El examen del fondo de ojo dilatado encontró lesiones subretinianas múltiples, circunscritas, profundas y blancas en la mácula, más en el ojo izquierdo que en el derecho.
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Thomas A. Albini
Vishak J. John
Este caso ilustra los hallazgos diagnósticos clave en una enfermedad retiniana rara que tiene un diferencial largo y puede confundirse fácilmente con afecciones similares. Reconocer estos hallazgos tiene importantes consecuencias pronósticas y terapéuticas.
Un niño afroamericano de 13 años fue remitido a nuestra clínica para una segunda opinión sobre visión borrosa y lesiones retinianas. Se había presentado a un especialista en retina externo con un historial de «manchas grises» en el ojo izquierdo durante una semana después de recibir un golpe en el ojo con una bolsa de frijoles. Tras un nuevo interrogatorio, el paciente admitió que había estado experimentando pérdida gradual de la visión en ambos ojos durante varios meses, con un empeoramiento agudo en la última semana. Por lo demás, el paciente estaba sano y negó cualquier enfermedad reciente, fiebre o dolor de cabeza. Su historial médico no era notable, y una revisión completa de los sistemas y la historia familiar fue negativa.
En el examen, la agudeza visual del paciente fue de 20/100-1 en el ojo derecho y de 20/50-1 en el ojo izquierdo. La PIO fue normal a 18 mm Hg en el ojo derecho y a 17 mm Hg en el ojo izquierdo, con respuesta pupilar normal y sin defecto pupilar aferente relativo. El examen del segmento anterior se realizó dentro de los límites normales, sin células en la cámara anterior o en la cavidad vítrea anterior. El examen del fondo de ojo dilatado reveló una vista clara con nervios ópticos normales, afilados y rosados en ambos ojos. Se observaron múltiples lesiones subretinianas, circunscritas, profundas y blancas en la mácula, en el ojo izquierdo más grandes que en el derecho, sin evidencia de vitritis o vasculitis (Figura 1).
Figura 1. Múltiples lesiones subretinianas circunscritas, profundas y blancas en la mácula, vistas en el ojo izquierdo más grandes que en el derecho, sin evidencia de vitritis o vasculitis.
Imágenes: Albini TA, John VJ
Figura 2. La OCT muestra la membrana limitadora externa intacta y la unión del segmento interno/externo en la fóvea.
La tomografía de coherencia óptica de ambos ojos demostró la integridad general de las capas retinianas, especialmente una membrana limitante externa intacta y la unión de segmento interno/segmento externo en la fóvea (Figura 2). El angiograma de fluoresceína de ambos ojos reveló hipofluorescencia temprana consistente con no perfusión e hiperfluorescencia tardía consistente con fuga y tinción (Figura 3). La angiografía con verde de indocianina (ICG) mostró focos significativos de hipofluorescencia en todas partes (Figura 4).
Figura 3. El angiograma de fluoresceína de ambos ojos muestra hipofluorescencia temprana consistente con no perfusión e hiperfluorescencia tardía consistente con fuga y tinción.
Figura 4. La angiografía con verde de indocianina muestra focos significativos de hipofluorescencia en todas partes.
En la visita inicial, se inició un examen de uveítis, que incluyó la colocación de un derivado proteico purificado, enzima convertidora de angiotensina, títulos de Bartonella y radiografía de tórax, y se pidió al paciente que realizara un seguimiento en pocos días. Tres días después de la presentación inicial, el paciente regresó con visión decreciente de 20/200 en el ojo derecho y 20/70 en el ojo izquierdo. El examen del segmento posterior reveló un número creciente de lesiones y una diseminación periférica extensa.
Después de excluir las etiologías infecciosas, el paciente comenzó con prednisona oral, dosificada adecuadamente para su peso. Un mes después de iniciar la terapia sistémica con esteroides, la visión volvió a 20/30 en ambos ojos, con cambios similares a cicatrices en las lesiones subretinianas blancas. A pesar de esta mejora sustancial en la visión, el paciente y su familia están considerando la inmunosupresión a largo plazo con metotrexato oral.
El diagnóstico
La coriorretinitis placoide implacable (CPR) es un síndrome de punto blanco caracterizado por lesiones bilaterales de color blanco cremoso a nivel del epitelio pigmentario de la retina, que se extiende más allá del polo posterior hacia la periferia de la retina. Es una entidad que tiene características clínicas similares a la epiteliopatía pigmentaria placoide multifocal posterior aguda (EPMP) y a la coriorretinitis serpiginosa, pero con un curso clínico y pronóstico diferentes en comparación con esos dos síndromes de punto blanco. Descrita solo en el año 2000 como una entidad distinta, la condición puede haber sido referida históricamente como coriorretinitis ampiginosa o coroiditis serpiginosa multifocal. Según la literatura disponible, la CPR afecta a una población joven (segunda y tercera décadas de vida) sin predominio de género ni asociaciones sistémicas.
Mientras que la DPPM se caracteriza por una enfermedad monofásica que afecta principalmente al polo posterior, la CPR tiene lesiones retinianas en la periferia media y lejana, con un curso clínico mucho más largo marcado por múltiples recidivas. El número de lesiones en CPR también es mayor que en DPPM, con pacientes típicos que presentan más de 50 lesiones de color blanco crema. La coriorretinitis serpiginosa, por otro lado, se caracteriza por un curso clínico prolongado y recurrente y un mal pronóstico visual. La CPR es similar a la coriorretinitis serpiginosa en su curso clínico y recidivas, pero difiere en su ubicación más anterior y en un pronóstico visual mucho mejor.
El diagnóstico de CPR es clínico, se basa en el examen del fondo de ojo y puede ser ayudado por modalidades de diagnóstico por imágenes adicionales. La vitritis es típicamente moderada, aunque este no fue el caso en nuestro paciente. En el examen dilatado, son características más de 50 lesiones blancas profundas en el polo posterior con extensión anterior al ecuador. La angiografía con fluoresceína demuestra hipofluorescencia temprana debido a la no perfusión de los coriocapilares, hiperfluorescencia tardía consistente con tinción de lesiones curadas y fugas en lesiones activas. Además, la angiografía ICG muestra lesiones hipofluorescentes prominentes a lo largo del tiempo del estudio. Lo más importante es que el curso de la enfermedad, es decir, la progresión clínica prolongada y las recurrencias múltiples, ayuda a distinguir la CPR de la DPPM típica.
El tratamiento ideal para esta afección aún se desconoce. Aunque tradicionalmente se cree que la APMP se autolimita sin tratamiento, los pacientes con coriorretinitis serpiginosa siempre requieren terapia inmunosupresora a largo plazo. Los estudios parecen indicar que los corticosteroides sistémicos pueden mejorar la agudeza visual. En un artículo de Jones y sus colegas, cinco de cada seis pacientes recuperaron la visión útil con tratamiento sistémico con esteroides. Sin embargo, la enfermedad puede progresar y reaparecer mientras está en terapia con esteroides. En algunos casos, es necesaria una modulación inmunitaria adicional con agentes como azatioprina, micofenolato mofetilo y ciclosporina. La necesidad a largo plazo de inmunosupresión crónica ahorradora de esteroides en CPR aún no está clara; sin embargo, la observación de recidivas frecuentes indica que el tratamiento a largo plazo se beneficia. Afortunadamente, con el tratamiento temprano, la mayoría de los pacientes con CPR recuperan una cantidad sustancial de visión.
En general, la CPR probablemente representa una enfermedad que cae en un espectro de afecciones que incluyen DPPM y coriorretinitis serpiginosa. En este reporte de caso, destacamos las características clínicas y diagnósticas más destacadas de este síndrome de punto blanco menos conocido.
- Jones BE, Jampol LM, Yannuzzi LA, et al. Coriorretinitis placoide implacable: ¿Una nueva entidad o una variante inusual de coriorretinitis serpiginosa? Arch Ophthalmol. 2000;118(7):931-938.
- Jyotirmay B, Jafferji SS, Sudharshan S, Kalpana B. Perfil clínico, tratamiento y resultado visual de la coroiditis ampiginosa. Inflamación Inmunológica Ocular. 2010;18(1)46-51.
- Lim WK, Buggage RR, Nussenblatt RB. Coroiditis serpiginosa. Surv Ophthalmol. 2005:50(3);231-244.
- Yeh S, Lew JC, Wong WT, Nussenblatt RB. Coriorretinitis placoide implacable asociada con lesiones del sistema nervioso central tratadas con micofenolato mofetilo. Arch Ophthalmol. 2009;127(3):341-343.
Para más información:
- Thomas A. Albini, MD, puede comunicarse con Bascom Palmer Eye Institute, 900 NW 17th St., Suite 245, Miami, FL 33136; 305-482-5006; fax: 305-326-6417; correo electrónico: [email protected].
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