en la infancia presenta una amplia gama de síntomas, además de ataques hemipléjicos. Estos pueden caracterizarse además como síntomas paroxísticos y no paroxísticos. Los síntomas paroxísticos generalmente se asocian con ataques hemipléjicos y pueden ocurrir repentinamente con hemiplejia o por sí solos. Los síntomas paroxísticos pueden durar cantidades variables de tiempo. Los síntomas no paroxísticos tienden a ser efectos secundarios del AHC que están presentes en todo momento, no solo durante episodios o ataques. La epilepsia, que también se considera un síntoma paroxístico, desempeña un papel importante en la progresión y el diagnóstico de la AHC.
Ataques hemipléjicoseditar
Cronológicamente, los ataques hemipléjicos no siempre son el primer síntoma de AHC, pero son el síntoma más prominente, así como el síntoma por el que se denomina el trastorno. Los ataques hemipléjicos pueden afectar a uno o ambos lados del cuerpo, y los ataques que afectan a ambos lados del cuerpo se pueden denominar ataques bilaterales o cuadripléjicos. Una de las características únicas de la AHC es que los ataques hemipléjicos, así como otros síntomas que pueden co-ocurrir con la hemiplejia, cesan inmediatamente después del sueño. Durante los ataques fuertes, los síntomas pueden reaparecer al despertar. Los ataques hemipléjicos pueden ocurrir de manera repentina o gradual, y la gravedad de un ataque puede variar a lo largo de su duración. Los ataques pueden alternarse de un lado del cuerpo a otro, aunque esto es raro. La duración de los ataques también puede variar de minutos a semanas, aunque la duración de los ataques varía más entre personas que entre ataques para una persona. Los ataques bilaterales y hemipléjicos están asociados con características pseudobulbar como disfagia, disartria y dificultad respiratoria. La parálisis también suele ir acompañada de cambios en el color y la temperatura de la piel, sudoración, inquietud, temblores, gritos y la aparición de dolor. Los ataques hemipléjicos ocurren de manera irregular y pueden ocurrir con trastornos del habla, la alimentación y la deglución. Los pacientes con AHC con frecuencia tienen un peso inferior al normal debido a estos efectos secundarios. Se ha encontrado que la edad promedio de inicio de los episodios hemipléjicos es de 6 a 7 meses de edad. Este inicio temprano le da al nombre de este trastorno el final ligeramente engañoso «de la infancia». La AHC no se limita exclusivamente a la infancia: los ataques en algunos casos se vuelven más leves después de los primeros diez años de vida, pero nunca desaparecen por completo.
Síntomas paroxismaleseditar
Los pacientes con AHC han presentado varios síntomas paroxísticos que se manifiestan en diferentes grados en cada persona. Los síntomas paroxísticos incluyen movimientos tónicos, tónico-clónicos o mioclónicos de las extremidades, posturas distónicas, coreoatetosis, nistagmo ocular y varias otras anomalías motoras oculares. Casi la mitad de todas las personas tienen síntomas distónicos antes de experimentar hemiplejía. Estos síntomas generalmente comienzan antes de los 8 meses de edad. Las anomalías motoras oculares se presentan en forma temprana, y estos son los síntomas tempranos más frecuentes de AHC, en particular el nistagmo. Casi 1/3 de las personas con este trastorno tuvieron características motoras oculares episódicas dentro de los 1-2 días posteriores al nacimiento. Muchos también experimentaron hemiplejía y distonía antes de los 3 meses de edad. Un síntoma final que puede considerarse paroxístico es un cambio temporal en el comportamiento: algunos pacientes se volverán irrazonables, exigentes y agresivos antes o después de un ataque
No todos los pacientes tienen todos estos síntomas y se desconoce si son causados por AHC. Los síntomas generalmente se manifiestan en los primeros 3 meses de vida del niño, con un inicio promedio de 2,5 meses. Con frecuencia, algunos de estos síntomas se manifestarán en el período neonatal. Estos síntomas paroxísticos a menudo se usan para ayudar a diagnosticar la AHC, ya que no hay una prueba sencilla para detectarla.
En algunos casos, los electroencefalogramas tomados durante estos eventos paroxísticos se caracterizaron por una desaceleración generalizada de fondo. Sin embargo, en general, el electroencefalograma durante los episodios y otros métodos de investigación, como la resonancia magnética cerebral, los TAC, la resonancia magnética angiográfica y el SFC, tienen resultados normales.
Síntomas no paroxismaleseditar
A largo plazo, muchos síntomas paroxísticos ocurren junto con el AHC, y aunque estos síntomas varían en fuerza dependiendo de la persona, son características consistentes del AHC. Se cree que algunos de estos síntomas son causados o agravado por hemipléjica ataques, aunque no se sabe con certeza. Los pacientes sufren déficits motrices, de movimiento (ataxia) y cognitivos persistentes. Estos déficits se hacen más evidentes con el tiempo e incluyen retrasos en el desarrollo, problemas sociales y retraso. Es raro que una persona con AHC no tenga déficits cognitivos, pero un estudio en Japón encontró dos pacientes que cumplían todos los criterios diagnósticos para AHC, pero que no tenían discapacidad mental. No se sabe si la AHC es una enfermedad progresiva, pero se sospecha que los ataques graves causan daños que resultan en una pérdida permanente de la función. el 100% de los niños estudiados en los EE.UU. han tenido alguna forma de discapacidad mental, que generalmente se describe como leve a moderada, pero varía mucho entre los individuos.
Epilepsieditar
Al menos el 50% de los pacientes con AHC también sufren de epilepsia, y a menudo se diagnostica erróneamente como epilepsia debido a esto. Estos eventos epilépticos se distinguen de otros episodios por una alteración de la conciencia, así como por la actividad tónica o tónico-clónica frecuente. Los episodios epilépticos son generalmente raros, aunque aumentan con la edad. Debido a la rareza de los episodios epilépticos, hay pocas confirmaciones de EEG de ellos.