anti-mag perifer nevropati (Immunoglobulin M(IgM) Anti-Myelinassosiert Glykoprotein Perifer Nevropati) er en sjelden autoimmun variant av perifer nevropati. I DENNE TYPEN PN angriper en persons eget immunsystem celler som er spesifikke for å opprettholde et sunt perifert nervesystem. Da disse cellene blir ødelagt av antistoffer, mister de funksjon og skaper problemer i både sensorisk og motorisk funksjon.
anti-mag nevropati er ofte forbundet med » monoklonal gammopati av ubestemt betydning (MGUS)», en potensielt kreft (men vanligvis godartet) tilstand preget av en lignende overproduksjon av serumimmunoglobuliner.
Symptomer & Tegn
(Ikke alle symptomer og tegn kan være til stede.)
forstyrrelsen er overveiende preget av følgende symptomer:
- Sensorisk tap som starter i tær og/eller fingre
- tap av vibrasjonssanser
- Ustø gange
- Skjelvinger i hender og ben
- Dårlig balanse
- muskelsvakhet
Diagnosen fortsetter med en nevrologisk undersøkelse. Hvis undersøkelsen indikerer at pasienten har en perifer neuropati, blir det testet for en monoklonal gammopati og elektrodiagnostisk testing blant mange andre tester. Hvis blodet arbeid og / ELLER EMG er riktig unormal, deretter blodprøve for anti-MAG antistoff er gjort. Annet blodarbeid kan gjøres for å utelukke en annen årsak til pasientens tilstand. Noen pasienter vil ha et forhøyet protein i deres cerebral-spinalvæske, som kan oppnås gjennom en spinal tap.
Behandling & Terapi
(Ikke alle behandlinger og terapier kan være indisert.progresjonen av anti-MAG kan være langsommere og mindre alvorlig enn Cidp (Kronisk Inflammatorisk Demyeliniserende Polyneuropati), og mange pasienter fortsetter å leve relativt normale liv mens de håndterer symptomene med enkle øvelser eller narkotikabehandling. Bare 10 prosent av pasientene blir alvorlig funksjonshemmede og rullestolbundet. De fleste pasientene er menn, og de fleste er i 50-eller 60-årene.
det er mange terapeutiske behandlinger som har blitt prøvd for anti-mag nevropati, med varierende resultater.Rituximab-et antistoff som binder Seg Til B-celler (celler som lager antistoffer) og fjerner dem fra blodet, og kutter av produksjonen av anti-MAG-antistoffer ved kilden. Selv om det er nyttig for noen pasienter, har studier vært ufullstendige.Cyklofosfamid-et stoff som ofte brukes til behandling av lymfomer, virker ved raskt å drepe delende celler, som antistoffproduserende B-Celler, som igjen reduserer antistoffnivåene. Dette kan forbedre livskvaliteten og sensorisk tap, men en langsiktig risiko for kreft med kronisk bruk av denne behandlingen er mulig.IVIg (Intravenøs Immunglobulin) – infusjoner hjelpe små segmenter av pasienter i den innledende fasen av sykdommen, men er ikke nødvendig effektiv i behandling av anti-MAG nevropatier.
Aktuell Forskning
Aktuell forskning er begrenset og har hovedsakelig fokusert på å bestemme behandlingsalternativer. Dette har blitt studert gjennom kliniske studier med legemidler som er oppført tidligere eller gjennom nye terapiteknikker som forsinker tap i funksjon. De fleste legemidler som studeres er immunosuppressive midler som kan angripe antistoffene eller andre aspekter i håp om å forhindre skade På Schwann-cellene. Dette vil ideelt sett forhindre tap av myelinering på perifere nervefibre.En global samarbeidsstudie Kalt IMAGiNe Research Study har som mål å samle mer kunnskap om anti-MAG ved å opprette en internasjonal database med pasientinformasjon for forskning og studier. Programmet startet I Nederland i 2016, utvidet TIL STORBRITANNIA, Spania, Serbia, Italia, Frankrike, Sveits og USA i 2017. Stiftelsen For Perifer Neuropati gir finansiering for fortsatt utvidelse av programmet i Usa. Mer informasjon Om IMAGiNe-studien finner du her.