O que é Exstrofia da bexiga?uma anomalia da formação da bexiga e da pélvis óssea. A bexiga não se forma em sua forma redonda normal, mas em vez disso é achatada e exposta na parede abdominal. Os ossos pélvicos também estão amplamente separados. O restante do trato urinário inferior também pode ser achatado e exposto, com formação anormal da próstata e pênis. Este defeito congênito é visto em um dos 10.000 a 50.000 nascimentos vivos. Numa família com uma criança com exstrofia, a probabilidade de uma segunda criança nascer com exstrofia é de uma em cada 100. O risco de ter um filho com exstrofia é de um em 70, se os pais tiverem exstrofia. Estão actualmente em curso grandes estudos genéticos na Johns Hopkins, envolvendo o complexo exstrofia-epispadia. o diagnóstico

o diagnóstico

o diagnóstico pode ser feito com ultra-sons repetidos cuidadosos feitos antes do parto, mas geralmente o diagnóstico não é feito até o bebê nascer. A descoberta da bexiga exposta é típica.

o tratamento

os avanços na cirurgia nos últimos 15 anos permitiram a reconstrução do pénis e da bexiga para que um estilo de vida mais “normal” e funcional possa ser mantido pelo paciente e pela família. O tratamento atual de última geração para a exstrofia envolve a reconstrução dos vários aspectos da deformidade (ou seja, fechando a bexiga, reparando o pênis, e prevenção de vazamento de urina. Isto geralmente envolve operações separadas em vários momentos da vida da criança para obter os melhores resultados.

• encerramento inicial: Isto geralmente é feito logo após o bebê nascer. Nesta primeira operação, os ossos pélvicos são reformados em sua forma normal anel (por um cirurgião ortopédico Pediátrico), a bexiga, parede abdominal, e uretra posterior são fechados e o umbigo é reconstruído. Este procedimento demora entre 4 e 6 horas. Após a cirurgia, o bebê é colocado com as pernas inferiores em tração para evitar a separação dos ossos pélvicos. Os bebés são cuidadosamente observados e podem estar na unidade de cuidados intensivos a serem monitorizados durante o primeiro ou dois dias. O bebê geralmente fica no hospital por 3-4 semanas de cura. Os antibióticos são administrados após a operação para prevenir a infecção. O tubo na bexiga é removido quatro semanas após a cirurgia. O tamanho da bexiga aumenta gradualmente ao longo do tempo. Em circunstâncias muito especiais, com uma excelente placa da bexiga e um pénis de bom tamanho, O fecho da exstrofia da bexiga e a reparação epispadia podem ser combinados. No entanto, isto é apenas para cirurgiões exstrofia muito experientes.reparação epispadia: esta reparação ocorre por volta dos 6-12 meses de idade. O tempo da cirurgia e a extensão da cirurgia dependem do tamanho da bexiga e da deformidade do pênis. Nesta fase, a uretra em cima do pênis achatado é fechada e transferida para baixo dos corpos corporais como no pênis normal.procedimento de continência: neste momento, o controlo da fuga de urina é reparado e, em seguida, o aumento adicional da bexiga é pré-formado, se necessário. O tempo deste procedimento depende totalmente da capacidade da bexiga e do status emocional e de desenvolvimento da criança. A criança deve “querer ser seca” e ser capaz de participar de um programa de anulação.as crianças com exstrofia da bexiga enfrentam uma combinação de desafios médicos e emocionais à medida que trabalham com a sua equipa de Urologia. O desenvolvimento de um programa de gestão de continência é um processo contínuo que muitas vezes é estressante para as crianças e suas famílias. O programa de melhoria do voiding fornece assistência pessoal para a criança e família antes e depois da reparação do pescoço da bexiga.

  A clínica é composta por uma equipe multidisciplinar especialmente treinada, incluindo um urologista pediátrico, médico de enfermagem pediátrica, psicólogo comportamental pediátrico e enfermeira clínica pediátrica.

  A Equipa de melhoria da anulação também auxilia o urologista pediátrico na avaliação da prontidão para a reconstrução do pescoço da bexiga para ajudar a criança e a família a prepararem-se para o trabalho pós-cirúrgico que irá permitir um resultado favorável na continência.após a cirurgia de reconstrução do pescoço da bexiga, trabalhamos com crianças e famílias utilizando procedimentos de modificação comportamental e de reciclagem muscular para ensinar a criança, a família e a musculatura da bexiga da criança a funcionar no seu potencial máximo de continência a longo prazo.após a cirurgia ao pescoço da bexiga, ocorrem consultas diárias frequentes ao telefone até que a criança esteja livre do tubo.a visita dura normalmente uma hora e pode incluir os seguintes componentes do tratamento::

  • bexiga de ultra-som

  • cultura de urina

  • administração de medicação

  • biofeedback para os músculos da bexiga reciclagem

  • estabelecimento de um anulação de urina

  • avaliação de barreira para a adesão

  • a educação nutricional

  • a terapia de comportamento

  • a prevenção de recaídas recomendações

  o Progresso é avaliado em cada uma visita e comunicada ao urologista pediátrico.a experiência no Hospital Johns Hopkins indicam que 72-75% dos doentes estão isentos de derrames de urina após reconstrução pelos estadios acima mencionados. A deformidade do pénis foi corrigida para a satisfação do paciente e da família na maioria dos casos. Isso, porém, requer tratamento dedicado e intensivo e acompanhamento a longo prazo até a adolescência e a idade adulta pela equipe exstrophy.referência:

  1. John P. Gearhart, Robert D. Jeffs: Exstrofia da bexiga, Epispadias e outras Anomalias da bexiga na urologia Campbell, Sexta Edição. Disfuncao. Walsh PC, Retik AB, Stamey TA, Darracott Vaughan e, Jr., WB Saunders Co. Volume. 2 1772-1821. John P. Gearhart: complexo de exstrofia da bexiga-epispadias. Na urologia pediátrica. Es Gearhart JP, Rink RR, and Mouriquand P. Saunders, Philadelphia. Chapter 32, p 511-546.