Introduction

無線周波数アブレーションは、症候性心房細動を有する患者の洞調律を回復するための有効な治療法である。 切除を受けている患者の約1.4％は、孤立した左心房（LA）高血圧のために原因不明の呼吸困難を発症する。1,2この状態は、スティッフLA症候群と呼ばれています。 堅いLAシンドロームのための理想的な処置の作戦は不明確に残ります。

ケース

71歳の男性が呼吸困難を呈した。 彼は前の3年間に9回のアブレーション手技で治療された発作性心房細動/フラッターの病歴を持っていた。 身体検査は173で急速な、不規則な心拍数と10センチメートルに頸静脈拡張を明らかにした。 心電図は心房頻脈を示した。 心エコー図は、50％の左心室駆出率、二心房拡大、軽度の僧帽弁逆流、軽度の右心室拡大、軽度–中等度の右心室収縮期機能不全、および43mm Hgの推定右心室収縮期圧

彼は入院し、レート制御されました。 しかし，利尿にもかかわらず，解雇後も重度の呼吸困難を訴え続けた。 心肺運動テストは、重度の心臓の制限を示唆し、10.9mL/kg/分（43％が予測）のピーク酸素消費量（VO2）を示した。 胸部ｃｔでは狭窄を伴わない正常な肺静脈解剖を示した。

心臓カテーテル法は経直腸穿刺で行った（図1）。 右心房圧は軽度に上昇した（10mm Hg）。 平均肺動脈圧は適度に上昇した（39mm Hg）軽度に増加した肺血管抵抗（3.3WU）。 中間C波およびLV末期拡張期圧でのLA圧はわずかに上昇した（16mmhg）が、39mmhgまでの巨大なV波があった（図1A）。 右肺動脈くさび圧と左肺動脈くさび圧との間に勾配はなかった。 心臓指数は正常であった（2.7L/min/m2）。 Ｌａｖ波が劇的に上昇し，左室拡張末期圧が正常に近く，僧帽弁逆流が有意に認められなかったため，スティッフＬ ａ症候群と診断した。1

医学療法への応答の欠如を考えると、患者は緩和性心房中隔切開術の選択肢を提示された。 患者はこの手順に同意し、15×40mmのTyshak小児弁形成術バルーン（NuMED,Inc.）を使用して心房バルーン中隔切開術を施行した。、ホプキントン、ニューヨーク）。 心内エコー検査では、拡張後に1.5×0.7cmの欠損を示した（図2）。 この手順の後、LA V波は50％減少して20mmhgになりました（図1B）。

患者は即時の改善を報告し、翌日病院から退院しました。 四ヶ月後、彼は症候性の改善を報告し続けた。 繰り返し心肺運動試験研究は、ピークVO2から13の増加を示した。9mL/kg/分(58%予測)。 退院後一年，症状は最小限のままであった。 経皮的Ｌ Ａ付属器閉塞装置移植の一部として実施された反復カテーテル法において、Ｌ Ａ ｖ波圧は安定したままであった（１ ８ｍｍ Ｈ Ｇ）（図１Ｃ）。 心エコー検査では、右心室の拡大または肺高血圧の悪化を明らかにしていない,持続的な左から右シャントと7mm Hgの心房間圧力勾配と.

Discussion

呼吸困難または肺高血圧症を示す事前LA切除患者では、鑑別診断には、駆出率が保存された心不全、肺静脈狭窄、僧帽弁逆流、またはstiff LA症候群が含 心臓ｃｔは正常であり，ｐａくさび圧とＬ ａ圧の間に圧力勾配は認められず，肺静脈狭窄を除外した。 保存された駆出率を伴う心不全は、この集団における呼吸困難の最も一般的な原因であるが、軽度に上昇した拡張末期圧に比例していない著しく上昇したV波は、その診断を可能性が低くする。 心エコー検査および身体検査により有意な僧帽弁逆流は除外された。 この設定の重要な僧帽弁疾患の非存在下でのＬ ａ圧力トレーシング上の大きなＶ波は，硬いＬ ａ症候群のためにひどく落ち込んだＬ Ａコンプライアンスと一致していた。1

stiff LA症候群の治療は、左室充填圧が正常または正常に近いために困難であるが、v波振幅の増加により肺動脈および静脈圧が上昇する（図1）。 利尿薬が使用されるが、しばしばこの患者のように症状の改善に失敗することが証明される。1

このアプローチの概念は、僧帽弁狭窄症および心房中隔欠損症を有する患者が、孤立した僧帽弁狭窄症を有する患者よりも公正であるという観察 我々は、同様の有益な効果は、心房間通信の作成によって私たちの患者で達成されるかもしれないと仮定しました。 LAの圧力は、LA内の血液の量と、そのオペラント剛性に関連しており、これはより高いLA容積で増加する（図3）。 心房中隔切開術は、LA圧力が最も高いときに、V波のピーク時のように最も急峻なLAコンプライアンス曲線上の点に対応して、左から右へのシャントを介してLAをアンロードすることを可能にします(図3)。

LAの構造と機能の異常は、駆出率が保存されている心不全の人々にも共通しています。3このコホートで左から右の心房間シャントを可能にする新しいデバイスをテストする最近の研究は、有望な結果をもたらしました。4stiff LA症候群の患者は最も深刻なLA機能不全を示すため、この場合に観察されるように、この集団もこの治療概念の恩恵を受ける可能性があると考

脚注