一次焦点性上肢ジストニア

手のジストニアの最初の提示には、選択された行動に必要な筋肉に過度の緊張が含まれ、その後、異常な動きまたは姿勢を生じる周囲の筋肉が活性化される。 最初の選択された動きは正常かもしれませんが、活動が続くにつれて、ジストニアが発症し悪化する可能性があります。 患者は、関与する手の器用さ、不快感、および疲労の欠如について不平を言う。 これらの異常は、タスクのパフォーマンスを歪めます。 上肢の原発性ジストニアは、一般的に、選択的、通常は高度に熟練した反復的な運動作業中に発生するタスク特異的ジストニアとして始まり、発症時に他の活動中に運動の障害はない。2つの例は作家、タイピスト、または音楽家のけいれん、またはゴルファーのイップスのようなスポーツ関連の問題を含んでいる。 条件が進歩すると同時に、ジストニアはより少なく特定になり、他のモーター活動を損なうかもしれません。 一次焦点手ジストニアの約16％は、近位または対側に広がるか、症状発症の8年（範囲=2-32）以内に一般化されるようになる。上肢の1タスク特異的ジストニアは、正中または尺骨神経捕捉がジストニア患者で一般的であるため、過剰使用症候群と区別されるべきである。 関与する手の感覚の臨床的に明らかな変化は、ジストニアではなく関連する末梢神経機能不全のためである可能性が高い。 ジストニアの発症前に行われた反復的な作業がこれらの過剰使用症候群につながるか、またはジストニアからの過剰な筋肉活動もその発症に寄与 最も重要なのは、過剰使用症候群の治療はジストニアを緩和しないことである。

作家のけいれんの発症の平均年齢は38歳であり、上肢の異常な姿勢および執筆性能の障害と関連している可能性のある書き込み中に異常に 最も一般的な所見は、過度の指および手首の屈曲、前腕の回内および上腕外転、および場合によっては振戦である。 手の背側の側面を擦る”geste antagoniste”は、一時的に症状を改善することができます。 患者の大半は判読不能な習字を持っています; 寛解はまれであり、症状は対側の手に進行する可能性があります。

ミュージシャンのけいれんは、通常、トレーニングのピークプロの段階で発生し、特定の通路を実行することができないと異常な姿勢を引き起こす楽器3影響を受けた手は、通常、最も要求の厳しい作業を行う手であり、異常な姿勢パターンは演奏される楽器に依存します。 いくつかのミュージシャンは難なく別の楽器を演奏することができます。 この課題特異的ジストニアの予後は、治療が最適ではないままであり、多くの芸術家が専門的なレベルで演奏する能力を失うため、不良である。