Radial Club Hand (RCH) to podłużny niedobór kości promieniowej w ramieniu. Obejmuje spektrum braków obejmujących promień, promieniową stronę nadgarstka i kciuka. Jest to wrodzona deformacja, która występuje między 1 na 30 000 do 1 na 100 000 żywych urodzeń. Dotknięte osoby mają deformację obustronnie (obie ręce) około połowy czasu. RCH jest zwykle związane z innymi deformacjami i niedoborami kończyn górnych, w tym:
- nieobecny lub hipoplastyczny kciuk
- zespół TAR
- niedokrwistość Fancomiego
- zespół Holta-Orama
- Stowarzyszenie VACTERLA
Radial Club Hand został pierwotnie sklasyfikowany przez Bayne ’ a i Kluga według długości promienia i stopnia niedoboru:
- Typ 1 – krótki promień
- Typ 2 – hipoplastyczny Promień
- Typ 3 – częściowy brak promienia
- Typ 4 – Całkowity brak promienia
Radial Club Hand to estetycznie nieatrakcyjna deformacja, która powoduje również znaczne upośledzenie funkcjonalne (z powodu nieobecności lub hipoplastycznego kciuka) oraz niestabilność i ograniczony ruch w stawach łokciowych, nadgarstkowych i palcowych. Rodzice dzieci z RCH poszukują leczenia choroby wkrótce po urodzeniu.
deformacja promienia w RCH powoduje, że kość łokciowa staje się pierwotną kością przedramienia. W związku z tym, istnieje niewiele lub brak wsparcia dla nadgarstka (stawu nadgarstkowego) po stronie promieniowej; ponadto, carpus może być przesunięty od kości łokciowej całkowicie. Gdy nadgarstek i palce są zgięte, Siła zgięcia powoduje odchylenie promieniowe dłoni i wolarne przemieszczenie nadgarstka (w kierunku strony dłoni). Osoby z RCH mają słabą siłę chwytu z powodu braku punktu podparcia i skrócenia przedramienia, co powoduje skrócenie mięśni. Aby to łatwo zrozumieć, spróbuj zginać nadgarstek w dół, dłoń w dół, a następnie spróbuj zrobić pięść. Przekonasz się, że znacznie trudniej jest zrobić pięść, a następnie nadgarstek w pozycji neutralnej.
chociaż dzieci z RCH (szczególnie jednostronnie) dostosowują się odpowiednio do tego anomalnego stanu, występują oczywiste deficyty funkcjonalne, które ograniczają aktywność. Ruch stawu łokciowego może być zmniejszona, lub wspólne może być ustalona w przedłużeniu. Ruch nadgarstka i palców jest ograniczony, przy czym deficyt jest najbardziej dotkliwy w palcu wskazującym i stopniowo mniej dotkliwy w innych palcach.
pacjenci z RCH często mają nieobecne lub hipoplastyczne kciuki. Często rozwijają one boczne szczypanie między sąsiednimi palcami, które jest przydatne do obsługi małych przedmiotów, ale jest nieskuteczne do chwytania dużych przedmiotów. Zmniejszona długość przedramienia zmniejsza zasięg pacjenta. Czynności polegające na użyciu dwóch rąk są trudne do wykonania, gdy normalna ręka musi być doprowadzona do spełnienia krótszej kończyny. Gdy obie kończyny są zaangażowane, czynności są znacznie upośledzone przez brak co najmniej jednej kończyny górnej o normalnej długości.
z tych powodów często wymagane jest leczenie chirurgiczne RCH. W Paley Institute leczymy RCH za pomocą operacji Ulnaryzacji, techniki zmodyfikowanej przez dr Paley z wcześniejszej operacji zwanej Radializacją. Dzięki operacji Ulnaryzacji możemy bezpiecznie skorygować promieniową rękę klubową bez nawrotu i niskiego ryzyka powikłań, przywracając pacjentowi funkcję i wygląd kosmetyczny.