Coartación aórtica
A Morgagni se le atribuye el descubrimiento de la coartación aórtica en una autopsia en 1760. La coartación aórtica se puede observar a cualquier nivel aórtico. Típicamente ocurre a nivel del ligamento arterioso y se clasifica en función de su relación con el ligamento como preductal, postductal o ductal (Fig. 16.5). La manifestación más común es inmediatamente distal al ligamento arterioso. Patológicamente, se cree que se desarrolla a partir del mismo proceso que borra el conducto arterioso. Se plantea la hipótesis de que el tejido muscular liso sensible al oxígeno del conducto se incorpora dentro de la pared aórtica. Cuando estas células se exponen a una alta tensión de oxígeno, se contraen, lo que lleva a un estrechamiento aórtico.
Fig. 16.5. Coartación aórtica preductal (A) y postductal (B). Ao, Aorta; PT, tronco pulmonar; RSA, arteria subclavia derecha; RCC, la arteria carótida común derecha; LCC, arteria carótida común izquierda; LSA, arteria subclavia izquierda; LIG, ligamentos arteriosum; COARC, la coartación.
(Reproducido de Kilian, 2006.)
La coartación afecta a 19 de cada 1.000 nacidos vivos en todo el mundo (Hoffman y Kaplan, 2002). Cabe destacar que también es la enfermedad cardíaca congénita olvidada más común(Punukollu et al., 2011). Si el afectado sobrevive a la infancia, la edad media de muerte sin intervención es de solo 34 años. La mayoría de las muertes se atribuyen a insuficiencia cardíaca. Otras causas de muerte son ruptura aórtica, endarteritis bacteriana y hemorragia intracraneal (Campbell, 1970).
Aunque el paciente puede ser asintomático, las quejas comunes incluyen hemorragia intracraneal, dolor de cabeza, hemorragias nasales, mareos, claudicación o angina abdominal. Alrededor del 10% de los pacientes con coartación aórtica también tienen aneurismas intracraneales, una frecuencia casi cinco veces mayor en comparación con la población general (Connolly et al., 2003). Los hallazgos del examen físico relacionados con la coartación incluyen una discordancia en la presión arterial de las extremidades superiores e inferiores, pulsos femorales débiles o evidencia de colateralización arterial para incluir arterias palpables sobre la escápula o la pared torácica (Bedard et al., 2008).
La coartación puede causar una variedad de déficits neurológicos debido a su alteración del flujo sanguíneo aórtico. Existen dos mecanismos por los cuales la coartación puede causar compresión neurológica, robo y colateralización arterial. Con respecto al robo, el segmento de la médula espinal torácica superior es una zona divisoria de aguas de perfusión espinal. Teóricamente, el flujo sanguíneo podría desviarse de las arterias medulares, lejos de la arteria espinal anterior, en un intento de proporcionar flujo sanguíneo a la aorta torácica descendente. Se trata de casos extremadamente raros y la bibliografía se limita a los informes de casos. Kendal y Andrew informaron sobre un niño de 11 años que tenía paresia espástica y claudicación intermitente. Caminar una distancia lo suficientemente significativa como para provocar los síntomas de claudicación también causó un empeoramiento de su espasticidad y debilidad. El mielograma de contraste del paciente no mostró compresión de la médula espinal. Tras la corrección de la coartación del paciente, todos los síntomas se resolvieron (Kendall y Andrew, 1972). Más recientemente, se reportó un caso similar en el que un hombre de 30 años presentó una fuerza de 4/5 e hipotonía en las cuatro extremidades. El análisis reveló una arteria espinal anterior tortuosa y dilatada sin compresión focal en la médula espinal. El paciente se recuperó gradualmente y su coartación fue reparada (Gill et al., 2011).
Más comúnmente, la colateralización del flujo sanguíneo entre la aorta torácica y la arteria espinal anterior puede llevar a la dilatación aneurismática de las arterias raquídeas o radiculares. Posteriormente, estos aneurismas pueden conducir a una mielopatía por compresión de la médula espinal o de la raíz nerviosa. Alternativamente, estas arterias dilatadas pueden provocar síntomas si se rompen.
Los reportes de caso de ambas ocurrencias se encuentran en la literatura. En cuanto a la compresión, una mujer de 71 años se presentó como Marrón-Sequard debido a un aneurisma de la arteria radicular que causa compresión de la médula espinal a nivel C4. Los síntomas del paciente incluyeron entumecimiento en la extremidad inferior derecha que progresó a la extremidad superior derecha. El examen neurológico reveló una debilidad leve de la extremidad inferior derecha y una alteración sensorial disociada por debajo del nivel de C5 (Tsutsumi et al., 1998). Se informó de un caso similar en un hombre de 49 años cuyos síntomas mejoraron después de la reparación de su coartación (Herron et al., 1958).
Existen varios casos en la literatura en los que la ruptura de arterias espinales agrandadas ha llevado a hematomielia y déficits neurológicos posteriores. Un hombre de 59 años con coartación presentó paraplejia debido a hemorragia espinal causada por ruptura de una arteria espinal dilatada (Iwata et al., 1997). De manera similar, un hombre de 36 años de edad presentó un inicio repentino de debilidad en las cuatro extremidades, pérdida de sensibilidad debajo del cuello e incontinencia urinaria y fecal. El análisis fue significativo para la hematomielia que se extendía al espacio subaracnoideo, una coartación de la aorta y dilatación aneurismática de la arteria espinal anterior a nivel de C6. El aneurisma del paciente tuvo que ser reparado quirúrgicamente (Sharma y Kumar, 2010).
Otra presentación de coartación aórtica puede involucrar un hematoma extradural compresivo de la médula espinal. En un caso, un niño de 11 años presentó rigidez en el cuello sin dolor de cabeza ni déficit neurológico. Se encontró que tenía un hematoma además de una coartación. Sus síntomas neurológicos se resolvieron con reposo en cama, terapia antihipertensiva y corticosteroides, y su coartación fue reparada 6 meses después (Dauphin et al., 2001).
La reparación quirúrgica está indicada en pacientes sintomáticos o en aquellos en los que está presente un gradiente > de 30 mmHg a lo largo de la coartación. Las opciones incluyen reparación quirúrgica abierta o colocación endovascular de stents. Como regla general, la cirugía es el tratamiento de elección para toda la coartación nativa en niños menores de un año de edad. La angioplastia con balón se puede considerar para la estenosis recurrente. La colocación de Stent se puede considerar en niños que pesen más de 35 kg. En pacientes adultos, ya sea que la lesión sea nativa o recurrente, la colocación de stent es el tratamiento de elección. La única excepción a este subconjunto final de pacientes son los pacientes de edad avanzada o los pacientes con vasculitis concomitante (Golden y Hellenbrand, 2007).