carotídeo-fístula do seio cavernoso (CCF) é uma comunicação anormal entre artérias e veias dentro do seio cavernoso. Os CCF podem ser classificados em quatro tipos: fístulas diretas (Barrow tipo A) e fístulas durais, ou indiretas (Barrow tipos B, C, E D).1 fístulas diretas são caracterizadas por uma conexão direta entre a artéria carótida interna (ICA) e o seio cavernoso (figura 1a).1 são geralmente fístulas de alto fluxo. As causas incluem trauma penetrante ou contundente, ruptura de um aneurisma de ICA no seio cavernoso, síndrome de Ehlers–Danlos tipo IV, ou intervenções iatrogénicas, incluindo intervenção endovascular transarterial, endarterectomia carótida interna, tratamento percutâneo da neuralgia trigeminal, ressecção trans-esfenoidal de um tumor pituitário e Cirurgia Maxilofacial.2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13, 14, 15, 16, 17

Dural CCFs tipicamente são fístulas de baixo fluxo que consistem em comunicações entre o seio cavernoso e os ramos arteriais cavernosos (figura 1b). As fístulas Tipo B de Barrow envolvem ramos meníngeos da ICA, Barrow Tipo C envolvem ramos carótidos externos, e Barrow Tipo D fístulas incluem ramos meníngeos de ambas as artérias carótidas internas e externas. CCFs durais espontâneos são normalmente do tipo D.18 a artéria do seio cavernoso inferior é o tronco mais frequentemente implicado da ICA, mas as fístulas durais também podem envolver o tronco meningohipofiseal e seus ramos. O ramo mais comumente envolvido da artéria carótida externa é a artéria maxilar interna, com outros ramos implicados sendo as artérias meníngea média e Acessória, artéria faríngea ascendente, artéria temporal profunda anterior e artéria auricular posterior.As causas das fístulas durais incluem hipertensão, displasia fibromuscular, Ehlers-Danlos tipo IV, e dissecção da ICA.20, 21, 22, 23 mulheres pós-menopáusicas são mais comumente afetadas.19

a patogénese dos CCFs durais provavelmente envolve uma trombose primária dos canais de saída venosos do seio cavernoso e alterações vasculares resultantes para fornecer fluxo colateral.22, 24, 25 Esta teoria da patogênese é amplamente apoiada porque também é responsável pelo desenvolvimento de fístulas arteriovenosas envolvendo outros seios durais.18 no entanto, alguns autores favorecem uma teoria conflitante, que afirma que os CCFs durais formam-se após ruptura de uma ou mais artérias durais de parede fina, levando à dilatação de anastomoses dural-arteriais pré-existentes. Estas anastomoses então contribuem com suprimento sanguíneo colateral, e o resultado Angiográfico é semelhante ao de uma malformação vascular congênita.1, 26

apresentar sintomas de CCFs pode incluir uma nuíte subjetiva, diplopia, lacrimejo, olho vermelho, sensação ocular estranha do corpo, visão turva e dor de cabeça.1, 27, 28, 29, 30, 31 as fístulas que drenam anteriormente são mais susceptíveis de causar sintomas oculares.22 doentes com fístulas drenantes a posteriori podem desenvolver sintomas neurológicos, tais como confusão e afasia expressiva,32, bem como diplopia a partir de pares isolados do nervo motor ocular. Os sintomas e sinais clínicos geralmente apresentam aguda em casos de fístula direta e são mais indolentes em fístulas durais.os sinais clínicos de CCFs dependem, em parte, do facto de a lesão ser de alto fluxo ou de baixo fluxo, mas incluir a proptose (Figura 2) que pode estar a pulsar no cenário de lesões de alto fluxo.; um olho vermelho com arterialization da conjuntiva e episcleral vasos (Figuras 2 e 3); chemosis (Figura 4); estrabismo devido a oculomotores disfunção do nervo (Figura 5), orbital de congestionamento, ou de ambos; uma ocular sopro; aumento da pressão intra-ocular (IOP); estase retinopatia ou até mesmo central da veia da retina oclusão em casos de elevado significativamente a pressão venosa episcleral; e neuropatia óptica que pode ser não-glaucomatoso de trauma direto ou ischaemia, ou glaucomatoso.28, 33 embora uma bruit objectiva seja mais comum na configuração de uma fístula de alto fluxo, pode ser eliciada com uma manobra de Valsalva em alguns doentes com fístulas de baixo fluxo.O estrabismo Neurogénico apresenta-se mais frequentemente como uma paralisia do sexto nervo (Figura 6).22, 35, 36 A freqüência relativa do sexto nervo envolvimento ocorre devido à localização central do sexto nervo adjacente à ICA dentro do seio cavernoso (Figura 1), colocando-o em um risco maior de lesões do que os outros nervos cranianos que estão localizados na camada profunda da parede lateral do seio.

When there is suspicion for a CCF, in-office evaluation may include standard tonometry, pneumotonometry, ultrasonography, and/or colour Doppler imaging. Basta observar o movimento das turfeiras durante tonometers tonometria pode fornecer uma pista para a presença de um CCF quando há maior movimento no lado das manifestações oculares que do outro lado. Da mesma forma, embora a maioria das clínicas não tenham acesso a um pneumotonógrafo, a pneumotonometria pode ser uma ferramenta de diagnóstico valiosa, como uma diferença nas amplitudes do pulso ocular (definida como a diferença entre a sistólica e a diastólica IOP) de 1,6 mm Hg entre os dois olhos tem sido demonstrado ser 100% sensível e 93% específica para um CCF (Figura 7).34 ultrassom Orbital tipicamente revela uma veia oftálmica superior dilatada (SOV) e evidência de congestão orbital com músculos extraoculares aumentados e também pode ser usado para excluir mimequers de CCF, incluindo tumores orbitais, orbitopatia distiróide, inflamação orbital e Esclerite.37 Doppler de cor avalia a velocidade e direção do fluxo, indicando assim o fluxo arterial nas veias orbitais em casos de CCF.33 a presença de inversão de fluxo no VLA sugere um CCF.

os doentes em que se suspeita de uma CCF necessitam de um neuroimaging que pode incluir uma angiografia tomográfica computadorizada não invasiva (CTA) ou uma angiografia por ressonância magnética (MRA). Ambas as técnicas têm sensibilidades elevadas para CCFs diretos e durais que causam manifestações visuais. Chen et al38 realizaram um estudo retrospectivo de 53 doentes com CCFs diretos ou durais confirmados angiograficamente. Todos os doentes foram submetidos a uma angiografia computadorizada (CTA) pré – e pós-contraste e a uma subtracção digital (DSA), e 50 doentes também foram submetidos a AMR. Dois neuroradiologistas classificaram a detectabilidade da fístula usando cada procedimento. Os investigadores descobriram que a CTA não difere significativamente da DSA, com a CTA tendo uma sensibilidade de 87 vs 94,4% para a DSA. A sensibilidade para os ARM era significativamente inferior à CTA ou à DSA, sendo 80%. As diferenças de desempenho entre os métodos dependiam principalmente da localização segmental da fístula ao longo da ICA. Além disso, verificou-se que o aumento do VHE no scanning padrão CT ou imaging MR (MRI), unilateralmente ou bilateralmente, é sugestivo de um CCF (Figura 8).28 TC e MRI também podem apresentar congestão orbital, com aumento dos músculos extraoculares e gordura periorbital, e convexidade da parede lateral do seio cavernoso.34 No entanto, como estes achados não são específicos para uma CCF, pacientes em que uma CCF é suspeita ainda pode exigir DSA, que continua a ser o padrão-ouro para a classificação e diagnóstico de CCF e pode ser tanto diagnóstico e terapêutico. Angiographically, de alto fluxo, fístulas mostrar enchimento rápido do seio cavernoso através da fístula com o mínimo ou nenhum enchimento da vasculatura intracraniana, enquanto que o baixo fluxo de fístulas demonstrar mais lento de enchimento do sistema venoso cerebral através da fístula, com preservado preenchimento das artérias intracranianas. Além disso, a DSA caracteriza o padrão de drenagem da fístula (por exemplo, a posteriori através do SOV, a posteriori através do seio petrosal inferior (IPS), ou uma combinação dos dois; Figura 9). Também pode determinar se há refluxo em veias corticais.39

Anteriormente, as opções de tratamento para a direta Ccf foram limitados para observação ou tratamento consiste véu da fístula por ligação a cervical ICA proximal à fístula e o intracraniana ICA distal a fístula ou oclusão da artéria carótida comum ou ICA, qualquer um que poderia resultar em um cerebral isquêmica do evento devido a uma indução de baixo fluxo estado ou de um evento embólico.1, 40 com o desenvolvimento de técnicas interventivas Endovasculares, os procedimentos cirúrgicos abertos já não são preferidos, a gama de potenciais terapias tem aumentado, e a ICA quase sempre pode ser preservada. O tratamento Endovascular é menos invasivo e acarreta um menor risco de enfarte cerebral, comparado com o sacrifício de ICA.41 a abordagem de tratamento ideal depende do fornecimento arterial, da drenagem venosa, da velocidade do fluxo sanguíneo através da fístula, e da patência do círculo de Willis.18, 42 uma abordagem transarterial via ICA é mais comumente usada. Um cateter guia é colocado na artéria femoral ipsilateral e avançado até o ICA, seguido pela introdução de um microcateter no ICA cavernoso, em seguida, através da fístula para o seio cavernoso. O material embólico de escolha, incluindo balões destacáveis, bobinas, cianoacrilato de n-butilo (cola acrílica) ou copolímero de etileno e álcool vinílico (sistema embólico líquido de Onyx, Micro Therapeutics, Inc., Irvine, CA, USA) é então injetado no seio cavernoso através do microcateter.43 balões destacáveis são comumente usados para reparação de fístulas. Embora estes balões não estejam disponíveis no mercado dos Estados Unidos desde 2003, eles permanecem disponíveis em algumas outras partes do mundo.20 colocação de balão Transarterial é realizada direcionando o balão colapsado através da fístula e para o seio cavernoso, inflando o balão para um tamanho grande o suficiente para obstruir completamente a conexão fistosa, e, em seguida, liberando o balão. Desde a remoção dos balões de alguns mercados, o coriling substituiu amplamente este procedimento como o tratamento endovascular de escolha para CCFs diretos.43, 44 alguns autores defendem o uso de cola acrílica como material embólico devido à sua relação custo-eficácia e potencial para um melhor perfil de segurança entre os pacientes com alto risco de lesões vasculares devido a doença do tecido conjuntivo.45 ajuda de desvio de fluxo stent pode ser usada para a reconstrução endoluminal em casos com grandes lágrimas na parede da ICA, através da qual o material embólico injectado pode passar de volta para a circulação arterial, colocando assim o paciente em risco de complicações embólicas. Estas endopróteses podem ser implantadas através da laceração do ICA para evitar o refluxo do material injectado. Alguns autores afirmam que o uso de stents de desvio de fluxo também pode facilitar a endotelialização do ICA ferido.46 desvantagens para a adição de um stent de desvio de fluxo incluem o custo do dispositivo e a necessidade de terapia antiplaquetária pós-operatória. Uma abordagem transvenosa através do IPS ou veia oftálmica superior ou inferior pode ser usada em alguns casos em que a abordagem transarterial não é viável. Em geral, a intervenção endovascular oferece uma taxa de cura de 90-100% com uma baixa taxa de complicações 35, 45, 47, 48, 49 e uma taxa de mortalidade aceitavelmente baixa de <1%. Em 1-30% dos casos ocorrem pequenas complicações transitórias, incluindo hematoma, dor facial e paralisia ocular do nervo motor.As sequelas principais, incluindo hemiparesia e paralisia permanente do nervo motor ocular, são bastante raras na população em geral; no entanto, os doentes com Ehlers–Danlos tipo IV apresentam taxas de complicação muito mais elevadas com procedimentos Endovasculares diagnósticos e terapêuticos devido à fragilidade vascular subjacente nesta condição.4 além disso, alguns autores relatam frequentemente-negligenciados, moderados, persistentes déficits motores oculares, que eles se relacionam com o volume da bobina, ou indiretamente, como um marcador substituto para o tamanho da lesão vascular inicial, ou diretamente, através do efeito de massa associada sobre os nervos cranianos dentro do seio cavernoso.As opções de tratamento para CCF dural incluem observação, agentes anti-FOP, compressão intermitente do ICA ou SOV ipsilateral, radiocirurgia estereotáctica e intervenção endovascular. Cerca de 70% das CCF durais fecham espontaneamente devido à trombose local da propagação posterior do VHE, as técnicas de observação ou de tratamento conservador não só são aceitáveis como também são as abordagens preferidas para a gestão em casos sem características de alto risco.20, 33, 37, 51 inicialmente, o encerramento espontâneo pode estar associado a exacerbação dos sintomas e sinais clínicos; neste contexto, os doentes podem necessitar de angiografia repetida.34 o encerramento de CCFs dural também foi relatado após angiografia de diagnóstico e viagens aéreas.17, 37, 49 se a intervenção invasiva não for justificada, os doentes podem utilizar técnicas de oclusão, tais como compressão manual da carótida externa, para promover a resolução do CCF. Utilizando a mão contralateral, o doente comprime o ICA do lado envolvido, reduzindo assim a pressão arterial carótida através da fístula. A mão contralateral é usada de modo que, se ocorrer isquemia cerebral, o paciente irá desenvolver uma hemiparesia, e a mão irá libertar a sua pressão na artéria. A compressão é repetida várias vezes por hora, durante 10 s com cada repetição inicialmente, com titulação progressiva da duração da sessão de tratamento para vários minutos. Após a exclusão de pacientes considerados pobres candidatos para a terapia de compressão carótida, devido à diminuição da acuidade visual ou drenagem venosa cortical da fístula, a taxa de sucesso deste procedimento tem sido relatado para ser 35%, com resolução ocorrendo entre 2 semanas e 7 meses após o início.A compressão da carótida está contra-indicada em doentes com doença aterosclerótica da carótida, uma vez que já estão em risco de acidente vascular cerebral devido a fluxo sanguíneo insuficiente da carótida e complicações embólicas. Uma técnica adicional em casa envolve a compressão repetida do SOV no lado envolvido. Usando o polegar sobre a borda orbital superomedial, a compressão do SOV é realizada por 10 minutos, e o procedimento repetido quatro a seis vezes por dia.O sucesso deste procedimento foi demonstrado num período de 4 a 6 semanas em doentes que desejam evitar procedimentos invasivos, bem como em doentes que falharam na tentativa de reparação endovascular.Apesar de uma abordagem de espera vigilante ser razoável em muitos doentes com um CCF dural, o tratamento por vezes é necessário para prevenir sequelas a longo prazo. As indicações para a intervenção incluem pio incontrolável, diplopia irredutível, proptose grave com exposição à córnea, neuropatia óptica, isquemia da retina, escamas graves e drenagem venosa cortical da fístula. O tratamento Endovascular é de primeira linha e pode ser realizado transarteralmente ou transvenalmente. Similar à embolização de CCFs diretos, a embolização de CCFs dural pode ser realizada usando bobinas, cola acrílica, ou ônix, que podem ser usados individualmente ou em combinação.As endopróteses que desviam o fluxo também podem ser utilizadas isoladamente ou em combinação com bobinas.20 as vantagens das bobinas incluem a sua radio-opacidade e capacidade de ser re-implantado ou removido se a colocação inicial não é ideal; no entanto, seu estado sólido e fixo pode levar à compartimentalização dentro do seio cavernoso, produzindo assim embolização incompleta da fístula. O estado líquido da cola acrílica e do ônix aborda esta desvantagem, permitindo a obliteração de mesmo uma fístula anatomicamente complicada com uma única infusão de material embólico.O estudo patológico demonstrou que a injecção de cola acrílica desencadeia uma resposta inflamatória aguda no recipiente afectado, conduzindo a angionecrose mural. Esta reacção é seguida de uma vasculite granulomatosa crónica que contribui para a durabilidade do efeito do tratamento.Alguns autores relatam uma alta taxa de sucesso quando a embolização transarterial usando cola acrílica é realizada como a abordagem primária para fístulas durais.31 em comparação com a cola, o Onyx é mais coeso e polimeriza-se mais lentamente. Estas características permitem que o neurointerventionalista injecte lenta ou mesmo descontinuamente no seio cavernoso, resultando assim numa maior precisão e reduzindo a necessidade de cateterizações repetidas.Como o produto da injecção de Onyx, os vasos colaterais não aparentes na angiografia inicial podem tornar-se visíveis, e a injecção de material embólico adicional pode ser adaptada, com base nas observações de Onyx durante a injecção.O tratamento Endovascular para CCFs dural tem uma menor taxa de sucesso e um maior risco de complicações em comparação com o tratamento para CCFs diretos. Historicamente, devido ao envolvimento frequente de múltiplos ramos arteriais meningeais e à dificuldade em canular estes pequenos ramos tortuosos, as abordagens arteriais frequentemente não foram bem sucedidas no tratamento de fístulas durais. No entanto, com o uso de Ônix, o sucesso do transarterial abordagem no tratamento de dural Ccf tem aumentado, com um papel de relatórios angiográfico taxas de cura de 87% quando o agente é utilizado sozinho e 79% quando é utilizado em combinação com outro agente, com 2% de risco de complicações definitivas.59

apesar do sucesso crescente dos procedimentos transarteriais, uma abordagem transvenosa através do IPS, sinusal petrosal superior, plexo basilar, plexo pterigóide, VPP, ou veia oftálmica inferior, ainda é preferida para a maioria dos CCFs durais que necessitam de tratamento (Figura 10).41, 58, 60 o PI é a aproximação de primeira linha, pois é a rota mais direta e mais curta para o seio cavernoso. Os avanços na tecnologia endovascular, incluindo o desenvolvimento de microcateteres e fios-guia de rigidez variável, têm aumentado a viabilidade desta abordagem, de modo que agora é possível na maioria dos pacientes.61 para acessar o IPS, uma aproximação posterior através da veia jugular interna é usada. Quando a abordagem IPS não é possível devido a variações venulares anatômicas ou trombose, uma abordagem SOV pode ser usada.29 o SOV é abordado através de uma orbitotomia anterior, e um cateter venoso é então avançado através do SOV para o seio cavernoso. Embora a maioria dos doentes com CCF tenha dilatação do VHE, um VHE frágil, pequeno, trombosado ou associado a outras anomalias vasculares (por exemplo, varizes) pode escapar à canulação.No entanto, o sucesso desta abordagem tem sido relatado mesmo no estabelecimento de trombose do vírus HIV.54 quando abordagens transversais não são viáveis devido à tortuosidade dos vasos, ou trombose venosa do seio ou oclusão, uma aproximação orbital direta ao seio cavernoso com orientação fluoroscópica pode ser considerada.58 uma revisão sistemática recente relatou uma taxa de sucesso de 90%, sem grandes complicações entre os procedimentos de embolização CCF concluída através de uma abordagem orbital.63 bobinas são normalmente utilizadas em procedimentos transversais (Figura 10). As bobinas de platina em fibra de Nylon são preferidas às bobinas de platina nua devido à sua melhor trombogenicidade.61 o uso da angiografia rotacional 3D, uma técnica emergente de imagem, permite a identificação do ponto da fístula e do saco venoso a jusante. Esta caracterização anatômica detalhada da fístula pode melhorar o planejamento do tratamento para a embolização direcionada no futuro.64

a taxa de sucesso dos procedimentos transversais é ~80%, embora com uma taxa de complicação dependente do centro que varia até 20%.19, 31, 61, 65, 66 complicações notificadas incluem paralisia ocular do nervo motor; neuropatia sensorial trigeminal; enfarte do cérebro; elevação significativa da PIO; hemorragia intracraniana; embolia pulmonar; e hemorragia orbital no ajuste da aproximação da veia oftálmica inferior.61, 65, 66, 67, 68 além disso, foi relatado um caso de secreção inapropriada de hormônio antidiurético (SIADH), que os autores atribuíram a interrupção do suprimento de sangue pituitária posterior pelo ônix usado para embolização.Embora o risco envolvido exija uma selecção cuidadosa dos doentes, o tratamento endovascular bem sucedido pode conduzir a uma melhoria acentuada dos sinais e sintomas (Figura 11).