Distonía oromandibular (DMO) es un trastorno neurológico focal poco frecuente que afecta la boca, la cara y las mandíbulas, definido como una contracción muscular involuntaria, repetitiva y a veces sostenida de la mandíbula y los músculos periorales.

La distonía se puede clasificar anatómicamente como focal (que afecta a una o dos partes del cuerpo), segmentaria, multifocal y generalizada. También se puede categorizar según la etiología como primaria (idiopática o hereditaria) o secundaria (relacionada con incidentes traumáticos o quirúrgicos, enfermedades cerebrales y medicamentos).

La distonía oromandibular es una forma de distonía focal que afecta a la región orofacial e involucra los abridores de la mandíbula (pterigoides laterales y digástricos anteriores), los músculos de la lengua, los músculos faciales (oris orbicular y buccinador) y el platisma. La distonía oral puede afectar la masticación, el habla, la deglución y la expresión facial produciendo discapacidad funcional.

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Síntomas de distonía oromandibular

Los pacientes con DMO pueden tener síntomas de movimiento involuntario o espasmo de labios y lengua, apertura o cierre involuntario de la mandíbula y fruncimiento de labios. También pueden quejarse de dolor muscular, que puede deberse a la hiperactividad y fatiga de los músculos masticatorios.

Los movimientos involuntarios pueden afectar la región orofacial y causar disfagia, disfonía, subluxación de la articulación temporomandibular, desviación de la mandíbula y traumatismo de tejidos blandos intraorales. En algunos pacientes, puede haber un cambio en la relación oclusal y dificultad para hablar.

Los pacientes también pueden quejarse de babeo excesivo, así como problemas con la masticación, la deglución y el habla. Además, pueden informar de una respiración alterada y una sensación de tener un objeto extraño atascado en la garganta, así como problemas para abrir y cerrar la mandíbula que pueden provocar dolor artrálgico o miógeno. Inicialmente, los síntomas son leves; pueden volverse más notorios con el tiempo.

En algunos casos, la DMO se asocia con blefaroespasmo, un cierre involuntario de los párpados; esto se conoce como síndrome de Meige.

Como resultado de su ocurrencia infrecuente, la DMO a menudo se diagnostica erróneamente y puede llevar a un tratamiento innecesario. Está presente en reposo, empeora con el estrés, la fatiga o la función y, por lo general, desaparece durante el sueño.

Si los músculos afectados están en la región oral, puede producir apertura involuntaria de la mandíbula, movimientos laterales de la mandíbula y / o protrusión de la lengua. Todas las distonias son involuntarias, pero tienden a ser más intermitentes que las discinesias y se componen de contracciones musculares cortas pero sostenidas que producen movimientos retorcidos y repetitivos o posturas anormales.

Síndrome de Meige

Cuando la distonía oromandibular se presenta en asociación con blefaroespasmo (distonía focal de los músculos orbiculares oculares), se denomina síndrome de Meige, una forma rara de distonía segmentaria.

Cuando no hay otra causa obvia (p. ej. ojos secos), el blefaroespasmo se denomina blefaroespasmo esencial benigno, cuyos síntomas van desde un leve aumento de la tasa de parpadeo hasta el cierre forzado de los párpados, que a veces conduce a ceguera funcional. A menudo afecta a ambos ojos a la vez, pero también puede afectar a un solo ojo.

Mecanismo propuesto

Varios mecanismos fisiopatológicos que se han propuesto para explicar la distonía, como el trauma, la neurodegeneración, la disfunción de los ganglios basales y del globo pálido, la hiperexcitabilidad de las interneuronas involucradas en la señalización motora, la inhibición reducida de las señales de la médula espinal y el tronco cerebral provenientes de la entrada supraespinal, y la disfunción de los sistemas neuroquímicos que involucran dopamina, serotonina, noradrenalina y GABA, lo que resulta en una ejecución anormal del control motor.

Algunas distonias, como el blefaroespasmo benigno, se han asociado con una mayor plasticidad y una integración sensomotora desordenada, produciendo hiperexcitabilidad en músculos específicos. La disminución de dopamina también se ha implicado como un factor potencial en muchas formas diferentes de distonía.

Durante los últimos años, también se han identificado varias mutaciones genéticas para explicar los síndromes de distonía plus y los síndromes de discinesia paroxística, así como la plasticidad aberrante, la disfunción de los transmisores y las irregularidades en la señalización intracelular. Estos hallazgos plantean preguntas sobre el papel de la genética en la distonía en general y el papel de los diferentes mecanismos moleculares en la patogénesis de la distonía.

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