neuropatia obwodowa anty-MAG (Immunoglobulin M(IgM) anty-mielinowa neuropatia obwodowa) jest rzadką odmianą autoimmunologicznej neuropatii obwodowej. W tego typu PN własny układ odpornościowy atakuje komórki, które są specyficzne w utrzymaniu zdrowego obwodowego układu nerwowego. Ponieważ komórki te są niszczone przez przeciwciała, tracą funkcję i stwarzają problemy zarówno w funkcji sensorycznej, jak i motorycznej.

neuropatia anty-MAG jest często związana z „gammopatią monoklonalną o nieokreślonym znaczeniu (MGUS)”, potencjalnie rakowym (ale zwykle łagodnym) stanem charakteryzującym się podobną nadmierną produkcją immunoglobulin w surowicy.

objawy& objawy

(nie wszystkie objawy mogą być obecne.

zaburzenie charakteryzuje się głównie następującymi objawami:

• utrata czucia rozpoczynająca się w palcach i/lub palcach
• utrata wibracji zmysły
• chwiejny chód
• drżenie rąk i nóg
• słaba równowaga
• osłabienie mięśni

diagnoza następuje po badaniu neurologicznym. Jeśli badanie wskazuje, że pacjent ma neuropatię obwodową, testowanie gammopatii monoklonalnej i testów elektrodiagnostycznych odbywa się wśród wielu innych testów. Jeśli wyniki badań krwi i / lub EMG są odpowiednio nieprawidłowe, wykonuje się badanie krwi na obecność przeciwciał anty-MAG. Inne badania krwi mogą być wykonane w celu wykluczenia innej przyczyny stanu pacjenta. Niektórzy pacjenci będą mieli podwyższone białko w płynie mózgowo-rdzeniowym, które można uzyskać przez kran rdzeniowy.

leczenie& leczenie

(nie wszystkie zabiegi i terapie mogą być wskazane.)

progresja anty-MAG może być wolniejsza i mniej ciężka niż CIDP (przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna), a wielu pacjentów kontynuuje stosunkowo normalne życie, jednocześnie radząc sobie z objawami za pomocą prostych ćwiczeń lub terapii lekowych. Tylko 10 procent pacjentów staje się poważnie niepełnosprawny i na wózkach inwalidzkich. Większość pacjentów to mężczyźni, a większość z nich jest w wieku 50 lub 60 lat.

istnieje wiele zabiegów terapeutycznych, które zostały wypróbowane dla neuropatii anty-MAG, z różnymi wynikami.

• rytuksymab – przeciwciało, które wiąże się z komórkami B (komórkami, które wytwarzają przeciwciała) i usuwa je z krwi, odcinając produkcję przeciwciał anty – MAG u źródła. Chociaż pomocne dla niektórych pacjentów, badania były niejednoznaczne.
• cyklofosfamid-lek, który jest często stosowany w leczeniu chłoniaków, działa poprzez szybkie zabijanie dzielących się komórek, takich jak komórki B wytwarzające przeciwciała, co z kolei zmniejsza poziom przeciwciał. Może to poprawić jakość życia i utratę sensoryczną, jednak możliwe jest długotrwałe ryzyko zachorowania na raka przy przewlekłym stosowaniu tego leczenia.
• IVIg (dożylna immunoglobulina) – infuzje pomagają małym segmentom pacjentów w początkowej fazie choroby, choć nie jest to konieczne skuteczne w leczeniu neuropatii anty-MAG.
• Sterydy i zabiegi wymiany osocza nie są zalecane dla anty-MAG.
• obecne terapie immunologiczne – chociaż tymczasowo skuteczne u niektórych pacjentów-są zarezerwowane głównie dla pacjentów z zaburzeniami w codziennej aktywności lub dla pacjentów w postępującej fazie choroby.

bieżące badania

obecne badania są ograniczone i skupiają się głównie na określaniu możliwości leczenia. Zostało to zbadane w badaniach klinicznych z lekami wymienionymi wcześniej lub za pomocą nowych technik terapeutycznych, które opóźniają utratę funkcji. Większość badanych leków to leki immunosupresyjne, które mogą atakować przeciwciała lub inne aspekty w nadziei na zapobieganie uszkodzeniom komórek Schwanna. Najlepiej zapobiegnie to utracie mielinizacji na obwodowych włóknach nerwowych.

globalne wspólne badanie o nazwie IMAGiNe Research Study ma na celu zebranie większej wiedzy na temat anty-MAG poprzez stworzenie międzynarodowej bazy danych informacji o pacjentach do badań i badań. Program rozpoczął się w Holandii w 2016 roku, rozszerzony na Wielką Brytanię, Hiszpanię, Serbię, Włochy, Francję, Szwajcarię i USA w 2017 roku. Fundacja neuropatii obwodowej finansuje dalszą rozbudowę programu w Stanach Zjednoczonych. Więcej informacji na temat badania IMAGiNe można znaleźć tutaj.