AHC-pasienter utviser et bredt spekter av symptomer i tillegg til hemiplegiske angrep. Disse kan videre karakteriseres som paroksysmale og ikke-paroksysmale symptomer. Paroksysmale symptomer er generelt forbundet med hemiplegiske angrep og kan oppstå plutselig med hemiplegi eller alene. Paroksysmale symptomer kan vare i varierende mengder tid. Ikke-paroksysmale symptomer har en tendens til å være bivirkninger AV AHC som er tilstede til enhver tid, ikke bare under episoder eller angrep. Epilepsi, som også betraktes som et paroksysmalt symptom, spiller en viktig rolle i utviklingen OG diagnosen AHC.

Hemiplegiske angreprediger

Kronologisk er hemiplegiske angrep ikke alltid DET FØRSTE symptomet PÅ AHC, men de er det mest fremtredende symptomet, så vel som symptomet som uorden er oppkalt etter. Hemiplegiske angrep kan påvirke en eller begge sider av kroppen, og angrep som påvirker begge sider av kroppen kan refereres til som enten bilaterale eller quadriplegiske angrep. EN av DE unike egenskapene TIL AHC er at hemiplegiske angrep, samt andre symptomer som kan oppstå samtidig med hemiplegi, opphører umiddelbart etter søvn. Under sterke angrep kan symptomene oppstå igjen ved oppvåkning. Hemiplegiske angrep kan oppstå plutselig eller gradvis, og alvorlighetsgraden av et angrep kan variere over varigheten. Angrepene kan veksle fra den ene siden av kroppen til en annen, men dette er sjelden. Lengden på angrep kan også variere fra minutter til uker, selv om lengden på angrep varierer mer sterkt mellom mennesker enn mellom angrep for en person. Både bilaterale og hemiplegiske angrep er forbundet med pseudobulbarfunksjoner som dysfagi, dysartri og respiratoriske vanskeligheter. Lammelse er også ofte ledsaget av endringer i hudfarge og temperatur, svette, rastløshet, tremor, skriking og utseende av smerte. Hemiplegiske angrep skjer uregelmessig og kan oppstå med tale, spising og svelging. PASIENTER med AHC er ofte undervektige på grunn av disse bivirkningene. Gjennomsnittsalderen for begynnende hemiplegiske episoder er 6-7 måneders alder. Denne tidlige utbruddet gir navnet på denne lidelsen den litt misvisende avslutningen «av barndommen». AHC er ikke utelukkende begrenset til barndomsangrep blir i noen tilfeller mildere etter de første ti årene av livet – men de forsvinner aldri helt.

Paroksysmale symptomerrediger

AHC-pasienter har vist ulike paroksysmale symptomer som manifesterer seg i ulik grad hos hver person. Paroksysmale symptomer inkluderer tonisk, tonisk-klonisk eller myoklonisk lembevegelse, dystonisk oppstilling, choreoathetose, okulær nystagmus og ulike andre okulære motoriske abnormiteter. Nesten halvparten av alle mennesker har dystoniske symptomer før de opplever hemiplegi. Disse symptomene begynner vanligvis før 8 måneders alder. Okulære motoriske abnormiteter oppstår tidlig, og disse er de hyppigste tidlige symptomene PÅ AHC, spesielt nystagmus. Nesten 1/3 av personer med denne lidelsen hadde episodiske okulære motorfunksjoner innen 1-2 dager etter fødselen. Mange opplevde også hemiplegi og dystoni før 3 måneder. Noen pasienter vil bli urimelige, krevende og aggressive enten før eller etter et angrep

Ikke alle pasienter har alle disse symptomene, og det er ikke kjent om DE er forårsaket AV AHC. Symptomer manifesterer seg vanligvis i de første 3 månedene av barnets liv, med en gjennomsnittlig start på 2,5 måneder. Ofte vil noen av disse symptomene manifestere seg i nyfødtperioden. Disse paroksysmale symptomene brukes ofte til å diagnostisere AHC, siden det ikke er noen enkel test for det.

I noen tilfeller ble Eeg tatt under disse paroksysmale hendelsene preget av en generalisert bakgrunnsbremsing. SAMLET SETT har IMIDLERTID EEG under episoder og andre undersøkende metoder som hjernemri, TACs, angiografisk Mri og CFS normale resultater.

Ikke-paroksysmale symptomerrediger

på lang sikt oppstår mange paroksysmale symptomer sammen MED AHC, og mens disse symptomene varierer i styrke avhengig av personen, er DE konsistente trekk VED AHC. Det er antatt at noen av disse symptomene er brakt på eller forverret av hemiplegic angrep, selv om det ikke er kjent for enkelte. Pasienter lider vedvarende motor, bevegelse (ataksi) og kognitive underskudd. Disse underskuddene blir tydeligere over tid og inkluderer utviklingsforsinkelser, sosiale problemer og retardasjon. DET er sjelden at NOEN MED AHC ikke har kognitive underskudd, men en studie i Japan fant to pasienter som møtte alle de diagnostiske kriteriene for AHC, men som ikke var psykisk svekket. DET er ikke kjent om AHC er en progressiv sykdom, men alvorlige angrep er mistenkt for å forårsake skade som resulterer i permanent tap av funksjon. 100% av barna studert I USA har hatt noen form for mental svekkelse, som vanligvis beskrives som mild til moderat, men varierer sterkt blant individer.

EpilepsyEdit

Minst 50% AV AHC lider også av epilepsi, OG AHC er ofte feildiagnostisert som epilepsi på grunn av dette. Disse epileptiske hendelsene skiller seg fra andre episoder ved endring av bevissthet, samt hyppig tonisk eller tonisk-klonisk aktivitet. Epileptiske episoder er vanligvis sjeldne, selv om de øker med alderen. På grunn av sjeldenhet av epileptiske episoder, er det få eeg-bekreftelser av dem.