Discusión
La lipomatosis epidural espinal se caracteriza por deposición anormal de grasa no encapsulada en el espacio epidural. Esta condición generalmente se asocia con un exceso de niveles de esteroides, ya sea debido a la administración de esteroides exógenos, como en algunas enfermedades como el lupus eritematoso sistémico, o el exceso de secreción endógena de esteroides como en la enfermedad de Cushings o en algunas otras endocrinopatías como el hipotiroidismo o la obesidad mórbida. En algunos casos en los que no se puede establecer tal causa, se tratan como tipos idiopáticos. Aunque la lipomatosis epidural espinal se observa principalmente en pacientes que toman dosis altas de glucocorticoides (30 mg /día tomados durante varios meses), también se ha informado con dosis de esteroides tan bajas como 15 mg de prednisona por día, incluso durante un corto período de 4 meses. En el síndrome de Cushings, se produce deposición de grasa centrípeta, es decir, en regiones del tronco, el cuello, la cara y con menos frecuencia en el mediastino y la fosa poplítea. La deposición de grasa en el espacio epidural, que causa compresión de la médula espinal, es rara, lo que produce dolor local y déficits neurológicos. Los déficits neurológicos se presentan en forma de mielopatía compresiva, radiculopatía, cola de caballo y pueden presentar quejas de debilidad muscular, pérdida sensorial o reflejos anormales. Puede haber dolor de espalda bajo. La aparición suele ser gradual con una progresión lenta de las características neurológicas durante varios meses, aunque también se han notificado episodios de aparición rápida y de recaída y remisión con síntomas sensoriales. Nuestro caso es único en la forma en que el paciente desarrolló debilidad de los miembros inferiores que se recuperó durante varias horas, seguida de debilidad progresiva de los miembros inferiores después de 4 meses. La patogénesis es probablemente multifactorial; la estasis venosa con trombosis se ha sugerido como síndrome de precipitina. Tal curso de la enfermedad imita trastornos desmielinizantes como la esclerosis múltiple. La mielopatía se debe a la compresión mecánica de la médula espinal y a la disfunción vascular causada por la compresión de los vasos sanguíneos epidurales con congestión venosa.
Los varones se ven más afectados que las mujeres, con el 75% de los casos reportados siendo varones. La columna torácica se ve afectada más seguido por la región lumbar, mientras que la lipomatosis epidural cervical no se ha reportado hasta ahora.
La RMN de la columna vertebral es la elección diagnóstica de las imágenes. Muestra una recolección de grasa uniformemente hiperintensa en el espacio epidural en las secuencias T1W1 y T2W1. La compresión circunferencial del saco tecal se conoce como» signo Y», y es patognómica en imágenes axiales lumbares. El angiolipoma espinal, los tumores espinales primarios y secundarios y los abscesos son diagnósticos diferenciales importantes que se pueden descartar con imágenes de contraste. El grosor de la grasa epidural superior a 7 mm es un diagnóstico de lipomatosis epidural espinal. En nuestro paciente, el espesor máximo de grasa fue de 10 mm, pero el signo» Y » no fue evidente debido a la deposición asimétrica de grasa .
El tratamiento depende de la gravedad de los déficits neurológicos. Se ha notificado que el tratamiento conservador ha tenido éxito en muchos pacientes, es decir, el destete de esteroides exógenos o el tratamiento de la enfermedad de Cushing y la pérdida de peso. Pero nuestro paciente no tenía obesidad ( IMC = 23,30 kg / m2) ni exceso de esteroides. La intervención quirúrgica está indicada en déficits neurológicos progresivos graves, que incluyen laminectomía descompresiva y resección de tejido adiposo epidural. El tratamiento descompresivo es exitoso en la mayoría de los pacientes y pueden tener recuperación neurológica después de la intervención quirúrgica. El pronóstico de la lipomatosis epidural espinal idiopática es favorable después de la intervención quirúrgica y no se han notificado casos de recidiva después de la cirugía. Nuestro paciente no era obeso, sin evidencia de endocrinopatía y presentaba un curso de paraparesia recidivante y remitente durante 6 meses, lo cual es bastante inusual.
Para concluir, la lipomatosis epidural espinal debe considerarse como diagnóstico diferencial de masa epidural que causa mielopatía compresiva con curso recidivante y remitente de paraparesia. Puede estar presente incluso en ausencia de endocrinopatías o en pacientes no obesos. La resonancia magnética de la columna vertebral con contraste es un diagnóstico y el diagnóstico temprano es importante, ya que los síntomas menores pueden aliviarse con un tratamiento conservador, mientras que la enfermedad avanzada y progresiva requiere intervención quirúrgica.