a síndrome de Antisintetase é um conjunto de sintomas que ocorrem tipicamente em doentes com miosite juntamente com um de vários auto-anticorpos específicos conhecidos como anticorpos anti-antisintetase. Estes auto-anticorpos são proteínas do sistema imunitário que visam e atacam as enzimas da tRNA sintetase. Você pode descobrir se você tem um desses autoanticorpos através de um exame de sangue que analisa para uma série de autoanticorpos específicos miositis.foram identificados oito anticorpos antissintetase até agora como sendo significativos nas doenças da miosite. De longe, o mais comum destes é anti-Jo-1. Outros incluem PL-7 e PL-12. Até ao momento, foram identificados cinco anticorpos anti-síntetase adicionais, mas estes são muito mais raros e as suas implicações ainda não são bem compreendidas.o anticorpo Anti-Jo-1 é o anticorpo anti -intetase mais comum. Outros incluem PL-7 e PL-12. Até ao momento, foram identificados cinco anticorpos anti-síntetase adicionais, mas existem muito mais raros e as suas implicações ainda não estão bem compreendidas. Os investigadores ainda estão a identificar novos auto-anticorpos de importância para as doenças da miosite.

ver auto-anticorpos para mais detalhes sobre a antisintetase e outros auto-anticorpos.os sintomas associados à síndrome da antissintetase incluem os seguintes: doença pulmonar intersticial (DPI) – cerca de 75% dos doentes com síndrome da antissintetase têm doença pulmonar intersticial.inflamação muscular-síndrome da Antissintetase afecta tipicamente aqueles com dermatomiosite, polimiosite ou miopatia necrosante.artrite inflamatória-os doentes podem sentir dor, rigidez, inchaço, vermelhidão ou calor nas articulações e ao redor. É incomum, no entanto, experimentar o tipo de deformidade articular visto na artrite reumatóide.

febre-cerca de 30% dos doentes com síndrome de antissintetase irão sentir febre que não está relacionada com a infecção ou outras causas.fenómeno (ou síndrome) de Raynaud – esta é uma condição em que espasmos das artérias causam episódios de diminuição do fluxo sanguíneo, tipicamente envolvendo os dedos das mãos e dos pés. Nariz e orelhas também podem ser afetados. Estes episódios são normalmente desencadeados por frio ou stress. Eles podem durar vários minutos a várias horas e pode fazer com que a parte afetada a sentir dormente e frio e para se tornar branco ou azul.mãos de mecânico – Esta é uma condição que envolve pele espessada, seca e rachada nos lados dos dedos e palmas, o que pode ser doloroso. O termo “mãos de mecânico” é usado, porque a condição faz as mãos olhar áspero e sujo, assemelhando-se aos de um trabalhador manual.factores de risco

• síndrome Antissintetase ocorre tipicamente em doentes cuja idade média no início da doença é de 50 anos.a síndrome de Antisintetase é observada duas vezes mais frequentemente nas mulheres do que nos homens.os doentes com síndrome de antisintetase têm menor probabilidade de apresentar miosite associada ao cancro.a doença pulmonar intersticial pode ser o primeiro ou único sintoma da síndrome da antissintetase.o risco de mortalidade não aumenta devido à síndrome da antissintetase, mas a presença de doença pulmonar intersticial grave está mais frequentemente associada à morte precoce.o tratamento da síndrome de antissintetase é semelhante aos tratamentos recomendados para outras doenças da miosite inflamatória. Tratamento precoce e agressivo com corticosteróides (prednisona) é especialmente importante com esta condição. Os médicos também costumam iniciar a terapia de segunda linha juntamente com esteróides desde o início.a síndrome de Antisintetase pode entrar em remissão, especialmente para os doentes com doença pulmonar mais ligeira, mas é mais provável que os doentes permaneçam sem sintomas durante a continuação do tratamento. Flares tendem a ocorrer quando os medicamentos são afunilados muito rapidamente.alguns destes medicamentos de segunda ou terceira linha têm considerações especiais com a síndrome da antissintetase.

  inibidores Anti-TNF, tais como o etanercept (Enbrel) e adalimumab (Humira), são medicamentos tipicamente utilizados para a artrite reumatóide. Se os sintomas de artrite são predominantes em um doente com síndrome anti -intetase, estes medicamentos podem ser preferidos. No entanto, estes medicamentos biológicos devem ser utilizados com precaução, uma vez que, por vezes, estão associados ao desenvolvimento da miosite.

  Azatioprina (Imuran) é uma boa escolha para a doença muscular e pulmonar.

  ciclofosfamida (Citoxano) é utilizada especialmente com doença pulmonar intersticial.

  metotrexato (MTX) pode piorar a doença pulmonar, por isso alguns médicos optam por não usar isto para tratar a síndrome da antissintetase.

  Micofenolato de mofetil (CellCept) é uma boa escolha para a doença da pele e do pulmão.

  Rituximab (Rituxan) demonstrou ser eficaz nos sintomas anti -intetase, especialmente em doentes com anticorpos anti-Jo-1.

  o Tacrolimus parece funcionar bem para a doença pulmonar.

  informação adicional sobre a síndrome de antisintetase pode ser encontrada na seção Biblioteca de miosite deste site.síndrome de Antisintetase-algumas histórias-da newsletter da TMA the OutLook

  síndrome de Antisintetase – apresentação em vídeo da ex-conselheira médica da TMA, Dr. Lisa Christopher-Stine, na conferência anual de doentes da TMA de 2016.síndrome de Antisintetase: Ask the Experts Podcast Series-11/20/2017 do Rare Genomics Institute. Sonye Danoff (Johns Hopkins intersticial Lung Disease Clinic) and former TMA medical advisor Dr. Frederick Miller (National Institute of Environmental Health Sciences at the NIH) answering questions about antisynthetase syndrome.