Estrutura de HbF

HbF está presente na vida fetal, mas a sua produção é desligado no período logo após o nascimento da criança. Como a hemoglobina adulta, HbF é composta de quatro unidades, estas incluem duas unidades alfa e duas gamma, o último substituindo as unidades beta da hemoglobina adulta. A diferença está na sequência de 39 aminoácidos do total 146, que é a mesma para ambos os tipos.

indicações para o teste HbF

é necessário um teste HbF se houver uma suspeita clínica de doenças, tais como beta talassemia, leucemia mielóide, doença das células falciformes, porque esta variante da hemoglobina é mais resistente à anemia falciforme e confere vantagens de sobrevivência no caso da Talassemia. Tais condições podem manifestar-se na forma de anemia, com palpitações, dor no peito, cansaço excessivo, e inchaço dos pés, insuficiência cardíaca pode ocorrer como resultado de anemia grave. Mais uma vez, uma história familiar de tais distúrbios é uma indicação para o teste de HbF, uma vez que estes têm uma base genética forte na maioria dos casos.os níveis de HbF descem cerca de 10% por quinzena, tornando-se geralmente não mensuráveis por cerca de seis meses de vida pós-natal. A produção de HbF é tipicamente reduzida para níveis de menos de 0,6% da hemoglobina total de um adulto. HbF é uma sub-população de eritrócitos chamados “f-cells” e se descobre que 85% dos adultos têm de 0,3% até 4,4% dessas células especializadas, mostrando grandes variações dentro da população. Esta variação da percentagem parece ser regulada por factores genéticos que ainda não são claros. O aumento do HbF pode ser devido a um aumento do número de células F e da concentração de HbF nas células f existentes.

Investigação Futura

A importância de HbF também vem do fato de que a sua natural variantes de ter jogado uma grande quantidade de luz em como genes de globina são controlados e como a síntese é comutado a partir de um formulário para outro. Muito trabalho também está sendo feito para elucidar quais seriam os melhores medicamentos para aumentar os níveis de HbF em adultos que tinham baixos níveis de HBA (hemoglobina adulta) ou cadeias anormais de hemoglobina como na talassemia, mudando a transcrição genética como desejado, sem causar toxicidade indevida para o paciente.
Revisto por Chloe Barnett, BSc

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