discussão
a resposta é C: doença Hailey. A doença de Hailey-Hailey, ou pemphigus familiar benigno, é uma doença hereditária rara, crônica, autossômica dominante, descrita inicialmente por Howard e Hugh Hailey em 1939.1 pacientes com esta doença muitas vezes presentes com lesões recorrentes, tender, vesiculosas, crusted nas áreas intertriginosas. A causa subjacente da doença de Hailey-Hailey deriva de uma mutação no gene que codifica adenosinetrifosfatase de cálcio.A aderência celular (queratinócito) no midepiderme é então interrompida.a doença Hailey-Hailey aparece geralmente em doentes com 30 e 40 anos de idade.As áreas comumente afetadas incluem o pescoço, virilha, axilas e costas. Os doentes sentem frequentemente prurido intenso ou sensação de queimadura que pode ser exacerbada por fricção, calor ou sudação. Os sinais e sintomas tendem a ser piores no Verão do que no inverno.1 As lesões podem ser descritas como uma cultura alternada de vesículas e placas eritematosas misturadas com áreas de crostas secas e erosões. Infecções bacterianas secundárias, fúngicas e virais são comuns. As lesões são mal-cheirosas e desagradáveis, causando sofrimento significativo e diminuição da qualidade de vida social.o diagnóstico é frequentemente feito clinicamente, mas pode ser confirmado por biópsia da pele. Em casos raros, faixas brancas longitudinais assintomáticas nas unhas podem ajudar no diagnóstico.1 doença Hailey-Hailey, ao contrário de outras formas de pemphigus, não tem uma base auto-imune, então imunofluorescência biopsia é negativo. Embora não haja cura definitiva, corticosteróides tópicos e compressas calmantes irá fornecer algum alívio sintomático. Antibióticos tópicos ou orais e medicamentos antifúngicos também podem ser usados para tratar lesões secondariamente infectadas. Os corticosteróides sistémicos têm sido usados para controlar lares f ocasionais.2 a ciclosporina( Sandimune), o metotrexato, os retinóides orais (por ex. acitretina), a dapsona e o tacrolimus (Prograf) podem ser eficazes em casos refractários, devendo ser considerada a consulta dermatológica.O Pemphigus vulgaris é uma doença rara, auto-imune, com formação de vesículas na pele e nas membranas mucosas. Tende a afectar Pessoas nos seus 50 e 60 anos.4 tipicamente, a doença começa como lavoura da mucosa oral e pode se espalhar rapidamente até que todas as áreas do corpo são afetadas. Ligeira pressão ou fricção pode causar separação da pele.4 a coloração Imunofluorescente das amostras de biopsia também pode confirmar a presença de auto-anticorpos intracelulares.Eczema herpético é causado pela infecção cutânea do vírus herpes simplex em doentes com dermatite atópica. É também chamada de erupção variceliforme de Kaposi.5 doentes apresentam tipicamente aglomerados de vesículas umbilicadas sobrepostas a lesões atópicas activas. Estas lesões espalham-se rapidamente, e as vesículas tornam-se pequenas erosões “perfuradas” que podem ser infectadas secundariamente. Os doentes podem apresentar febre, mal-estar e linfadenopatia. O diagnóstico é clínico, embora o teste de Tzanck, teste direto de anticorpos fluorescentes, ou cultura viral pode ser usado para confirmar o diagnóstico.o Intertrigo é uma dermatite inflamatória superficial que afecta as camadas superiores da pele.4 normalmente surge em áreas onde duas superfícies da pele esfregam-se constantemente ou pressionam-se umas contra as outras (por exemplo, as malhas). O Intertrigo é mais prevalente em pessoas obesas e pode ser exacerbado por tempo quente e úmido. As lesões podem ser uma combinação de erosões, fissuras e exsudação, e a área afetada pode ser infectada secundariamente, particularmente por Candida.hidradenite supurativa é uma condição inflamatória crônica tipicamente afetando áreas com glândulas apócrinas, particularmente as axilas, períneo, nádegas e regiões periareolares e perianais. Pensa-se que a doença deriva de uma combinação de factores genéticos, transpiração excessiva, hormonas e infecção dos folículos capilares.6 doentes frequentemente presentes com furúnculos recorrentes que podem desenvolver-se subsequentemente em abcessos estéreis, tractos sinusais e fístulas.
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Selecionado o Diagnóstico Diferencial de um Erupções cutâneas Pruriginosas nas Áreas Intertriginosas
Condição | Características |
---|---|
a dermatite de Contato causada por desodorantes |
resposta Inflamatória da pele, desodorante componentes, tais como cinnamic aldeído (cinnamal), hidroxicitronelal, farnesol, e cloreto de alumínio |
Eczema herpeticum |
Cutânea, infecção por vírus herpes simples em pacientes com dermatite atópica; clusters de umbilicated vesículas na pele atópica |
Hailey-Hailey doença |
Alternância de culturas de vesículas e placas eritematosas misturado com áreas de seca crostas e erosões; favores áreas intertriginosas; mutação genética |
Hidradenite supurativa |
Uma condição inflamatória crônica que geralmente afeta as áreas da pele rolamento de glândulas apócrinas |
Intertrigo |
Superficiais dermatite inflamatória; comumente surge em oposição nas dobras; muitas vezes, secundariamente infectadas |
Pemphigus vulgaris |
Rara auto-imune, doença bolhas; afeta a pele e as mucosas |
Tinea cruris |
Um pruriginosas superficial infecção fúngica da virilha e a pele adjacente |
Selecionado o Diagnóstico Diferencial de um Erupções cutâneas Pruriginosas nas Áreas Intertriginosas
Estado | Características |
---|---|
entre em Contato dermatite causada por desodorantes |
resposta Inflamatória da pele, desodorante componentes, tais como cinnamic aldeído (cinnamal), hidroxicitronelal, farnesol, e cloreto de alumínio |
Eczema herpeticum |
Cutânea, infecção por vírus herpes simples em pacientes com dermatite atópica; clusters de umbilicated vesículas na pele atópica |
Hailey-Hailey doença |
Alternância de culturas de vesículas e placas eritematosas misturado com áreas de seca crostas e erosões; favores áreas intertriginosas; mutação genética |
Hidradenite supurativa |
Uma condição inflamatória crônica que geralmente afeta as áreas da pele rolamento de glândulas apócrinas |
Intertrigo |
Superficiais dermatite inflamatória; comumente surge em oposição nas dobras; muitas vezes, secundariamente infectadas |
Pemphigus vulgaris |
Rara auto-imune, doença bolhas; afeta a pele e as mucosas |
Tinea cruris |
Um pruriginosas superficial infecção fúngica da virilha e a pele adjacente |