Distonía focal primaria de la extremidad superior
La presentación inicial de las distonias de la mano incluye una tensión excesiva en aquellos músculos necesarios para una acción seleccionada con la activación posterior de los músculos circundantes que producen movimientos o posturas anormales. Los movimientos iniciales seleccionados pueden ser normales, pero a medida que la actividad continúa, la distonía puede desarrollarse y empeorar. Los pacientes se quejan de falta de destreza, incomodidad y fatiga de la mano involucrada. Estas anomalías distorsionan el rendimiento de la tarea. Las distonias primarias de la extremidad superior comúnmente comienzan como una distonía específica de la tarea que ocurre durante tareas motoras selectivas, generalmente altamente calificadas y repetitivas, sin deterioro del movimiento durante otras actividades al inicio.2 Los ejemplos incluyen calambres de escritor, mecanógrafo o músico, o problemas relacionados con el deporte, como los espasmos de golfista. A medida que la afección progresa, la distonía puede volverse menos específica y afectar otras actividades motoras. Alrededor del 16% de las distonias focales primarias de la mano se diseminan proximalmente o contralateralmente o se generalizan dentro de los 8 años (rango = 2-32) de la aparición de los síntomas.1 Las distonias específicas de la extremidad superior deben diferenciarse de los síndromes de uso excesivo, ya que los atrapamientos del nervio cubital o mediano son comunes en los pacientes con distonía. Los cambios clínicamente evidentes en la sensibilidad en la mano afectada son más probables debido a la disfunción de los nervios periféricos asociada que a la distonía. No está claro si las tareas repetitivas realizadas antes del inicio de la distonía conducen a estos síndromes de uso excesivo o si la actividad muscular excesiva de la distonía también contribuye a su desarrollo. Lo más importante es que el tratamiento del síndrome de sobrecarga no aliviará la distonía.
La edad media de inicio del calambre del escritor es de 38 años y se manifiesta como un agarre anormalmente apretado mientras escribe que puede estar asociado con una postura anómala de la extremidad superior y un rendimiento de escritura deficiente. Los hallazgos más comunes son flexión excesiva de dedos y muñecas, pronación del antebrazo y abducción del húmero, y en algunos casos, temblor. Un» antagonista gestal » de frotar el aspecto dorsal de la mano puede aliviar temporalmente los síntomas. La mayoría de los pacientes tienen caligrafía ilegible; las remisiones son poco frecuentes y los síntomas pueden progresar a la mano contralateral.
Calambre de músico se refiere a una distonía específica de la tarea de la mano durante la ejecución instrumental que generalmente ocurre en la etapa profesional máxima del entrenamiento y causa posturas anormales con incapacidad para realizar pasajes específicos.3 La mano afectada suele ser la que realiza las tareas más exigentes, y el patrón postural anómalo depende del instrumento tocado. Algunos músicos pueden tocar un instrumento diferente sin dificultad. El pronóstico de esta distonía específica para tareas es pobre, ya que el tratamiento sigue siendo subóptimo y muchos artistas pierden la capacidad de actuar a nivel profesional.