ディスカッション

異所性コルディス（EC）は、5000年前に最初に観察されました。ハラー1世は1706年にECという用語を初めて記述した。 ECは、胸腔外の心臓の完全または部分的な変位として定義される。 それは中心の余分胸部の位置に終って前の胸壁の融合のまれな生来の欠陥です。 その有病率は5.5–7.9百万人の生きている生れごとであると推定されています。23これは一般的に散発的な奇形であり、報告されており、トリソミー18,45ターナー症候群および46,XX,17q+のような染色体異常に関連している。6我々のケースでは、子供は長いphiltrumと耳の低いインプラントを持っているように見えたが、徹底的な臨床検査では、任意の症候群との決定的な関連性は文書化されず、遺伝的関連性を確立するための核型検査は行うことができなかった。

心臓の位置に応じて、それは5つのタイプに分類することができます：子宮頸部（5％）、子宮頸部胸郭および胸部（65％）、胸腹部（20％）および腹部（10％）。7胸腹部EC、下部胸骨欠損、前横隔膜ヘルニア、正中線上umblical欠損、心膜および心内欠損の組み合わせは、カントレルのペントロジーを構成する。89胸部品種は、本症例と同様に、<5％が生後1ヶ月を超えて生存していると最悪の予後を有することが報告されている。10

ECは、妊娠10-12週に早くもルーチン出生前超音波検査によって診断することができます。触角性と診断されていない人のうち1112人は、内因性心臓および他の先天性欠損との頻繁な関連のために、死産を引き起こすか、出生直後に死亡する。1213

腹側体壁の開発は、その側方移動に続いて中胚葉の分化と増殖と胚生活の八日目によって始まります。 心臓はもともと頭の位置に発達し、約16–17日目に胚の横方向の折り畳みおよび腹側の屈曲によってその決定的な位置に達する。 胸腔および腹腔の正中線融合および形成は、第9胚週までに完了する。この段階での正中線融合の完全または不完全な障害は、単離されたＥＣから完全な腹側摘出までの様々な障害をもたらす。 ECの起源は完全には説明されていないが、いくつかの理論が提供されている。16の一般的な理論は、絨毛膜および/または卵黄嚢の早期破裂、および羊膜バンド症候群である。17,-19

羊膜破裂理論は、初期の胚発生の間に、胚の破裂を囲む羊膜、および羊膜の糸状、粘着性、線維帯が形成胚と”もつれ”になり、EC、正中線胸骨裂、前鼻異形成、中顔面裂、四肢の変形などの様々な変形につながる可能性がある胎児の発達部分に破壊を引き起こすと述べている。 欠陥のスペクトルは、その破裂のタイミングに対応する。 文献の所見は，妊娠三週目の破裂が心臓降下の停止を引き起こし，これがそのような欠陥の原因である可能性があることを示唆している。 羊膜バンドを持つECは、単離されたECとは異なる病因を有するようである。 これはECのための複数の異なったaetiologiesを提案する。1718ECはまた、動物モデルにおける子宮内薬物曝露に起因している。2021

四肢-体壁複合体の別の名前であるCyllosomasは、以下の三つの胎児異常のうちの二つからなる異常として定義されています: a)thoraco-abdominoschisis(開始は箱から腹部を通って伸びる)またはabdominoschisis(開始はより低いポイントで始まり、腹部を通ってだけ伸びる)、b)肢の欠陥、c)cranio-顔の欠陥-裂け目の唇/口蓋、脳瘤、exencephaly、等。 そして、他の人。22

この複雑で生命を脅かす変形を有する新生児は、出生から集中治療を必要とする。 それらは乾燥および損失熱を防ぐために包む塩浸されたガーゼのパッドが付いている露出された中心そして内臓に即時の蘇生そして適用範囲を要 このため、Harrisonらは接着性プラスチックカーテンの使用も報告している。23胸部ECは手ごわい外科挑戦を示す。 文献の最近の検討では生れの平均36hの後のこの変化の報告された存続;intracardiac欠陥はケースの80.2%で関連付けられ、すべての操作されていない患者は死にま24内因性心臓欠陥に加えて、これらの患者の罹患率の増加は、心臓の大血管の異常な経過、長さおよび位置が原因であり、我々のケースであったに違いないように、それらをよじれやすくし、さらに循環を損なうことに起因する可能性がある。 外科的閉鎖の間、ほとんどの場合、胸腔は小さく、心臓のための縦隔空間はほとんどない。 胸壁を閉鎖する試みは頻繁に長い長さおよび異常なコース、または中心の圧縮による大きい容器のよじれに二次耐え難いhaemodynamic当惑で多分起因します。 したがって、段階的な修理が必要なことがよくあります。 修復のための戦略は、（1）緊急の軟部組織被覆および必要に応じて血液力学的緩和;および（2）付随する胸壁再建および胸腔への心臓の縮小を伴う心内修復EC（すべての品種）管理の全体的な外科的目的は次のとおりです。

: 1）胸壁欠損の閉鎖（一次胸壁閉鎖を行うことによって、または組織移植片またはアクリルプラーク、マーレックスメッシュのような人工補綴物として骨/軟骨を使用することによって）、2）胸骨欠損の閉鎖、3）関連する腹膜瘤の修復、4）胸郭への心臓の配置、5）心臓内欠損の修復。ECの最初の試みられた修理は1925年にCutlerとWilensによって行われました。25Koopは1975年に胸部ECの最初の成功した修復を二段階で達成しました。26Amatoらは1995年に胸部ECの単段修復に成功したことを報告した。27Cristofer Wallは8月にKoopによって運営されています-1975ECの最も古いライブptです。 文献検索で追跡することができる他の生き残った手術例は次のとおりです。

• ▶AytagとSayamは1976,28で部分的なECを正常に手術しました
• ▶Dobell et al,reported two stage correction16
• ▶Kim KA et al,–Los Angeles–1996,29
• †Morales et al–女性の赤ちゃんのECの成功した2段階の修復を報告しました。30
• フランスの▶Khaledらは、2003年に単段修復に成功したと報告しました。3
• †Gonçalves et al at Brazil2007.31

したがって、ECは迅速な医学的および外科的介入を必要とする致命的な異常であると結論づけることができる。 生命を脅かす複雑な心臓内異常を有するこれらの患者の手術は、生存の唯一のチャンスを負っており、これまでの結果が悪いにもかかわらず、まだ試 入手可能な文献は乏しいが、医学のあらゆる面での進歩に伴い、外科的修復を成功させ、生き残る患者の数は着実に増加し、この非常にまれな異常の治療プロトコールを理解し、定式化するための私たちの組み合わせの努力とともに、着実に増加するはずである。