os sintomas das HSNs são altamente variáveis, mesmo entre os membros da mesma família. HSNs de vários tipos geralmente envolvem muitos nervos simultaneamente (polineuropatia). Os sintomas resultantes podem envolver função sensorial, motora, reflexa ou vasomotora.embora os pesquisadores tenham sido capazes de estabelecer HSNs como um grupo distinto de distúrbios com sintomas característicos ou “núcleo”, muito sobre estes distúrbios não é totalmente compreendido. Vários fatores, incluindo o pequeno número de pacientes identificados, a falta de grandes estudos clínicos, e a possibilidade de outros genes que influenciam o transtorno de evitar que médicos de desenvolvimento de uma imagem mais precisa dos sintomas associados e prognóstico para todos os subtipos embora as principais características de cada subtipo são bem descritas. Portanto, é importante notar que os indivíduos afetados podem não ter todos os sintomas discutidos abaixo. Os pais devem falar com o seu próprio médico ou com a equipa médica dos seus filhos sobre o seu caso específico, sintomas associados e prognóstico global. É também importante notar que mais de 50% dos genes causadores ainda não foram identificados para o HSNs, pelo que muitos pacientes receberão um diagnóstico de HSN sem que seja identificada uma causa genética específica.os sintomas descritos abaixo são comuns em indivíduos com HSN1A a forma mais conhecida de HSN. Alguns sintomas, tais como perda sensorial distal progressiva são características de todas as formas de HSN. Certos sintomas estão associados a subtipos específicos. HSN1A e HSN1C e uma forma de Charcot-Marie-Tooth, CMT2B, são todos muito semelhantes, mas os doentes com HSN1A e HSN1C ter mais dor neuropática e pacientes com CMT2B ter menos dor, mas mais envolvimento motor em um estágio precoce da doença. Os indivíduos com HSN1B muitas vezes não têm úlceras nos pés, mas podem experimentar refluxo gastroesofágico e tosse na idade adulta. HSN1D é causado por um gene, ATL1, que mais comumente causa uma doença do sistema nervoso central chamada paraparesia espástica hereditária (HSP) e aqueles pacientes que recebem HSN1D muitas vezes têm sinais do sistema nervoso central, tais como reflexos rápidos. HSN1F é a Devido a um gene relacionado ATL3. HSN1E é uma doença de início tardio com uma idade média de início de 37 anos. Apresenta uma tríade de sintomas: perda auditiva, neuropatia sensorial e declínio cognitivo (demência), mas também pode apresentar-se com apenas um ou dois da tríade.a perda sensorial das partes distais das pernas é o achado característico das HSNs. Distal refere-se às áreas que estão mais longe do centro do corpo e inclui os braços e mãos inferiores e as pernas e pés inferiores. O início pode ser em qualquer lugar desde a infância até a sexta década, embora o HSN1 não geralmente presente antes da adolescência. O achado característico do HSNs é a perda de sensibilidade nas partes inferiores dos braços e pernas, especialmente nas mãos e pés. Os pés estão quase sempre envolvidos em primeiro lugar como estes estão mais longe do centro do corpo do que as mãos. Os indivíduos afetados serão incapazes de distinguir entre estímulos frios ou quentes e ser incapazes de sentir o toque ou dor normalmente nas áreas afetadas. Devido à perda de sensação, os indivíduos afetados podem desenvolver erosões Crônicas da pele, úlceras (feridas abertas), ou bolhas que são lentas para curar. Os pacientes frequentemente não percebem que eles próprios se feriram até que eles vêem os danos, pois muitas vezes não sentem tais danos ocorrendo, por exemplo, colocando seus pés contra um aquecedor. Estas condições normalmente dolorosas não magoam por causa da perda da sensação. Se não for reconhecido e não for tratado, estas lesões indolor podem progredir para causar complicações mais graves, como infecções recorrentes. Eventualmente, os indivíduos afectados podem desenvolver infecção do osso circundante (osteomielite), perda óssea (osteonecrose), fracturas espontâneas e inflamação e lesões nas articulações circundantes (artropatia neuropática). Casos graves podem eventualmente requerer amputação.

Embora a perda sensorial e a dormência é a característica do HSNs, alguns indivíduos, especialmente aqueles com HSNIA ou HSN1C podem desenvolver sintomas sensoriais, tais como queimação ou formigamento nas mãos ou pés. Alguns indivíduos podem sentir dores espontâneas nos pés, pernas, mãos ou ombros.alguns indivíduos afetados podem ter deformidades dos pés, tais como pés altamente arqueados (pes cavus), pés planos (pes planus), ou martelos. Podem também ocorrer infecções fúngicas ou bacterianas recorrentes das unhas dos pés (onchimocose ou Paroníquia).em alguns indivíduos afectados pode ocorrer fraqueza muscular e perda de músculo, embora estes resultados sejam altamente variáveis e geralmente ocorram após os sintomas sensoriais. Em casos raros, fraqueza muscular nas mãos e pés pode ser o sinal inicial de HSN. A fraqueza muscular geralmente começa nas pernas inferiores e depois nos braços inferiores. O progresso é geralmente lento, mas em casos graves, fraqueza muscular pode progredir para afetar as porções proximais dos braços e pernas. Proximal refere-se às áreas que estão mais perto do centro do corpo, tais como as porções superiores dos braços e pernas. A fraqueza muscular pode causar tornozelos fracos e, eventualmente, progredir para dificuldade de andar (perturbações da marcha). Alguns indivíduos mais velhos afetados (ex. aqueles em seus 60 ou 70 anos) podem eventualmente precisar de uma cadeira de rodas.a perda auditiva neurossensorial, que é causada por uma incapacidade dos nervos auditivos de transmitir a entrada sensorial para o cérebro, raramente tem sido associada à HSN1A. o início da perda auditiva está geralmente no meio da idade adulta tardia.alguns indivíduos com HSNs desenvolvem alterações da sudação, tais como sudação excessiva (hiperidrose), redução da sudação (hipohidrose) ou falta de sudação (anidrose). As mãos e os pés são mais frequentemente afectados. Menos frequentemente, podem ocorrer efeitos autonómicos adicionais, tais como pressão arterial baixa (hipotensão). Todos estes sintomas são extremamente raros com HSN1 e são mais comuns com algumas das outras formas de HSN.