¿Qué es la papulosis atrófica maligna?
La papulosis atrófica maligna es una forma de vasculopatía oclusiva de vasos pequeños. Los vasos sanguíneos afectados incluyen los que irrigan la piel, el tracto gastrointestinal y el sistema nervioso central.
La papulosis atrófica maligna también se conoce como enfermedad de Degos.
¿Quién tiene papulosis atrófica maligna?
La papulosis atrófica maligna es un trastorno muy poco frecuente. Se presenta generalmente en adultos jóvenes caucásicos, pero se ha notificado en otras razas y en todas las edades.
¿Qué causa maligna papulosis atrófica?
En la actualidad se desconoce la causa subyacente de la oclusión de los vasos sanguíneos en la papulosis atrófica maligna. Es probable que se deba a una mutación genética del complemento o a algún otro factor de coagulación. Se han sugerido varias otras teorías.
¿Cuáles son las características clínicas de la papulosis atrófica maligna?
Piel
Las lesiones cutáneas son el rasgo característico de la papulosis atrófica maligna. Las lesiones suelen ser múltiples y se presentan predominantemente en el tronco y los brazos. Por lo general, comienzan como pequeñas manchas rojas elevadas de 2-5 mm de diámetro. Después de unos días, se agrandan y desarrollan una mancha blanca central que está deprimida en comparación con la piel roja que la rodea. Se curan dejando cicatrices deprimidas de color blanco porcelana.
Sistema gastrointestinal
Las complicaciones gastrointestinales de la papulosis atrófica maligna en el 50% de los pacientes con enfermedad sistémica se deben a la falta de suministro de sangre al revestimiento del intestino. Pueden llevar a complicaciones graves, incluida la perforación del intestino. Los síntomas habituales son la aparición repentina de dolor abdominal o sangrado gastrointestinal (vómitos con sangre o sangrado con el movimiento intestinal).
Sistema nervioso
La oclusión de los vasos sanguíneos en el cerebro en la papulosis atrófica maligna en el 20% de los pacientes puede provocar accidentes cerebrovasculares, dolores de cabeza, epilepsia o síntomas neurológicos inespecíficos, como pérdida de memoria o alteración de la sensibilidad.
Otros órganos
Otros órganos a veces afectados por papulosis atrófica maligna incluyen los ojos, los riñones, el corazón y el hígado.
Lesiones cutáneas de papulosis atrófica maligna
¿Cómo se diagnostica la papulosis atrófica maligna?
La papulosis atrófica maligna se diagnostica clínicamente y mediante biopsia de piel que revela oclusión de vasos sanguíneos pequeños.
No hay análisis de sangre específicos y la mayoría de los resultados son normales. Las investigaciones posteriores, incluidas las imágenes, dependerán de los síntomas y signos sistémicos.
¿Cuál es el tratamiento para las papulosis atrófica?
Los medicamentos antiplaquetarios como la aspirina y el dipiridamol pueden reducir el número de lesiones nuevas en algunos pacientes con afectación cutánea exclusiva.
Se han notificado beneficios de los tratamientos experimentales con eculizumab (complemento C5 de unión a anticuerpos monoclonales) y treprostinil (análogo de prostaciclina).
¿Cuál es el pronóstico para la papulosis atrófica maligna?
La papulosis atrófica maligna generalmente se considera una enfermedad vascular grave porque conduce a la afectación de múltiples órganos y provoca la muerte en 2-3 años. Pero en algunos casos, la enfermedad se limita a la piel y parece bastante benigna (inofensiva).