Discussion

脊髄硬膜外脂肪腫症は、硬膜外腔にカプセル化されていない脂肪の異常な沈着 この条件は通常外因性のステロイドの管理のためにステロイドのレベルの余分と、全身性エリテマトーシスのようなある病気のように、またはCushingsの病 そのような原因が確立できない場合には、これらは特発性タイプとして扱われる。 脊髄のepidural lipomatosisがglucocorticoids（数か月に取られる30mg/d）の大量服用を取っている患者で大抵見られるがまた4か月の短い期間の間1日あたりの15mgのprednisone低いステロ クッシング症候群では、求心性脂肪沈着、すなわち、体幹、首、顔の領域および縦隔および膝窩の窩ではあまり一般的ではない。 硬膜外腔に脂肪が沈着し、脊髄圧迫を引き起こすことはまれであり、局所的な痛みおよび神経学的欠損を生じる。 神経学的欠損は、圧縮性脊髄症、神経根症、馬尾の形態であり、筋力低下、感覚喪失、または異常な反射の愁訴を呈することがある。 腰痛があるかもしれません。 感覚症状を伴う急速な発症および再発および寛解コースも報告されているが、発症は通常、数ヶ月にわたって神経学的特徴の遅い進行と緩やかである。 私たちのケースは、患者が数時間にわたって回復した下肢の衰弱を発症し、4ヶ月後に下肢の進行性の衰弱が続く方法でユニークです。 病因は多因子性であり，血栓症を伴う静脈うっ滞はｐｒｅｃｉｐｉｔｉｎ症候群として示唆されている。 このような疾患の経過は、多発性硬化症のような脱髄障害を模倣する。 ミエロパシーは、脊髄の機械的圧縮および静脈充血を伴う硬膜外血管の圧縮によって引き起こされる血管機能不全のためである。

男性は女性よりも影響を受けており、報告された症例の75％が男性である。 胸椎は腰部に続いてより影響を受け、頚部硬膜外脂肪腫症はこれまで報告されていない。

MRI背骨は、イメージングの診断選択です。 それはt1W1およびT2W1順序両方のepiduralスペースで均一にhyperintenseの脂肪質のコレクションを示す。 骨嚢の周方向の圧縮は”Y印”と言われ、腰神経の軸イメージ投射でpathognomicです。 脊髄血管細胞腫、原発性および二次性脊髄腫瘍および膿瘍は、コントラストイメージングで除外することができる重要な鑑別診断である。 大きいEpidural脂肪質の厚さはより7つのmm背骨のepidural lipomatosisの診断です。 私たちの患者では、脂肪の最大厚さは10mmでしたが、脂肪の非対称沈着のために”Y-sign”は明らかではありませんでした。治療は神経学的欠損の重症度に依存する。

治療は神経学的欠損の重症度に依存する。 保守的な処置は多くの患者、すなわち、外因性のステロイドの離乳かCushingの病気および減量の処置で巧妙であるために報告されました。 しかし、私たちの患者は肥満（BMI=23.30kg/m2）も過剰なステロイドも持っていませんでした。 外科的介入は、減圧椎弓切除および硬膜外脂肪組織の切除を含む重度の進行性神経学的欠損において示される。 減圧治療は大多数の患者で成功しており、外科的介入後に神経学的回復を有する可能性がある。 特発性脊髄硬膜外脂肪腫症の予後は外科的介入後に良好であり、手術後の再発例は報告されていない。 私たちの患者は非肥満であり、内分泌障害の証拠はなく、6ヶ月以上のパラパラシスの再発および寛解コースを提示し、これは非常に珍しいものであった。

結論として、脊髄硬膜外脂肪腫症は、paraparesisの再発および寛解経過を伴う圧迫性脊髄症を引き起こす硬膜外塊の鑑別診断として考慮されるべきである。 内分泌障害がない場合や非肥満患者でも存在する可能性があります。 コントラストを有するＭＲＩ脊椎は診断的であり，軽度の症状は保存的治療で緩和されるが，進行性および進行性疾患は外科的介入を必要とするため，早期診断が重要である。