Radial Club Hånd (RCH) er en langsgående mangel på radiusbenet i armen. Det inkluderer et spekter av mangler som involverer radius, den radiale siden av karpus og tommelen. Det er en medfødt deformitet som oppstår mellom 1 av 30.000 til 1 av 100.000 levendefødte. Berørte personer har deformiteten bilateralt (begge hender) omtrent halvparten av tiden. RCH er vanligvis forbundet med andre deformiteter i øvre ekstremiteter og mangler, inkludert:
- TAR Syndrom
- Fancomis Anemi
- Holt-Oram Syndrom
- VACTERL Association
Radial Klubb Hånd ble opprinnelig klassifisert Av Bayne Og Klug i henhold til lengden av radius og omfanget av mangel:
- Type 1 – Kort Radius
- Type 2 – Hypoplastisk Radius
- Type 3 – Delvis Fravær Av Radius
- Type 4 – Fullstendig Fravær Av Radius
Radial Klubb Hånd er en estetisk tiltalende misdannelse som også resulterer i betydelig funksjonsnedsettelse (på grunn av fraværende eller hypoplastisk tommel) og ustabilitet og begrenset bevegelse i albuen, håndleddet og finger leddene. Foreldre til BARN med RCH søke behandling for tilstanden kort tid etter fødselen.
deformiteten av radiusen i RCH resulterer i at ulna blir den primære underarmsbenet. På grunn av dette er det liten eller ingen støtte for karpus (håndleddet) på den radiale siden; videre kan karpus bli forskjøvet helt av ulna. Når håndleddet og fingrene bøyes, resulterer fleksjonskraften i radial avvik av hånden og volarforskyvning av karpus (mot palmsiden). Personer med RCH har dårlig grepsstyrke på grunn av mangel på vinkel og underarmsforkortelse som resulterer i forkortede muskler. For å forstå dette, prøv å bøye håndleddet nedover, palmsiden ned, og prøv å lage en knyttneve. Du vil finne det er mye vanskeligere å lage en knyttneve da det er med håndleddet i en nøytral stilling.Selv om barn som har RCH (spesielt ensidig) tilpasser seg tilstrekkelig til denne uregelmessige tilstanden, oppstår åpenbare funksjonelle underskudd som begrenser aktiviteter. Bevegelse av albueleddet kan bli redusert, eller leddet kan være fast i forlengelse. Bevegelse av håndleddet og fingrene er begrenset, med underskuddet er mest alvorlig i pekefingeren og gradvis mindre alvorlig i de andre fingrene.
Pasienter MED RCH har ofte fraværende eller hypoplastiske tommel. De utvikler ofte en side-til-side klemme mellom tilstøtende fingre som er nyttig for å håndtere små gjenstander, men er ineffektiv for å gripe store gjenstander. Redusert underarmlengde reduserer pasientens rekkevidde. Aktiviteter som involverer bruk av to hender er vanskelig å utføre når en normal hånd må bringes til å møte en kortere ekstremitet. Når begge ekstremiteter er involvert, blir aktivitetene sterkt svekket ved fravær av minst en øvre ekstremitet av normal lengde.
av disse grunner blir kirurgisk behandling for RCH ofte bedt om. På Paley Institute behandler VI Rch Med Ulnarization surgery, en teknikk modifisert Av Dr. Paley fra en tidligere operasjon kalt En Radialisering. Med Ulnarization kirurgi kan vi trygt korrigere Radial Klubb Hånd uten tilbakefall og lav risiko for komplikasjoner, gjenopprette funksjon og kosmetisk utseende til pasienten.