co to jest nawracająca papillomatoza układu oddechowego?

nawracająca papillomatoza oddechowa (RRP) jest chorobą, w której łagodne (nienowotworowe) guzy zwane brodawczakami rosną w drogach oddechowych prowadzących z nosa i jamy ustnej do płuc (dróg oddechowych). Chociaż guzy mogą rosnąć w dowolnym miejscu w drogach oddechowych, najczęściej rosną w krtani (pole głosowe) – stan zwany brodawczaka krtani. Brodawczaki mogą różnić się wielkością i rosną bardzo szybko. Często odrastają po ich usunięciu.

co powoduje RRP?

RRP jest wywoływany przez dwa typy wirusa brodawczaka ludzkiego (HPV): HPV 6 i HPV 11. Istnieje ponad 150 rodzajów HPV i nie wszystkie mają te same objawy.

większość osób, u których występuje HPV, nigdy nie rozwija się choroba pokrewna. Jednak u niewielkiej liczby osób narażonych na działanie wirusa HPV 6 lub 11 mogą tworzyć się brodawczaki dróg oddechowych i brodawki narządów płciowych. Chociaż naukowcy nie do końca rozumieją, dlaczego u niektórych osób rozwija się choroba, a u innych nie, uważa się, że wirus rozprzestrzenia się poprzez kontakt seksualny lub gdy matka z brodawkami narządów płciowych przekazuje wirus HPV 6 lub 11 swojemu dziecku podczas porodu.

kogo dotyczy RRP?

RRP może wystąpić u dorosłych (RRP z początkiem dorosłym), jak również u niemowląt i małych dzieci (RRP z początkiem młodocianym), które mogły zarazić się wirusem podczas porodu. Fundacja RRP szacuje, że w Stanach Zjednoczonych jest około 20 000 aktywnych przypadków. Według Centers for Disease Control and Prevention (CDC) szacunki częstości występowania RRP u młodocianych są nieprecyzyjne, ale wahają się od dwóch lub mniej przypadków na 100 000 dzieci w wieku poniżej 18 lat. Jeszcze mniej wiadomo o częstości występowania dorosłej postaci RRP. Szacunki częstości występowania RPP u dorosłych wahają się od dwóch do trzech przypadków na 100 000 dorosłych w USA

jakie są objawy RRP?

Zwykle ludzki głos jest wytwarzany, gdy powietrze z płuc jest przepychane przez dwa wyspecjalizowane mięśnie-zwane fałdami głosowymi-z wystarczającym ciśnieniem, aby spowodować ich wibrowanie (patrz ilustracja). Chrypka, najczęstszym objawem RRP, jest spowodowana, gdy brodawczaki RRP zakłócają normalne wibracje fałdów głosowych. Ostatecznie, guzy RRP moze zablokować przejście dróg oddechowych i powodować trudności w oddychaniu.

objawy RRP są cięższe u dzieci niż u dorosłych. Ponieważ nowotwory rosną szybko, małe dzieci z chorobą mogą mieć trudności z oddychaniem podczas snu, lub mogą mieć trudności z połykaniem. Niektóre dzieci odczuwają pewną ulgę lub remisję choroby, gdy zaczynają dojrzewać. Zarówno dzieci, jak i dorośli mogą odczuwać chrypkę, przewlekły kaszel lub problemy z oddychaniem. Ze względu na podobieństwo objawów, RRP jest czasami błędnie diagnozowana jako astma lub przewlekłe zapalenie oskrzeli.

Jak diagnozuje się RRP?

pracownicy służby zdrowia stosują dwa rutynowe testy do RRP: laryngoskopię pośrednią i bezpośrednią. W laryngoskopii pośredniej, otolaryngolog-lekarz, który specjalizuje się w chorobach ucha, nosa, gardła, głowy i szyi—lub patolog mowy zazwyczaj wstawia światłowodowy teleskop, zwany endoskopem, do nosa lub jamy ustnej pacjenta, a następnie przegląda krtań na monitorze. Niektórzy lekarze używają kamery wideo dołączonej do tego endoskopu, aby wyświetlić i nagrać egzamin. Starsza, mniej popularna metoda jest dla otolaryngologa umieścić małe lustro w tylnej części gardła i kąt lustra w dół w kierunku krtani, aby sprawdzić go pod kątem brodawczaków.

bezpośrednia laryngoskopia jest prowadzona w sali operacyjnej z wykorzystaniem znieczulenia ogólnego. Metoda ta pozwala otolaryngologowi zobaczyć fałdy głosowe i inne części krtani pod dużym powiększeniem. Procedura ta jest zwykle stosowana w celu zminimalizowania dyskomfortu, zwłaszcza z dziećmi, lub w celu umożliwienia lekarzowi biopsji próbek tkanek z krtani lub innych części gardła w celu uzyskania diagnozy RRP.

jak zapobiegać lub leczyć RRP?

szczepienie szczepionką przeciw HPV może zapobiec rozwojowi RRP. CDC zaleca obecnie, aby wszystkie dzieci (zarówno chłopcy, jak i dziewczęta) otrzymały szczepionkę przeciw HPV w wieku 11 lub 12 lat. Należy zapytać lekarza dziecka, czy rodzaj szczepionki przeciw HPV, którą otrzyma dziecko, chroni przed HPV 6 i 11. W miarę jak więcej młodych ludzi otrzyma szczepionkę, przyszłe badania ujawnią jej skuteczność w zapobieganiu chorobom związanym z HPV, takim jak RRP.

Kiedy RRP się rozwinie, nie ma obecnie lekarstwa. Chirurgia jest podstawową metodą usuwania guzów z krtani lub dróg oddechowych. Ponieważ tradycyjna operacja może powodować problemy z powodu blizn tkanki krtani, wielu chirurgów teraz korzystać z chirurgii laserowej. W tym celu często stosuje się lasery na dwutlenek węgla (CO2) lub fosforan potasu (KTP). Chirurdzy często używają również urządzenia o nazwie microdebrider, który wykorzystuje ssanie do utrzymywania guza w miejscu, podczas gdy małe wewnętrzne obrotowe ostrze usuwa wzrost.

Po usunięciu guzów nadal mogą powrócić. Często pacjenci wymagają wielu operacji. U niektórych pacjentów operacja może być wymagana co kilka tygodni, aby utrzymać otwarty kanał oddechowy, podczas gdy inni mogą wymagać operacji tylko raz w roku lub nawet rzadziej.

w najbardziej skrajnych przypadkach agresywnego wzrostu guza można wykonać tracheotomię. Tracheotomia to zabieg chirurgiczny, w którym wykonuje się nacięcie w przedniej części szyi pacjenta, a rurkę oddechową (rurkę trach) wprowadza się przez otwór, zwany stomią, do tchawicy (tchawicy). Zamiast oddychać przez nos i usta, pacjent będzie teraz oddychać przez rurkę trach. Chociaż rurka trach utrzymuje otwarty kanał oddechowy, lekarze starają się go usunąć tak szybko, jak to możliwe.

niektórzy pacjenci mogą być zobowiązani do utrzymywania rurki trach w nieskończoność w celu utrzymania otwartego kanału oddechowego. Ponieważ rurka trach przekierowuje całość lub część wydychanego powietrza z dala od fałdów głosowych, pacjent może mieć trudności z użyciem głosu. Z pomocą specjalisty ds. głosu lub patologa mowy, który specjalizuje się w głosie, pacjent może nauczyć się używać swojego głosu za pomocą zastawki mówionej.

w ciężkich przypadkach RRP, terapie oprócz operacji mogą być stosowane. Leczenie farmakologiczne może obejmować leki przeciwwirusowe, takie jak interferon i cydofowir, które blokują wirusowi tworzenie kopii siebie; indolo-3-karbinol, związek zwalczający raka występujący w warzywach krzyżowych, takich jak brokuły i brukselka; lub bewacyzumab, który celuje w wzrost brodawczaka w naczyniach krwionośnych. Do tej pory wyniki tych i innych terapii niechirurgicznych zostały mieszane lub nie zostały jeszcze w pełni udowodnione.

jakie badania prowadzone są na RRP?

naukowcy i klinicyści pracują, aby dowiedzieć się więcej o RRP. Podczas gdy HPV 6 i HPV 11 są znane przyczyny, miliony ludzi są narażone na te dwa wirusy bez rozwoju choroby. Nie wiadomo, dlaczego niektórzy ludzie są bardziej narażeni na ryzyko niż inni lub dlaczego niektóre przypadki są znacznie poważniejsze niż inne.

naukowcy finansowani przez National Institute on Deafness and Other Communication Disorders (NIDCD) prowadzą badania naukowe w celu zbadania, w jaki sposób HVP 6 i HVP 11 unikają układu odpornościowego i powodują RRP. W innym badaniu wspieranym przez NIDCD naukowcy mają na celu rozszyfrowanie dokładnych sposobów, w jakie komórki zakażone HVP 6 i HVP 11 namnażają się i rosną w guzy. Ostatecznie badania mogą pomóc w opracowaniu nowych strategii szczepień w leczeniu lub zapobieganiu RRP.

nowe badania kliniczne, z których jedno jest prowadzone w Centrum Klinicznym NIH, badają, czy immunoterapie pierwotnie opracowane do leczenia pacjentów z rakiem (inhibitory immunologicznego punktu kontrolnego) mogą być stosowane do aktywacji układu odpornościowego przeciwko zakażonym HPV komórkom brodawczaka. Odwiedź NIH Clinical Research Trials I stronę internetową, aby przeczytać o tych i innych badaniach klinicznych, które rekrutują wolontariuszy.

Gdzie mogę znaleźć dodatkowe informacje o RRP?

NIDCD prowadzi katalog organizacji, które dostarczają informacji na temat normalnych i nieuporządkowanych procesów słuchu, równowagi, smaku, zapachu, głosu, mowy i języka.