拡張眼底検査では、黄斑に複数の外接した深い白い網膜下病変が見つかりました。

トーマスA.アルビニ

ヴィシャクJ.ジョン

このケースは、長い差があり、簡単に同様の条件と混同することができ、まれな網膜疾患における重要な診断所見を示しています。 これらの知見を認識することは、重要な予後および治療上の結果を有する。

13歳のアフリカ系アメリカ人の少年は、ぼやけた視力と網膜病変に関するセカンドオピニオンのために私たちの診療所に紹介されました。 彼は豆の袋で目に当たった後、一週間のために彼の左目に”灰色の斑点”の歴史を持つ外部の網膜の専門家に提示していました。 さらに質問したところ、患者は数ヶ月間両眼に徐々に視力が低下しており、先週には急性の悪化を経験していたことを認めた。 患者はそうでなければ健康であり、最近の病気、発熱または頭痛を否定した。 彼の病歴は目立たず、システムと家族歴の完全なレビューは否定的であった。

検査では、患者の視力は右眼で20/100-1、左眼で20/50-1であった。 IOPは、右眼で18mm hg、左眼で17mm hgで正常であり、正常な瞳孔応答および相対求心性瞳孔欠損はなかった。 前区域検査は正常範囲内であり，前房または前硝子体腔に細胞はなかった。 拡張眼底検査では両眼に正常で鋭いピンク色の視神経を有するクリアビューを明らかにした。 黄斑には、硝子体炎または血管炎の証拠はなく、右眼よりも大きい左眼に見られる、複数の外接した、深く、白い網膜下病変があった（図1）。

図1を参照してください。 硝子体炎または血管炎の証拠なしに、右眼よりも大きい左眼に見られる黄斑の複数の外接した、深く、白い網膜下病変。画像：アルビニTA、ジョンVJ

図2を参照してください。 OCTＴは中心窩で無傷の外部制限膜と内側／外側セグメント接合を示した。

両眼の光コヒーレンス断層撮影は、網膜層、特に無傷の外部制限膜および中心窩における内側セグメント/外側セグメント接合部の全体的な整合性を示した（図2）。 両眼のフルオレセイン血管造影では、非灌流と一致する早期の低蛍光と、漏れおよび染色と一致する後期の過蛍光を明らかにした（図3）。 インドシアニングリーン（ICG）血管造影は、全体に低蛍光の有意な病巣を示した（図4）。

図3を参照してください。 両眼のフルオレセイン血管造影では，非灌流と一致する早期の低蛍光と，漏出と染色と一致する後期の過蛍光を示した。

図4を参照してください。 インドシアニングリーン血管造影では，全体に低蛍光の有意な病巣を示した。

最初の訪問では、精製されたタンパク質誘導体、アンジオテンシン変換酵素、バルトネラ力価および胸部x線写真の配置を含むブドウ膜炎の 最初のプレゼンテーションの三日後、患者は右眼で20/200、左眼で20/70の視力を低下させて戻った。 後セグメント検査では病変の数が増加し，広範な末梢広がりを認めた。

感染病因を除外した後、患者は体重に応じて適切に投与された経口プレドニゾンで開始された。 全身ステロイド療法を開始してから一ヶ月後、視力は両眼で20/30に戻り、白い網膜下病変に瘢痕様の変化があった。 視力のこの実質的な改善にもかかわらず、患者と彼の家族は経口メトトレキサートによる長期的な免疫抑制を検討している。

診断

執拗なプラコイド脈絡網膜炎（RPC）は、網膜色素上皮のレベルで両側のクリーム状の白い病変を特徴とする白点症候群であり、後極を越えて網膜 急性後多巣性プラコイド色素上皮症（ＡＰＭＰＰＥ）と蛇状脈絡網膜炎の両方に類似した臨床的特徴を有するが，これら二つの白点症候群と比較して臨床経過と予後が異なる。 明確な実体として2000年にだけ記述されていて、条件はampiginous chorioretinitisかmultifocal serpiginous choroiditisとして歴史的に言われたかもしれません。 利用可能な文献によると、RPCは、性別の優位性や全身的な関連性なしに、若い人口（人生の第2および第3の数十年）に影響を与えます。

APMPPEは主に後極に影響を与える単相性疾患を特徴とするが、RPCは中周および遠周に網膜病変を有し、臨床経過ははるかに長く、複数の再発を特徴とする。 RPCの病変の数もAPMPPEよりも多く、典型的な患者は50以上のクリーミーな白い病変を提示する。 一方、蛇行性脈絡網膜炎は、長期の再発性の臨床経過および視力予後不良を特徴とする。 RPCは臨床経過および再発のserpiginous chorioretinitisに類似していますが、前方の位置および大いによりよい視覚予想で異なります。

RPCの診断は、眼底検査に基づいて臨床的であり、追加の画像モダリティによって支援することができる。 硝子体炎は典型的には中等度であるが、これは私たちの患者ではそうではなかった。 拡張された検査では、赤道の前方に拡張された後極に50以上の深い白い病変が特徴的である。 フルオレセイン血管造影では，脈絡膜毛細血管の非灌流による早期の低蛍光，治癒病変の染色と一致する後期の過蛍光，および活性病変の漏出を示した。 さらに、ICGの血管造影は調査の時間のコース中の顕著なhypofluorescent損害を示します。 最も重要なのは、疾患の経過、すなわち長い臨床的進行および複数の再発は、典型的なAPMPPEからRPCを区別するのに役立つ。

この状態の理想的な治療法はまだ不明です。 APMPPEは伝統的に治療なしで自己限定的であると考えられているが、蛇行性脈絡網膜炎の患者は常に長期的な免疫抑制療法を必要とする。 調査は全身の副腎皮質ホルモンが視力を改善できることを示すようです。 Jonesらの論文では、6人の患者のうち5人が全身ステロイド治療で有用な視力を回復した。 但し、病気はステロイド療法で間、進歩し、再発できます。 場合によっては、アザチオプリン、ミコフェノール酸モフェチルおよびシクロスポリンなどの薬剤では、追加の免疫調節が必要である。 RPCにおける慢性ステロイド温存免疫抑制のための長期的な必要性はまだ不明である;しかし、頻繁な再発の観察は、長期治療の恩恵を示唆している。 幸いなことに、早期治療では、RPCを有するほとんどの患者はかなりの量の視力を回復する。

全体的に、RPCはおそらくAPMPPEおよび蛇行性脈絡網膜炎を含む条件のスペクトルに分類される疾患を表します。 この症例報告では，このあまり知られていないホワイトドット症候群の顕著な臨床的および診断的特徴を強調した。