起こした。 患者の造影骨髄造影では脊髄圧迫は認められなかった。 患者の凝固を矯正した後、すべての症状が解決した（Kendall and Andrew、1972）。 最近では、30歳の男性が四肢すべてに4/5の強さと低血圧を示した同様の症例が報告された。 ワークアップでは、脊髄に焦点圧迫を伴わない拡張した曲がりくねった前脊髄動脈を明らかにした。 患者は徐々に回復し、彼の凝固は修復されることになっていた（Gill et al., 2011).

より一般的には、胸部大動脈と前脊髄動脈との間の血流の側副化は、脊髄動脈または橈骨動脈の動脈瘤の拡張につながる可能性がある。 その後、これらの動脈瘤は、脊髄または神経根の圧迫からの脊髄症につながる可能性がある。 あるいは、これらの拡張された動脈は、破裂すると症状を引き起こす可能性があります。

両方の発生の症例報告は文献に記載されています。 圧縮に関しては、71歳の女性は、c4レベルで脊髄圧縮を引き起こす根状動脈の動脈瘤のために茶色のSequardとして提示されました。 患者の症状には右下肢のしびれが含まれ，右上肢に進行した。 神経学的検査では、右下肢の軽度の衰弱およびc5レベル以下の解離した感覚障害が明らかになった（Tsutsumi et al., 1998). 同様の症例が、彼の凝固の修復後に症状が改善した49歳の男性で報告された（Herron et al., 1958).

拡大した脊髄動脈の破裂が血液筋症およびその後の神経学的欠損をもたらした文献には、いくつかの症例が存在する。 拡張された脊髄動脈の破裂によって引き起こされる脊髄出血による対麻痺を呈した59歳の男性（Iwata et al., 1997). 同様に、36歳の男性は、すべての四肢の衰弱、首の下の感覚の喪失、および尿失禁および糞便失禁の突然の発症を示した。 ワークアップは、くも膜下腔、大動脈のcoarctation、およびc6のレベルで前脊髄動脈の動脈瘤拡張に拡張する血液筋膜のために有意であった。 患者の動脈瘤は外科的に修復されなければならなかった（Sharma and Kumar、2010）。

大動脈縮退の別の提示は、圧縮脊髄硬膜外血腫を伴うことがあります。 あるケースでは、11歳は、任意の頭痛や神経学的欠損なしに首のこわばりを提示しました。 凝固に加えて血腫を有することが判明した。 彼の神経学的症状は安静、降圧療法およびコルチコステロイドで解決し、彼の凝固は6ヶ月後に修復された（Dauphin et al., 2001).

外科的修復は、症候性患者または>30mmHg勾配がcoarctation全体に存在する患者に示される。 選択はステントの開いた外科修理かendovascular配置を含んでいる。 原則として、手術は、1歳未満の子供のすべてのネイティブ凝固のための選択の治療法です。 バルーン血管形成術は再発性狭窄のために考慮することができる。 ステントの配置は35以上のkgの重量を量る子供で考慮することができます。 成人患者では、病変がネイティブまたは再発であるかどうかにかかわらず、ステント配置が選択される治療法である。 患者のこの最終的なサブセットに対する一つの例外は、高齢の患者、または付随する血管炎を有する患者である（Golden and Hellenbrand、2007）。