o Lúpus é definido em Taber do Cyclopedic Medical Dictionary como ” originalmente qualquer crônica, progressiva, geralmente ulcerating, doença de pele. No uso atual, quando a palavra é usada sozinha, ela não tem significado preciso’ (Taber, 1273). Esta definição tende a sublinhar o enigma que é o lúpus, especialmente considerando que a definição simples fornece oito formas diferentes de lúpus seguindo-o.quando o termo “lúpus” é usado na casa, está quase sempre se referindo ao lúpus eritematoso sistêmico, ou les. Esta doença tem episódios agudos que são caracterizados como uma doença autoimune crônica que envolve vários sistemas de órgãos.lúpus eritematoso sistêmico, muitas vezes abreviado como Les ou lúpus, é uma doença autoimune sistémica (ou doença autoimune do tecido conjuntivo) na qual o sistema imunológico do organismo ataca o tecido saudável por engano. Há muitos tipos de lúpus. O tipo mais comum é o lúpus eritematoso sistêmico (Les), que afeta muitos órgãos internos do corpo. A les geralmente prejudica o coração, articulações,pele, pulmões, vasos sanguíneos, fígado, rins e sistema nervoso. O curso da doença é imprevisível, com períodos de doença (chamados erupções) alternando com remissões. acredita-se que a causa seja um gatilho ambiental, o que resulta em uma resposta imunitária mal direcionada em pessoas que são geneticamente suscetíveis. Um sistema imunológico normal produz proteínas chamadas anticorpos que protegem contra patógenos como vírus e bactérias. Lúpus é caracterizado pela presença de anticorpos contra as próprias proteínas de uma pessoa; estes são mais comumente anticorpos anti-nucleares, que são encontrados em quase todos os casos. Estes anticorpos levam a inflamação. não há cura para a les. É tratado principalmente com imunossupressores, tais como ciclofosfamida e esteróides, cujo objetivo é manter os sintomas sob controle. A les pode ser fatal. A principal causa de morte é de doença cardiovascular devido a aterosclerose acelerada. A esperança de vida melhorou ao longo das décadas. A taxa de sobrevivência de 10 anos é de 9295% e está próxima da das pessoas sem lúpus. Isto deve-se, em parte, a melhores tratamentos, mas também à identificação de casos mais leves.

axas globais de doença varia de 20 a 70 por 100 000. A doença ocorre nove vezes mais frequentemente em mulheres do que em homens, especialmente em mulheres de idade fértil (15 a 35 anos). É também mais comum nas de ascendência afro-americana ou caribenha. As taxas de doenças nos países em desenvolvimento não são claras. Lúpus eritematoso sistémico infantil apresenta-se geralmente entre os 3 e os 15 anos, com raparigas em menor número que Rapazes 4:1, e manifestações típicas da pele sendo uma erupção cutânea em forma de borboleta no rosto, e fotossensibilidade. Lupus é latim para lobo. No século XVIII, quando o lúpus estava a começar a ser reconhecido como uma doença, pensava-se que era causado por uma mordida de lobo. Isto pode ter sido por causa da erupção cutânea malar característica do lúpus. (Uma vez soprado, as erupções redondas em forma de disco saram de dentro para fora, deixando uma marca de mordida.)

sinais e sintomas

SLE é uma das várias doenças conhecidas como “os grandes imitadores” porque muitas vezes imita ou é confundido com outras doenças. SLE é um item clássico no diagnóstico diferencial, porque os sintomas SLE variam muito e vêm e vão imprevisivelmente. O diagnóstico pode, portanto, ser esquivo, com algumas pessoas tendo sintomas inexplicáveis de Les não tratada por anos. As queixas iniciais e crônicas comuns incluem febre, mal-estar, dores nas articulações, dores musculares e fadiga. Como estes sintomas são muitas vezes vistos em associação com outras doenças, estes sinais e sintomas não são parte dos critérios de diagnóstico para Les. No entanto, quando ocorrem em conjunto com outros sinais e sintomas (ver abaixo), são considerados sugestivos.

pele

até 70% das pessoas com lúpus têm alguns sintomas dermatológicos. As três principais categorias de lesões são lúpus cutâneo crônico (discóide), lúpus cutâneo subagudo e lúpus cutâneo agudo. As pessoas com lúpus discóide podem apresentar manchas vermelhas na pele. Similarmente, o lúpus cutâneo subagudo manifesta-se como manchas vermelhas e escamosas da pele, mas com bordas distintas. Lúpus cutâneo agudo manifesta-se como uma erupção cutânea. Alguns têm a erupção cutânea malar clássica (ou erupção borboleta) associada com a doença. Esta erupção cutânea ocorre em 30 a 60% dos casos. a perda de Cabelo, úlceras na boca, nasais, urinárias e vaginais e lesões na pele são outras manifestações possíveis. Pequenas lágrimas no tecido delicado em torno dos olhos podem ocorrer depois mesmo de mínima fricção.

músculos e ossos

a razão mais comum em doentes com lúpus é a dor nas articulações, com as pequenas articulações da mão e do pulso geralmente afectadas, embora todas as articulações estejam em risco. A Fundação Lupus da América estima que mais de 90 por cento das pessoas afetadas vai experimentar dores articulares e / ou musculares em algum momento durante o curso de sua doença. Ao contrário da artrite reumatóide, a artrite lúpus é menos incapacitante e geralmente não causa destruição grave das articulações. Menos de dez por cento das pessoas com artrite lúpus irá desenvolver deformidades das mãos e pés. as pessoas com LES estão em risco particular de desenvolver tuberculose osteoarticular.foi sugerida uma possível associação entre a artrite reumatóide e a LES, e esta pode estar associada a um risco aumentado de fracturas ósseas em mulheres relativamente jovens.

A Anemia sanguínea

é comum em crianças com LES e desenvolve-se em cerca de 50% dos casos. A diminuição da contagem de plaquetas e de glóbulos brancos pode dever-se à doença ou a um efeito secundário do tratamento farmacológico. As pessoas com LES podem ter uma associação com a síndrome antifosfolípida (uma doença trombótica), na qual os auto-anticorpos aos fosfolípidos estão presentes no soro. As anomalias associadas com a síndrome de anticorpos antifosfolípidos incluem um tempo paradoxal de tromboplastina parcial prolongada (que geralmente ocorre em distúrbios hemorrágicos) e um teste positivo para anticorpos antifosfolípidos; a combinação de tais achados ganharam o termo “anticoagulante lúpus-positivo”. Outro achado do autoanticorbo na les é o anticorpo anticardiolipina, que pode causar um teste falso positivo para sífilis. uma pessoa com LES pode ter inflamação de várias partes do coração, tais como inflamação do pericárdio, músculo cardíaco e revestimento interior do coração. A endocardite de LES é cromatisticamente não-infecciosa (endocardite de Libman-Sacks), e envolve a válvula mitral ou a válvula tricúspide. A aterosclerose também tende a ocorrer mais frequentemente e avança mais rapidamente do que na população em geral. a inflamação pulmonar e pleura pode causar pleurite, derrame pleural, pneumonite lúpica, doença pulmonar intersticial difusa crónica, hipertensão pulmonar, embolia pulmonar, hemorragia pulmonar e síndrome pulmonar em retracção. a passagem indolor de sangue ou proteína na urina pode ser frequentemente o único sinal de envolvimento renal. A insuficiência renal aguda ou crónica pode desenvolver-se com nefrite lúpica, conduzindo a insuficiência renal aguda ou terminal. Devido ao reconhecimento e gestão precoces do LES, a insuficiência renal terminal ocorre em menos de 5% dos casos.

uma marca histológica de SLE é glomerulonefrite membranosa com anormalidades de” laço de fio”. Este achado é devido à deposição imunocomplexa ao longo da membrana basilar glomerular, levando a uma aparência granular típica em testes de imunofluorescência. síndromes neuropsiquiátricas podem resultar quando a les afeta o sistema nervoso central ou periférico. O American College of Rheumatology define 19 síndromes neuropsiquiátricas em lúpus eritematoso sistêmico. O diagnóstico de síndromes neuropsiquiátricas simultâneas com LES é um dos desafios mais difíceis na medicina, porque pode envolver tantas diferentes padrões de sintomas, alguns dos quais podem ser confundidos com sinais de doença infecciosa ou acidente vascular cerebral.

a doença neuropsiquiátrica mais comum que as pessoas com LES têm é dor de cabeça, embora a existência de uma dor de cabeça lúpica específica e a abordagem ideal para dor de cabeça em casos de Les permanece controversa. Outras manifestações neuropsiquiátricas comuns de Les incluem disfunção cognitiva, transtorno de humor, doença cerebrovascular, convulsões, polineuropatia, transtorno de ansiedade e psicose. Raramente pode apresentar-se com síndrome de hipertensão intracraniana, caracterizada por uma pressão intracraniana elevada, papiledema, e dor de cabeça com paresia nervosa abduzida ocasional, ausência de uma lesão ocupante do espaço ou aumento ventricular, e fluido químico líquido cefalorraquidiano normal e constituintes hematológicos.

Mais raras as manifestações de delírio, a síndrome de guillain-Barré, meningite asséptica, neuropatia autonômica, síndrome desmielinizante, mononeuropathy (que pode se manifestar como mononeuritis multiplex), distúrbio de movimento (mais especificamente, coreia), miastenia gravis, mielopatia, neuropatia craniana e plexopathy. os sintomas neurais neurológicos contribuem para uma percentagem significativa de morbilidade e mortalidade em pessoas com lúpus. Como resultado, o lado neural do lúpus está sendo estudado na esperança de reduzir as taxas de morbilidade e mortalidade. A manifestação neural do lúpus é conhecida como lúpus eritematoso sistêmico neuropsiquiátrico (NPSLE). Um aspecto desta doença é a lesão grave nas células epiteliais da barreira hemato–encefálica. lúpus tem uma ampla gama de sintomas que abrangem o corpo. Os sintomas neurológicos incluem dores de cabeça, depressão, convulsões, disfunção cognitiva, transtorno de humor, doença cerebrovascular, polineuropatia, transtorno de ansiedade, psicose, e em alguns casos extremos,distúrbios de personalidade.

A reprodução

SLE causa um aumento da taxa de morte fetal no útero e aborto. A taxa de natalidade em pessoas com LES foi estimada em 72%. O resultado da gravidez parece ser pior em pessoas com LES cuja doença aumenta durante a gravidez. lúpus Neonatal é a ocorrência de sintomas de Les em um bebê nascido de uma mãe com LES, mais comumente apresentando uma erupção semelhante ao lúpus eritematoso discóide, e às vezes com anormalidades sistêmicas, tais como bloqueio cardíaco ou aumento do fígado e baço. O lúpus Neonatal é geralmente benigno e auto-limitado.

sistémica

a fadiga na les é provavelmente multifactorial e tem sido relacionada não só com a actividade da doença ou complicações como anemia ou hipotiroidismo, mas também com a dor, depressão, má qualidade do sono, má aptidão física e falta de Apoio social.

causas

SLE é presumivelmente causada por um desencadeamento ambiental desconhecido, actuando em pessoas com susceptibilidade genética e defeitos no sistema imunitário.

SLE está associado a defeitos na depuração apoptótica e ao efeito patogénico dos detritos apoptóticos. As primeiras células apoptóticas expressam sinais “eat-me”, de proteínas da superfície celular, tais como fosfatidilserina, que estimulam as células imunes a absorvê-las. As células apoptóticas também expressam sinais de “find-me”, para atrair macrófagos e células dendríticas. Quando o material apoptótico não é removido corretamente pelos fagócitos, eles são capturados em vez de células que apresentam antigénios, o que leva ao desenvolvimento de anticorpos antinucleares.

pessoas com LES têm intensa ativação policlonal de células B, com uma mudança populacional para células B imaturas. As células da memória B com um aumento CD27+ / IgD-são menos susceptíveis à imunossupressão. As células CD27-/IgD – memória B estão associadas ao aumento da actividade da doença e lúpus renal. As células T, que regulam as respostas das células B e infiltram-se nos tecidos alvo, têm defeitos na sinalização, aderência, Co-estimulação, transcrição genética e splicing alternativo. O estimulador de linfócitos B das citocinas (BLys), interleucina 6, interleucina 17. a interleucina 18, os interferões tipo I e o factor de necrose tumoral α (TNFa) estão envolvidos no processo inflamatório e são potenciais alvos terapêuticos. o primeiro mecanismo pode surgir geneticamente. A pesquisa indica que o SLE pode ter uma ligação genética. A LES é de família, mas nenhum gene causal foi identificado. Em vez disso, múltiplos genes parecem influenciar a possibilidade de uma pessoa desenvolver lúpus quando desencadeada por fatores ambientais. Os genes das classes I, II e III da HLA estão associados à les, mas apenas as classes I e II contribuem de forma independente para o aumento do risco de Les.

outros genes que contêm variantes de risco para o Les são IRF5, PTPN22, STAT4, CDKN1A, ITGAM, BLK, TNFSF4 e BANK1. alguns dos genes de susceptibilidade podem ser específicos da população.

reacções ao fármaco

lúpus eritematoso induzido pelo fármaco é uma condição (geralmente) reversível que geralmente ocorre em pessoas a serem tratadas por uma doença de longo prazo. lúpus induzido pelo fármaco imita a les. No entanto, os sintomas de lúpus induzido pelo fármaco geralmente desaparecem quando o medicamento que desencadeou o episódio é interrompido. Mais de 38 medicamentos podem causar esta condição, a mais comum dos quais são procainamida, isoniazida, hidralazina, quinidina e fenitoína. o lúpus discóide (cutâneo) é limitado aos sintomas da pele e é diagnosticado por biópsia de erupção cutânea na face, pescoço, couro cabeludo ou braços. Aproximadamente 5% das pessoas com DLE progress to SLE.

Fisiopatologia

uma manifestação de LES é anormalidades na apoptose, um tipo de morte celular programada em que células envelhecidas ou danificadas são cuidadosamente eliminadas como parte do crescimento ou funcionamento normal. Na Les, o sistema imunitário do organismo produz anticorpos contra si próprio, particularmente contra as proteínas do núcleo celular. A LES é desencadeada por factores ambientais que são desconhecidos. o sistema imunitário deve equilibrar-se entre ser sensível o suficiente para proteger contra a infecção e ser sensibilizado para atacar as próprias proteínas do organismo (autoimunidade). Durante uma reacção imunitária a um estímulo estranho, tais como bactérias, vírus ou alergénios, as células imunitárias que normalmente seriam desactivadas devido à sua afinidade para com os tecidos auto podem ser activadas anormalmente através da sinalização de sequências de células que apresentam antigénios. Assim, os estímulos podem incluir vírus, bactérias, alergénios, (IgE e outra hipersensibilidade), e podem ser agravados por estimulantes ambientais como a luz ultravioleta e certas reacções ao fármaco. Estes estímulos começam uma reação que leva à destruição de outras células no corpo e exposição de seu DNA, histonas e outras proteínas, particularmente partes do núcleo celular. As células B linfocitárias sensibilizadas do organismo irão produzir anticorpos contra estas proteínas nucleares. Estes anticorpos acumulam-se em complexos proteicos de anticorpos que se agarram a superfícies e danificam os vasos sanguíneos em áreas críticas do organismo, tais como o glomérulo do rim; estes ataques de anticorpos são a causa da les. os investigadores estão agora a identificar os genes individuais, as proteínas que produzem e o seu papel no sistema imunitário. Cada proteína é um elo na cadeia autoimune, e os pesquisadores estão tentando encontrar drogas para quebrar cada um desses elos.

SLE é uma doença inflamatória crónica que se pensa ser uma resposta de hipersensibilidade do tipo III com potencial envolvimento do tipo II.

Reticulate e stellate a pigmentação acral deve ser considerada uma possível manifestação de LES e títulos elevados de anticorpos anti-cardiolipina, ou uma consequência da terapêutica. a apoptose aumenta nos monócitos e queratinócitos A expressão de ligando FAS pelas células B e as células T aumenta Existem correlações entre as taxas apoptóticas de linfócitos e a actividade da doença.a necrose aumenta nos linfócitos T.

macrófagos corporais Tingíveis (TBMs)– grandes células fagocíticas nos centros germinais dos gânglios linfáticos secundários-expressa proteína CD68. Estas células normalmente engolem células B que foram submetidas a apoptose após hipermutação somática. Em algumas pessoas com LES, significativamente menos TBMs podem ser encontrados, e estas células raramente contêm material de células B apoptóticas. Além disso, núcleos apoptóticos não testados podem ser encontrados fora do TBMs. Este material pode constituir uma ameaça para a tolerância das células B e T. As células dendríticas no centro germinal podem endocitose este material antigénico e apresentá-lo às células T, activando-as. Além disso, a cromatina e os núcleos apoptóticos podem se ligar às superfícies das células dendríticas foliculares e tornar este material disponível para ativar outras células B que podem ter adquirido aleatoriamente auto-especificidade através de hipermutação somática. A necrose, uma forma pró-inflamatória de morte celular, é aumentada nos linfócitos T, devido à disfunção mitocondrial, estresse oxidativo e depleção de ATP. a insuficiência da depuração das células moribundas é uma via potencial para o desenvolvimento desta doença auto-imune sistémica. Isto inclui actividade fagocítica deficiente e componentes séricos escantes, para além do aumento da apoptose. os monócitos isolados do sangue total de pessoas com LES apresentam uma expressão reduzida das moléculas de superfície CD44 envolvidas na captação de células apoptóticas. A maioria dos monócitos e dos macrófagos corporais Tingíveis (tbm), que são encontrados nos centros germinais dos gânglios linfáticos, até mostram uma morfologia definitivamente diferente; eles são menores ou escassos e morrem mais cedo. Componentes séricos como fatores de complemento, proteína C-reativa e algumas glicoproteínas são, além disso, decisivamente importantes para uma fagocitose eficiente. Com LES, estes componentes são frequentemente ausentes, diminuídos ou ineficientes. pesquisas recentes encontraram uma associação entre certas pessoas com lúpus (especialmente aquelas com nefrite lúpica) e uma diminuição na degradação das armadilhas extracelulares neutrofílicos (NETs). Estes foram devido a fatores inibidores da desoxirribonuclease I (DNAse1), ou fatores de proteção líquida no soro das pessoas, ao invés de anormalidades no próprio DNAse1. Mutações DNAse1 no lúpus só foram encontradas até agora em algumas coortes Japonesas.

a depuração das células apoptóticas precoces é uma função importante em organismos multicelulares. Conduz a uma progressão do processo de apoptose e, finalmente, a necrose secundária das células se esta capacidade for perturbada. Células necróticas liberam fragmentos nucleares como potenciais autoantigenos, bem como sinais de perigo interno, induzindo a maturação de células dendríticas (DCs), uma vez que eles perderam a integridade de suas membranas. O aumento do aparecimento de células apoptóticas também simula uma depuração ineficiente. Isso leva à maturação de DCs e também à apresentação de antigénios intracelulares de células necróticas tardias ou secundárias, via moléculas MHC. A autoimunidade resulta possivelmente da exposição prolongada a autoantigenos nucleares e intracelulares derivados de células apoptóticas tardias e necróticas secundárias. A tolerância das células B E T para as células apoptóticas é revogada e os linfócitos são activados por estes autoantigenos; inicia-se a inflamação e a produção de auto-anticorpos pelas células plasmáticas. Foi também observada uma deficiência de depuração na pele das células apoptóticas em pessoas com lúpus eritematoso cutâneo (CLE). em condições saudáveis, os linfócitos apoptóticos são removidos em centros germinais (GC) por fagócitos especializados, os macrófagos corporais Tingíveis (TBM), razão pela qual não se pode ver nenhum material apoptótico livre e potencial autoantigénico. Em algumas pessoas com LES, pode observar-se acumulação de detritos apoptóticos na GC devido a uma eliminação ineficaz das células apoptóticas. Na proximidade imediata da TBM, as células dendríticas foliculares (FDC) são localizadas em GC, que ligam o material antigénio à sua superfície e, em contraste com a DC derivada da medula óssea, não o tomam nem o apresentam através das principais moléculas do complexo de histocompatibilidade. as células B Autoreativas podem emergir acidentalmente durante a hipermutação somática e migrar para a zona de luz Central germinal. As células B autorreativas, saturadas por coincidência, normalmente não recebem sinais de sobrevivência por antigénios plantados em células dendríticas foliculares, e perecem por apoptose. No caso de deficiência de depuração, os detritos nucleares apoptóticos acumulam-se na zona clara de GC e são ligados à FDC. Isto serve como um sinal de sobrevivência do centro germinal para células B Auto-reativas. Após a migração para a zona do manto, as células B Auto-reativas requerem sinais de sobrevivência adicionais das células T auxiliares auto-reativas, que promovem a maturação das células plasmáticas produtoras de auto-anticorpos e das células B de memória. Na presença de células T Auto-reativas, uma doença auto-imune crónica pode ser a consequência.

autoimunidade Anti-nRNP

Autoanticorpos para nrnp a e nRNP c inicialmente direccionados para temas de sequência restritos e ricos em prolinas. A ligação dos anticorpos espalhou-se subsequentemente para outros epitopos. A semelhança e reactividade cruzada entre os alvos iniciais de auto-anticorpos da proteína nRNP e Sm identifica uma provável comunalidade de causa e um ponto focal para a propagação de epítopos intermoleculares.

outros

a expressão elevada de HMGB1 foi encontrada nos soros de pessoas e ratos com lúpus eritematoso sistêmico, o grupo de alta mobilidade caixa 1 (HMGB1) é uma proteína nuclear que participa na arquitetura cromatina e regulação transcritional. Recentemente, há evidências crescentes de que o HMGB1 contribui para a patogênese de doenças inflamatórias crônicas e autoimunes devido às suas propriedades pró-inflamatórias e imunoestimuladoras. os testes laboratoriais de anticorpos antinucleares (ANA) e antigénio nuclear anti-extractável (anti-ENA) constituem a base dos testes serológicos para detecção de Les.

várias técnicas são usadas para detectar ANAs. Clinicamente, o método mais utilizado é a imunofluorescência indirecta (IF). O padrão de fluorescência sugere o tipo de anticorpo presente no soro das pessoas. A imunofluorescência direta pode detectar depósitos de imunoglobulinas e complementar proteínas na pele das pessoas. Quando a pele não exposta ao sol é testada, um positivo directo IF (o chamado teste da banda de lúpus) é uma evidência de lúpus eritematoso sistémico. o rastreio ANA produz resultados positivos em muitas doenças do tecido conjuntivo e outras doenças auto-imunes, podendo ocorrer em indivíduos normais. os subtipos de anticorpos antinucleares incluem anticorpos LSm (anti-Smith) e anticorpos anti-ADN de cadeia dupla (dsDNA) (que estão ligados a LES) e anticorpos anti-histona (que estão ligados a lúpus induzido por fármacos). Os anticorpos anti-dsDNA são altamente específicos para o SLE.; eles estão presentes em 70% dos casos,enquanto eles aparecem em apenas 0,5% das pessoas sem les. Os títulos de anticorpos anti-dsDNA também tendem a reflectir a actividade da doença, embora não em todos os casos. Outros ANA que podem ocorrer em pessoas com LES são anti-U1 RNP (que também aparece na esclerose sistêmica e doença mista do tecido conjuntivo), SS-A (ou anti-Ro) e SS-B (ou anti-La, ambos dos quais são mais comuns na síndrome de Sjögren). SS-A E SS-B conferem um risco específico para o bloco de condução cardíaca em lúpus neonatal.outros testes rotineiramente realizados em Les suspeitos são os níveis do sistema complementar (níveis baixos sugerem consumo pelo sistema imunitário), electrólitos e função renal (perturbado se o rim estiver envolvido), enzimas hepáticas e hemograma completo.

o teste da célula lúpus eritematoso (LE) foi comumente usado para o diagnóstico, mas não é mais usado porque as células LE são encontrados apenas em 50-75% dos casos de LES, e eles também são encontrados em algumas pessoas com artrite reumatóide, esclerodermia e sensibilidades dos medicamentos. Por causa disso, o teste de células LE é agora realizado apenas raramente e é principalmente de significado histórico. alguns médicos fazem um diagnóstico com base no critério de classificação do American College of Rheumatology (ACR). Os critérios, no entanto, foram estabelecidos principalmente para uso em pesquisa científica, incluindo o uso em ensaios controlados aleatórios que exigem níveis de confiança mais elevados, assim muitas pessoas com LES podem não passar os critérios completos. o American College of Rheumatology (ACR) estabeleceu onze critérios em 1982, que foram revistos em 1997 como um instrumento Classificatório para operacionalizar a definição de LSE em ensaios clínicos. Não se destinavam a ser usadas para diagnosticar indivíduos e não se dão bem nessa capacidade. Com o objetivo de identificar pessoas para estudos clínicos, uma pessoa tem les se quaisquer 4 de 11 sintomas estão presentes simultaneamente ou serialmente em duas ocasiões separadas. Útil mnemônico para lembrar o diagnóstico ou sintomas de LÚPUS é um SABONETE CÉREBRO MD (S=serositis, O=úlceras orais, A=artrite, P=fotossensibilidade, fibrose pulmonar, B=células do sangue, R=renal, Raynauds, A=ANA, I=imunológicas (anti-Sm, anti-dsDNA), N=neuropsych, M=rash malar, D=rash discóide), porém, não em ordem de importância diagnóstica. erupção cutânea Malar( erupção cutânea nas bochechas); sensibilidade = 57%; especificidade = 96%.erupção cutânea discóide (manchas vermelhas e escamosas na pele que causam cicatrizes); sensibilidade = 18%; especificidade = 99%.serosite: Pleurisia (inflamação da membrana em torno dos pulmões) ou pericardite (inflamação da membrana em torno do coração); sensibilidade = 56%; especificidade = 86% (pleural é mais sensível; o cardíaco é mais específico).úlceras orais (inclui úlceras orais ou nasofaríngeas); sensibilidade = 27%; especificidade = 96%.artrite: artrite não aerosiva de duas ou mais articulações periféricas, com sensibilidade, inchaço ou efusão; sensibilidade = 86%; especificidade = 37%.fotossensibilidade (exposição à luz ultravioleta causa erupção cutânea ou outros sintomas de LME); sensibilidade = 43%; especificidade = 96%.

Sangue—hematológicas transtorno—hemolytic anemia (baixa contagem de células vermelhas do sangue), leucopenia (contagem de leucócitos<4000/µl) lymphocytopenia (<1500/µl), ou contagem baixa de plaquetas (<100000/µl) na ausência de ofender a droga; sensibilidade = 59%; especificidade = 89%. Hipocomplementemia também é visto, devido ao consumo de C3 e C4 por inflamação imuno-induzida pelo complexo ou a deficiência de complemento congênito, que pode predispor a les.doença Renal: mais de 0.5 g por dia de proteinúria ou moldes urinários celulares observados na urina ao microscópio; sensibilidade = 51%; especificidade = 94%.teste de anticorpos anti-nucleares positivo; sensibilidade = 99%; especificidade = 49%.doença imunológica: teste positivo anti-Smith, ADN anti-ds, anticorpo antifosfolípido e/ou teste serológico falso positivo para a sífilis; Sensibilidade = 85%; especificidade = 93%. Presença de ADN anti-ss em 70% dos casos (embora também positivo com doença reumática e pessoas saudáveis). Doença neurológica: convulsões ou psicose; sensibilidade = 20%; especificidade = 98%.

Outras que o ACR critérios, as pessoas com lúpus podem ter também:

• febre (acima de 100 °F/ 37,7 °C)
• fadiga extrema
• a perda de cabelo
• dedos, tornando-se branco e/ou azul quando frio (fenômeno de Raynaud)

Critérios de diagnóstico individuais

Algumas pessoas, especialmente aqueles com síndrome antifosfolípide, pode ter LES sem quatro dos critérios acima, e também com LES podem apresentar-se com outros recursos que não aqueles listados no critério.

particionamento recursivo tem sido usado para identificar critérios mais parsimônicos. Esta análise apresentou duas árvores de classificação de diagnóstico:

1. árvore de classificação mais simples: a LES é diagnosticada se uma pessoa tem uma doença imunológica (anticorpo anti-ADN, anticorpo anti-Smith, teste de sífilis falso positivo, ou células LE) ou erupção cutânea malar. Tem sensibilidade = 92% e especificidade = 92%.árvore de classificação completa: utiliza 6 critérios. Tem sensibilidade = 97% e especificidade = 95%.foram sugeridos outros critérios alternativos, por exemplo, os critérios “alternativos” do Hospital de St.Thomas em 1998.
   

   tratamento

   o tratamento de Les envolve a prevenção de erupções e a redução da sua gravidade e duração quando ocorrem.o tratamento com

   pode incluir corticosteróides e medicamentos anti-malária. Certos tipos de nefrite lúpica, tais como glomerulonefrite proliferativa difusa, requerem ausência de fármacos citotóxicos. Estes medicamentos incluem ciclofosfamida e ácido micofenólico.

   hidroxicloroquina (HCQ) foi aprovada pela FDA para lúpus em 1955. Alguns medicamentos aprovados para outras doenças são usados para SLE ‘off-label’. Em novembro de 2010, um painel consultivo da FDA recomendou a aprovação de belimumab (Benlysta) como um tratamento para a dor e flare-ups comuns no lúpus. A droga foi aprovada pela FDA em Março de 2011.

   medicamentos

   devido à variedade de sintomas e envolvimento do sistema de órgãos com LES, a sua gravidade em um indivíduo deve ser avaliada a fim de tratar com sucesso les. A doença ligeira ou de remissão pode, por vezes, ser tratada com segurança. Se necessário, podem ser utilizados fármacos anti-inflamatórios não esteróides e antimalários. Medicamentos como prednisona, ácido micofenólico e tacrolimus foram usados no passado.

   medicamentos antirreumatismais modificadores da doença

   medicamentos antirreumatismais modificadores da doença (DMARDs) são usados preventivamente para reduzir a incidência de erupções, o processo da doença, e diminuir a necessidade de uso de esteróides; quando ocorrem erupções, eles são tratados com corticosteróides. Os DMARDs normalmente utilizados são antimalários, tais como hidroxicloroquina e imunossupressores (por exemplo, metotrexato e azatioprina). A hidroxicloroquina é um antimalarial aprovado pela FDA usado para manifestações constitucionais, cutâneas e articulares. A hidroxicloroquina tem relativamente poucos efeitos colaterais, e há evidências de que melhora a sobrevivência entre as pessoas que têm les. a ciclofosfamida é utilizada para a glomerulonefrite grave ou outras complicações orgânicas prejudiciais. O ácido micofenólico também é usado para o tratamento da nefrite lúpica, mas não é aprovado pela FDA para esta indicação, e a FDA está investigando relatórios de que pode estar associado com defeitos congénitos quando usado por mulheres grávidas.

   drogas Imunossupressoras

   Em casos mais graves, medicamentos que modulam o sistema imune (principalmente corticosteróides e imunossupressores) são usados para controlar a doença e prevenir a recorrência de sintomas (conhecidos como flares). Dependendo da dose, as pessoas que necessitam de esteróides podem desenvolver síndrome de Cushing, cujos sintomas podem incluir obesidade, face redonda inchada, diabetes mellitus, aumento do apetite, dificuldade em dormir e osteoporose. Estes podem diminuir se e quando a grande dose inicial é reduzida, mas a utilização a longo prazo de mesmo doses baixas pode causar pressão arterial elevada e Cataratas.

   vários novos medicamentos imunossupressores estão a ser activamente testados para detecção de Les. Ao invés de suprimir o sistema imunológico de forma não específica, como os corticosteróides, eles visam as respostas das células imunitárias individuais. Alguns destes medicamentos já estão aprovados pela FDA para o tratamento da artrite reumatóide.

   Analgesia

   Uma vez que uma grande percentagem de pessoas com LES têm quantidades variáveis de dor crónica, analgésicos mais fortes prescritos podem ser utilizados se medicamentos de venda livre (principalmente AINEs) não proporcionarem alívio eficaz. Os AINEs potentes como a indometacina e o diclofenac são relativamente contra-indicados para as pessoas com LES porque aumentam o risco de insuficiência renal e insuficiência cardíaca.a dor

   é tipicamente tratada com opióides, variando em potência com base na gravidade dos sintomas. Quando os opióides são utilizados durante períodos prolongados, pode ocorrer tolerância à droga, dependência química e dependência. A dependência de opiáceos não é normalmente uma preocupação, uma vez que a condição não é susceptível de desaparecer completamente. Assim, o tratamento ao longo da vida com opióides é bastante comum para os sintomas de dor crónica, acompanhado por titulação periódica que é típica de qualquer regime opióide de longo prazo. as Imunoglobulinas intravenosas (IVIGs)

   as Imunoglobulinas intravenosas podem ser utilizadas para controlar a les com envolvimento de órgãos ou vasculite. Acredita-se que reduzem a produção de anticorpos ou promovem a depuração de complexos imunes do corpo, mesmo que o seu mecanismo de ação não seja bem compreendido. ao contrário dos imunossupressores e corticosteróides, os IVIGs não suprimem o sistema imunitário, pelo que há menos risco de infecções graves com estes medicamentos. evitar a luz solar é a principal mudança no estilo de vida das pessoas com LES, uma vez que a luz solar é conhecida por exacerbar a doença, assim como o efeito debilitante da fadiga intensa. Estes dois problemas podem levar as pessoas a tornarem-se housebound por longos períodos de tempo. Medicamentos não relacionados com a les só devem ser prescritos quando se sabe que não exacerbam a doença. A exposição ocupacional a sílica, pesticidas e mercúrio também pode piorar a doença. transplantes renais são o tratamento de escolha para a doença renal terminal, que é uma das complicações da nefrite lúpica, mas a recorrência da doença completa é comum em até 30% das pessoas. a síndrome antifosfolípide também está relacionada com o aparecimento de sintomas de lúpus neural no cérebro. Nesta forma da doença a causa é muito diferente do lúpus: tromboses (coágulos sanguíneos ou “sangue pegajoso”) formam-se em vasos sanguíneos, que se revelam fatais se se movem dentro da corrente sanguínea. Se as tromboses migrarem para o cérebro, podem causar um acidente vascular cerebral, bloqueando o fornecimento de sangue ao cérebro. se esta doença se suspeitar em pessoas, os exames cerebrais são geralmente necessários para a detecção precoce. Estes exames podem mostrar áreas localizadas do cérebro onde o suprimento de sangue não foi adequado. O plano de tratamento para estas pessoas requer anticoagulação. Muitas vezes, a aspirina de baixa dose é prescrita para este fim, embora para casos envolvendo anticoagulantes de trombose como a varfarina são usados. tratamento da gravidez enquanto a maioria dos lactentes nascidos de mães com LES são saudáveis, as mães grávidas com LES devem permanecer sob cuidados médicos até ao parto. O lúpus Neonatal é raro, mas a identificação de mães com maior risco de complicações permite um tratamento imediato antes ou depois do nascimento. Além disso, a les pode inflamar durante a gravidez, e um tratamento adequado pode manter a saúde da mãe por mais tempo. Mulheres grávidas e conhecidas por terem anticorpos anti-Ro (SSA) ou anti-La (SSB) frequentemente têm ecocardiogramas durante as 16ª e 30ª semanas de gravidez para monitorar a saúde do coração e vasculatura circundante. a contracepção e outras formas fiáveis de prevenção da gravidez são habitualmente aconselhadas em mulheres com LES, uma vez que a gravidez durante a doença activa foi considerada prejudicial. Nefrite lúpica foi a manifestação mais comum.

   prognóstico

   não há cura disponível para Les, Mas há muitos tratamentos para a doença.

   na década de 1950, a maioria das pessoas diagnosticadas com LES viveram menos de cinco anos. Hoje, mais de 90% sobrevivem por mais de dez anos, e muitos vivem relativamente assintomaticamente. 80-90% podem esperar viver uma vida normal.

   prognóstico é tipicamente pior para homens e crianças do que para mulheres; no entanto, se os sintomas estão presentes após a idade de 60, a doença tende a correr um curso mais benigno. A mortalidade precoce, dentro de 5 anos, é devido a falência de órgãos ou infecções avassaladoras, ambas as quais podem ser alteradas pelo diagnóstico precoce e tratamento. O risco de mortalidade é de cinco vezes maior quando comparado com a população normal nos estágios tardios, o que pode ser atribuído à doença cardiovascular de aterosclerose acelerada, a principal causa de morte para pessoas com LES. para reduzir o potencial para problemas cardiovasculares, a pressão arterial elevada e o colesterol elevado devem ser prevenidos ou tratados agressivamente. Esteróides devem ser usados na dose mais baixa para o menor período possível, e outros medicamentos que podem reduzir os sintomas devem ser usados sempre que possível. creatinina sérica elevada, hipertensão, síndrome nefrótica, anemia e albumina sanguínea baixa são factores de prognóstico insuficientes.

   O ANA é o teste de rastreio mais sensível para avaliação, enquanto o anti-Sm (anti-Smith) é o mais específico. O anticorpo dsDNA (DNA de cadeia dupla) também é bastante específico e muitas vezes flutua com a atividade da doença; como tal, o título dsDNA é às vezes útil para monitorar erupções da doença ou resposta ao tratamento.

   Epidemiologia

   a taxa de Les varia consideravelmente entre países, etnia, sexo e mudanças ao longo do tempo. Nos Estados Unidos, uma estimativa da taxa de LES é de 53 por 100.000; outras estimativas variam de 322.000 a mais de 1 milhão. No norte da Europa, a taxa é de cerca de 40 por 100.000 pessoas. A les ocorre com mais frequência e com maior severidade entre os de ascendência não-Europeia. Essa taxa foi encontrada para ser tão alta como 159 para cada 100.000 entre aqueles de ascendência Afro-caribenha. embora o início e a persistência do les possam mostrar disparidades entre géneros, o estatuto socioeconómico também desempenha um papel importante. As mulheres com esclerose múltipla e de menor status socioeconômico têm mostrado ter maior pontuação de depressão, maior índice de massa corporal e acesso mais restrito aos cuidados médicos do que as mulheres de status socioeconômico mais elevado com a doença. As pessoas com LES tinham mais ansiedade auto-relatada e pontuação de depressão se fossem de um estado socioeconômico mais baixo.

   A prevalência global de LES é de aproximadamente 20-70/100.000 pessoas. A distribuição etária da les varia entre os 2-80 anos+. Nas mulheres, a taxa é maior entre 45-64 anos de idade. A taxa global mais baixa existe na Islândia e no Japão. As taxas mais elevadas existem em nós e em França. No entanto, não existem provas suficientes para concluir que o LES é menos comum em alguns países do que em outros, uma vez que existe uma variabilidade ambiental significativa nestes países. Por exemplo, diferentes países recebem diferentes níveis de luz solar, e a exposição aos raios UV afeta sintomas dermatológicos de Les. Certos estudos sugerem que existe uma ligação genética entre a raça e o lúpus que afecta a prevalência da doença. Se isso for verdade, a composição racial dos países afeta a doença, e fará com que a incidência em um país mude à medida que a composição racial muda. A fim de entender se isso é verdade, os países com populações em grande parte homogêneas e racialmente estáveis devem ser estudados para melhor entender a incidência. as taxas de doença são pouco claras.

   etnia

   há afirmações de que a raça afeta a taxa de Les. No entanto, uma revisão de 2010 de estudos que correlacionam race e SLE identificou várias fontes de erro sistemático e metodológico, indicando que a conexão entre race e SLE pode ser espúria. Por exemplo, estudos mostram que o apoio social é um fator modulador que protege contra danos relacionados com o SLE e mantém a funcionalidade fisiológica. Estudos não foram conduzidos para determinar se as pessoas de diferentes origens raciais recebem diferentes níveis de Apoio social. Se houver uma diferença, isto pode agir como uma variável confundindo em estudos correlacionando raça e Les. Outra advertência ao examinar os estudos sobre LES é que os sintomas são muitas vezes auto-relatados. Este processo introduz fontes adicionais de erro metodológico. Estudos têm mostrado que os dados auto-relatados são afetados por mais do que apenas os pacientes experiência com a doença – Apoio social, nível de desamparo, e comportamentos relacionados com doenças anormais também fator em uma auto-avaliação. Além disso, outros fatores como o grau de apoio social que uma pessoa recebe, status socioeconômico, seguro de saúde, e acesso aos cuidados podem contribuir para a progressão da doença de um indivíduo. É importante notar que as diferenças raciais na progressão do lúpus não foram encontradas em estudos que controlam o status socioeconômico dos participantes. Estudos que controlam para a SES de seus participantes descobriram que os não-brancos têm início mais abrupto da doença em comparação com os brancos, e que sua doença progride mais rapidamente. Os pacientes não-brancos frequentemente relatam sintomas mais hematológicos, serosais, neurológicos e renais. No entanto, a gravidade dos sintomas e mortalidade são semelhantes em doentes brancos e não-brancos. Estudos que relatam diferentes taxas de progressão da doença em fase tardia SLE são mais prováveis refletindo diferenças no estado socioeconômico e o acesso correspondente aos cuidados. As pessoas que recebem cuidados médicos muitas vezes acumularam menos danos relacionados com a doença, e são menos propensas a estar abaixo do limiar de pobreza.

   sexo

   SLE, tal como muitas doenças auto-imunes, afecta as mulheres com maior frequência do que os homens, a uma taxa de quase 9 a 1. O cromossoma X possui genes imunológicos relacionados, que podem sofrer mutações e contribuir para o aparecimento da les. O cromossoma Y não tem mutações identificadas associadas à doença auto-imune. os mecanismos hormonais podem explicar o aumento da incidência de LME nas mulheres. O aparecimento de Les pode ser atribuído à hidroxilação elevada de estrogénio e aos níveis anormalmente reduzidos de androgénios nas fêmeas. Além disso, as diferenças na sinalização GnRH também demonstraram contribuir para o início da SLE. Embora as fêmeas tenham mais probabilidade de recidiva do que os machos, a intensidade destas recidivas é a mesma para ambos os sexos. para além dos mecanismos hormonais, influências genéticas específicas encontradas no cromossoma X podem também contribuir para o desenvolvimento de Les. Estudos indicam que o cromossoma X pode determinar os níveis de hormônios sexuais. Um estudo demonstrou uma associação entre a síndrome de Klinefelter e a les. XXY machos com LES têm uma translocação X-Y anormal resultando na triplicação parcial da região do gene PAR1.

   taxa de variação da doença

   a taxa de SLE nos Estados Unidos aumentou de 1,0 em 1955 para 7,6 em 1974. Desconhece-se se o aumento se deve a um melhor diagnóstico ou ao aumento da frequência da doença.

   história

   a história de Les pode ser dividida em três períodos: clássico, neoclássico e moderno. Em cada período, a pesquisa e a documentação avançaram a compreensão e o diagnóstico da les, levando à sua classificação como uma doença autoimune em 1851, e às várias opções de diagnóstico e tratamentos agora disponíveis para as pessoas com LES. Os avanços feitos pela ciência médica no diagnóstico e tratamento de Les melhorou drasticamente a expectativa de vida de uma pessoa diagnosticada com LES.

   etimologia

   Existem várias explicações apresentadas para o termo lúpus eritematoso. Lupus é latim para” lobo”, e” erythro “é derivado de” ερυθρός”, grego para “vermelho”. Todas as explicações se originam com a erupção cutânea malar em forma de borboleta avermelhada que a doença classicamente exibe através do nariz e bochechas.

   1. em vários relatos, alguns médicos pensaram que a erupção se assemelhava ao padrão de pele no rosto de um lobo. Mais provável é que ele é derivado da semelhança na distribuição de lúpus vulgar ou crônica facial tuberculose, onde as lesões são irregulares e socou para fora e disse para assemelhar-se a mordida de um lobo
   2. Outra conta de e afirma que o termo “lúpus” não venha do latim diretamente, mas a partir do termo para um estilo francês da máscara que as mulheres supostamente usava para esconder a erupção em seus rostos. A máscara é chamada de “loup”, “lobo” em francês.”

   período Clássico

   O período clássico começou quando a doença foi reconhecida pela primeira vez na Idade Média. O termo lúpus é atribuído ao médico italiano Rogério, que o usou para descrever feridas ulcerosas nas pernas das pessoas. Não existia tratamento formal para a doença e os recursos disponíveis para os médicos para ajudar as pessoas eram limitados.

   período neoclássico

   o período neoclássico começou em 1851, quando a doença de pele agora conhecida como lúpus eritematoso discóide foi documentada pelo médico francês, Pierre Cazenave. Cazenave chamou a doença lúpus e acrescentou a palavra eritematoso para distinguir esta doença de outras doenças que afetaram a pele, exceto que eles eram infecciosos. Cazenave observou a doença em várias pessoas e fez notas muito detalhadas para ajudar outros em seu diagnóstico. Ele foi um dos primeiros a documentar que o lúpus afetou adultos desde a adolescência até o início dos anos trinta e que a erupção facial é a sua característica mais distintiva. a pesquisa e documentação da doença continuaram no período neoclássico com o trabalho de Ferdinand von Hebra e seu genro, Moritz Kaposi. Eles documentaram os efeitos físicos do lúpus, bem como alguns insights sobre a possibilidade de que a doença causou trauma interno. von Hebra observou que os sintomas de lúpus poderiam durar muitos anos e que a doença poderia ficar “dormente” após anos de atividade agressiva e, em seguida, reaparecer com sintomas seguindo o mesmo padrão geral. Estas observações levaram Hebra ao termo lúpus uma doença crônica em 1872.

   Kaposi observou que o lúpus assumiu duas formas: As lesões cutâneas (agora conhecidas como lúpus discóide) e uma forma mais agravada que afetou não só a pele, mas também causou febre, artrite, e outras doenças sistêmicas em pessoas. Este último também apresentou uma erupção cutânea confinada ao rosto, aparecendo nas bochechas e através da ponte do nariz; ele chamou isso de “erupção borboleta”. Kaposi também observou aqueles pacientes que desenvolveram a “erupção cutânea borboleta” (ou erupção cutânea malar) muitas vezes foram afligidos com outra doença, como tuberculose ou anemia que muitas vezes causou a morte. Kaposi foi uma das primeiras pessoas a reconhecer o que agora é chamado lúpus eritematoso sistêmico em sua documentação sobre a natureza remitente e recidivante da doença e a relação da pele e manifestações sistêmicas durante a atividade da doença. a pesquisa do século XIX sobre o lúpus continuou com o trabalho de Sir William Osler que, em 1895, publicou o primeiro de seus três artigos sobre as complicações internas do eritema exudativo multiforme. Nem todos os casos de pacientes em seu artigo tinham SLE, mas o trabalho de Osler expandiu o conhecimento de doenças sistêmicas e documentou complicações viscerais extensas e críticas para várias doenças, incluindo lúpus. Observando que muitas pessoas com lúpus tinha uma doença que não só afetou a pele, mas muitos outros órgãos do corpo, bem como, Osler adicionou a palavra “sistêmico” para o termo lúpus eritematoso sistêmico para distinguir este tipo de doença no lúpus eritematoso discóide. O segundo artigo de Osler observou que a recorrência é uma característica especial da doença e que os ataques podem ser sustentados por meses ou até mesmo anos. Estudos adicionais da doença levaram a um terceiro artigo, publicado em 1903, documentando aflições como artrite, pneumonia, a incapacidade de formar ideias coerentes, delírio e danos no sistema nervoso central como todos os pacientes diagnosticados com LES.

   período moderno

   o período moderno, a partir de 1920, viu grandes desenvolvimentos na pesquisa sobre a causa e tratamento do lúpus discóide e sistêmico. Pesquisas realizadas nas décadas de 1920 e 1930 levaram às primeiras descrições patológicas detalhadas do lúpus e demonstraram como a doença afetou o tecido renal, cardíaco e pulmonar. Um grande avanço foi feito em 1948 com a descoberta da célula de LE (a célula de lúpus eritematoso—um misnômero, como ocorre com outras doenças também). Descoberto por uma equipe de pesquisadores na Clínica Mayo, eles descobriram que os glóbulos brancos continham o núcleo de outra célula que estava empurrando contra o próprio núcleo da célula branca. Notando que o núcleo invasor foi revestido com anti-corpo que permitiu que ele fosse ingerido por uma célula fagocítica ou necrófaga, eles nomearam o anticorpo que faz com que uma célula ingira outra o fator LE e a célula de dois núcleos resulta na célula LE. A célula LE, foi determinada, fazia parte de uma reacção anti-nuclear de anticorpos (ANA); o organismo produz anticorpos contra o seu próprio tecido. Esta descoberta levou a um dos primeiros testes definitivos para lúpus, uma vez que as células de LE são encontradas em aproximadamente 60% de todas as pessoas diagnosticadas com lúpus. O teste de células LE é raramente realizado como um teste de lúpus definitivo hoje em dia, uma vez que as células LE nem sempre ocorrem em pessoas com LES e podem ocorrer em indivíduos com outras doenças auto-imunes. Sua presença pode ser útil no estabelecimento de um diagnóstico, mas já não indica um diagnóstico de Les definitivo.

   a descoberta da célula LE levou a pesquisas adicionais e isso resultou em testes mais definitivos para lúpus. A construção do conhecimento de que aqueles com LES tinha auto-anticorpos que poderiam juntar-se para os núcleos de células normais, fazendo com que o sistema imunológico para enviar células brancas do sangue para combater estes “invasores”, um teste foi desenvolvido para olhar para o anticorpo antinuclear (ANA), ao invés do que o CHEIRO de células especificamente. Este teste ANA foi mais fácil de realizar e levou não só a um diagnóstico definitivo de lúpus, mas também muitas outras doenças relacionadas. Esta descoberta levou ao desenvolvimento do que agora são conhecidas como doenças auto-imunes.

   para assegurar que a pessoa tem lúpus e não outra doença auto-imune, o American College of Rheumatology (ACR) estabeleceu uma lista de critérios clínicos e imunológicos que, em qualquer combinação, apontam para Les. Os critérios incluem sintomas que a pessoa pode identificar (por exemplo, dor) e coisas que um médico pode detectar em um exame físico e através de resultados de testes laboratoriais. A lista foi originalmente compilada em 1971, inicialmente revisada em 1982, e posteriormente revisada e melhorada em 2009.

   Médicos, os historiadores têm teorizado que as pessoas com porfiria (uma doença que compartilha muitos dos sintomas com SLE) gerado folclore, histórias de vampiros e lobisomens, devido à fotossensibilidade, cicatrizes, o crescimento do cabelo, e porfirina-acastanhada dentes manchados em grave recessiva formas de porfiria (ou combinações de distúrbio, conhecido como duplo, homozigótico ou heterozigótico composto de porfirias). a medicação útil para a doença foi encontrada pela primeira vez em 1894, quando o quinino foi notificado pela primeira vez como uma terapêutica eficaz. Quatro anos depois, o uso de salicilatos (e.g. aspirina) em conjunto com quinino foi observado ser ainda de maior benefício. Este foi o melhor tratamento disponível até meados do século XX, quando Hench descobriu a eficácia de corticosteróides no tratamento de Les.

   investigação

   investigação é orientada para encontrar uma possível causa, uma cura e tratamentos mais eficazes para pessoas com lúpus.um estudo chamado BLISS-76 testou o fármaco, belimumab, um anticorpo anti-BAFF (ou anti-BLyS) monoclonal totalmente humano.Charles Kuralt, ex-âncora da CBS Sunday Morning, morreu de complicações de Les em 1997.Donald Byrne, jogador de xadrez americano que morreu de complicações da SLE em 1976.Ferdinand Marcos, ex-presidente filipino, morreu de complicações de Les em 1989.Flannery O’Connor, escritor americano de ficção que morreu de complicações de SLE em 1964.Hugh Gaitskell, político britânico que morreu de complicações de Les em 1963 com 56 anos.Inday Ba (também conhecida como N’Deaye Ba), uma atriz sueca que morreu de complicações com LES aos 32 anos de idade.J dalla (também conhecido como Jay Dee), um produtor de hip-hop e criador de beat que morreu de complicações da SLE em 2006.Lauren Shuler Donner, produtora americana de filmes.Lucy Vodden, inspiração para a canção dos Beatles Lucy In the Sky With Diamonds. Encontrando Vodden mais tarde na vida e percebendo sua doença, Julian Lennon fez campanha para aumentar a conscientização sobre lúpus e após a morte de Vodden em 2009 tem sido um membro ativo da Fundação Lupus da América.

• Mercedes Scelba-Shorte, o próximo Top Model temporada dois vice-campeão e modelo.Michael Jackson tinha tanto SLE como vitiligo. Diagnosticado em 1986, e confirmado por seu dermatologista, Arnold Klein, que apresentou documentos legais durante depoimentos em tribunal.Michael Wayne, Diretor de Hollywood e produtor, co-proprietário da Batjac Productions, filho do lendário ator John Wayne, morreu de insuficiência cardíaca resultante de complicações da SLE em 2003.

Pumpuang Duangjan, “Queen of Thai Country Music”

Ray Walston, personagem ator que morreu de complicações de SLE em 2001 após uma batalha de seis anos com a doença.Selena Gomez, atriz e cantora americana.Sophie Howard, modelo britânico de glamour Teddi King, cantora americana, morreu de complicações da SLE em 1977.Tim Raines, ex-jogador da major league baseball Toni Braxton foi hospitalizado em Los Angeles em dezembro de 2012 por causa de “problemas de saúde menores” relacionados ao lúpus.

na série

Lupus foi rapidamente reconhecido pelos fãs e críticos como o diagnóstico diferencial mais comumente sugerido na série. Ao pé da casa, M. D. – Segunda Temporada de DVD, os criadores da série decidiram abraçar isso, criando o Supercut “It could be Lupus” contendo todos os casos onde lupus foi sugerido, bem como ser imediatamente demitido por House.no entanto, isto serviu para um dispositivo retórico muito importante na série, destacando a relação entre Gregory House e a pessoa que sempre sugeriu lúpus, Allison Cameron. Mostrava-nos constantemente como o House estava a tentar ensinar os seus companheiros, lembrando-nos o quanto o Cameron tinha de aprender.é claro que Cameron sempre sugeriu lúpus porque ela era uma especialista em imunologia. Lupus é um exemplo perfeito de uma”doença da escola de medicina”. Embora seja bastante raro, os estudantes de medicina estão universalmente familiarizados com ele quando deixam a escola de medicina, porque é comumente mal diagnosticado e aparece em muitos estudos de caso. Na imunologia, o problema torna – se ainda pior-os imunologistas rotineiramente são treinados para incluir o lúpus em um diferencial como, ironicamente, se um imunologista tem um paciente com uma doença misteriosa, o lúpus é o candidato mais provável. É mais comum do que a maioria das outras doenças auto-imunes graves. House, naturalmente, está tentando quebrar Cameron deste hábito. Ele lembrou aos seus companheiros tão cedo quanto o método socrático que, em muitos casos, quando você escolhe o seu especialista, você escolhe o seu diagnóstico como especialistas raramente considerar possibilidades fora de sua especialidade. Além disso, embora lupus seja uma zebra, e House muitas vezes chama outros médicos idiotas, na verdade House acredita que, na maioria dos casos, os médicos são competentes para chegar a insatisfações razoáveis. Ele acha difícil de acreditar que um médico seria incompetente o suficiente para miss lupus como uma possibilidade antes de um caso chegar à sua atenção. SUA Mensagem para Cameron também é “você acha que todos os outros médicos que viram este paciente primeiro também não considerou lúpus?”. Idiotice, aos olhos de House, não é esticar a imaginação para considerar o raro e incomum.foi apenas uma questão de tempo até que um caso de lúpus chegou à atenção de House, O mágico Flynn em você não quer saber. No entanto, entrou pelas traseiras e foi o especialista em Medicina Desportiva Lawrence Kutner que não pensou nisso. Além disso, a apresentação era atípica, sem os sinais óbvios como a erupção cutânea malar. Além disso, eles só atingem o diagnóstico através de um acaso de tratamento.Flynn sofreu um ataque cardíaco e sangrou da boca enquanto fazia um truque de magia numa cabine de vidro cheia de água. No entanto, cada teste deste coração mostrou que era normal, sem sinais de doença cardíaca. Em retrospectiva, Flynn pode ter sofrido de um surto de sua condição que afetou seu coração – uma rara apresentação de lúpus. a transfusão de sangue não estava relacionada com a condição do Flynn – ele sofreu uma hemorragia interna devido a um acidente de ressonância magnética. No entanto, teve uma reacção adversa à transfusão porque era do tipo errado. O teste de dactilografia estava errado, porque deu positivo para anticorpos que não devia.infelizmente, muito pouco do medicamento neste episódio estava correcto. A dissidência educada do crítico médico deu ao medicamento do Episódio Um D e apontou que quase tudo sobre, incluindo a explicação de House de mal-digitação e reações de transfusão, estava errado.Ezra Powell – possível cicatrização dos pulmões e anomalias na medula óssea sugerem algum tipo de condição auto-imune. House colocou lúpus no diferencial neste momento e ordena IVIG.Jeff Forrester-a fadiga do paciente apontou para a doença sistêmica e Chase sugere lúpus como uma das possibilidades. House concorda e permite um teste de ANA.Anica Jovanovich-Cameron sugere lúpus e outras condições para explicar as contusões de Anica. O House faz um teste à doença de Cushing, porque o lúpus não explica a convulsão.Fletcher Stone-Cameron sugere que a febre do paciente é causada por uma condição auto-imune e menciona lúpus. No entanto, House acha que uma infecção é mais provável e pede antibióticos e anti-virais.Maggie Archer – quando os olhos do paciente começam a sangrar, Kutner sugere lúpus juntamente com outras duas possibilidades. O House decide fazer uma aspiração à medula óssea para obter mais informações sobre a diminuição das plaquetas.Bob Palko-Foreman sugere lúpus para explicar comichão e erupção cutânea. No entanto, House também percebeu envenenamento por metais pesados explicou todos os sintomas e voltou para ele como uma possibilidade.Keith Foster-Cameron sugeriu lúpus para explicar a anemia. O House permitiu testes, mas a ANA, a falta de sensibilidade à luz, a falta de erupção cutânea e a falta de história familiar excluíram-na.Megan Bradberry-Leon, o zelador, sugeriu lúpus porque sua avó sofria disso. O House concordou e pediu um painel auto-imune.Abigail Ralphean – quando ficou claro que a doença era sistémica, Cameron sugeriu uma condição auto-imune como lúpus e esteróides recomendados. A Cuddy concordou com o Wilson que os esteróides eram demasiado arriscados e permitiu um teste de ANA.Lucy-a visão dupla do paciente e problemas cardíacos sugeriram uma condição auto-imune e Cameron notou que o lúpus era um dos mais comuns em crianças de seis anos. O House achou que era uma doença auto-imune diferente e pediu um ANA e esteróides.Lupe-um acúmulo de glóbulos brancos sugere uma condição auto-imune, dado que o Lupe não tinha febre. Foreman observou que não importa qual condição autoimune era, até mesmo lúpus, esteróides eram o tratamento apropriado. O House concordou.Matty-Cameron sugeriu que os tecidos fibrosos em seus músculos eram provavelmente o resultado de uma condição auto-imune. O House pediu testes para lúpus.Casey Alfonso – quando o paciente começou a ter febre e delério,Taub notou que a velocidade da sua progressão sugeria lúpus e Âmbar concordou porque todos os sintomas cerebrais e corporais apontavam para uma doença auto-imune. No entanto, Foreman observou que o paciente não estava sofrendo de insuficiência renal, o que é geralmente o caso quando o lúpus progride tão rapidamente. Ele pediu interferão para a esclerose múltipla, mas permitiu que os candidatos para teste de lúpus. A ANA era um positivo fraco e a taxa de sedimentação também indicava lúpus, mas Foreman observou que os resultados dos testes apontavam mais conclusivamente para a esclerose múltipla, então ele não permitia esteróides. O Taub e a Amber ignoraram o Foreman e deram-lhe esteróides na mesma. Embora a febre da Casey tenha diminuído, ela desenvolveu paralisia.Roz-House sugere lúpus para explicar seus problemas cardíacos e o que ele sente é seu estado mental alterado. Ele pede um teste de stress, mas exclui a condição.Cate Milton-a inflamação e insuficiência renal do paciente apontam para lúpus. A paciente recusou-se a usar o seu fornecimento limitado de esteróides, e o House recusou-se a deixá-la ir lá fora para ver se a sua condição melhoraria. Incapaz de realizar uma ANA, Wilson percebe que tudo o que eles precisam fazer um LE Prep é misturar seu sangue com algo que irá danificar as células do sangue, como um clipe de papel.Evan Greer-depois que o paciente sofreu várias falhas nos órgãos, Taub percebeu que era uma condição auto-imune. O House percebeu que o lúpus era uma das possibilidades, mas não queria perder tempo com uma ANA. No entanto, o paciente logo desenvolveu uma febre alta, que parecia excluir lúpus.Jackson Smith-treze pensou que os suplementos de testosterona do paciente tinham desencadeado uma reação auto-imune e sugeriu lúpus como uma possibilidade. O House concordou e pediu esteróides e progesterona.Jack Randall-Cameron acreditava que a erupção cutânea no peito do paciente apontava para uma combinação de lúpus e vasculite. No entanto, House rejeitou o diagnóstico porque o paciente não tinha um pescoço rígido e vasculite poderia ter aparecido em uma biópsia anterior.James Sidas-Taub sugeriu lúpus para explicar a paralisia do paciente, mas a ANA do paciente era normal.Carnell Hall – A equipe fez vários testes para explicar a percepção do paciente de choques elétricos, mas a ANA normal descartou lúpus.Adam Kelvey-House acredita que Adam pode estar sofrendo de dor no peito dado o fato de que ele estava agarrando seu peito e gritando. Ele pede uma ANA no caso de ser lúpus.Arlene Cuddy-no diferencial secreto, Taub sugeriu que as erupções e febre recorrentes do paciente apontavam para lúpus. No entanto, o seu assistente, Dr. Kaufman, já tinha começado a tomar prednisona porque ele tinha chegado à mesma conclusão.Alice Tanner – Taub observa que no manuscrito do paciente, o alter ego literário do paciente está sofrendo de dor articular, fadiga, fotossensibilidade e depressão. Isto aponta para lúpus. House não quer diagnosticá-la com isso porque é incurável e ela inevitavelmente escolherá o suicídio em vez de viver com a dor. No entanto, ele concorda com uma ANA. Quando ele fala sobre isso à paciente, ela fica paralisada, o que aponta para outra condição.Stevie Weathers-quando os pulmões ficaram descolorados quando começaram a imunoglobulina, o Dr. Simpson sugeriu lúpus, que a casa imediatamente dispensou.Nick-House acreditava que a dor nas articulações e febre ligeira eram um sinal de lúpus. Mais tarde, ele encontrou uma erupção na coxa de Nick e Adams concordou em dar-lhe prednisona. No entanto, quando Nick partiu o braço quando foi empurrado contra uma parede, ele percebeu que estava errado.Drew Lemayne-House acredita que a misteriosa doença de Drew pode ter sido lúpus e pergunta a Emory se Drew teve uma erupção cutânea. Emory nega.Moira Parker – depois de Chase encontrar nódulos numa artéria, House sugere lúpus, mas a ANA do paciente estava normal.Will Westwood-Adams sugere lúpus para explicar a hipercoagulabilidade do paciente. No entanto, House percebeu que a doença de Behcet era mais provável e eles teriam perdido quaisquer sintomas visuais porque o paciente era cego.Emily Lawson – quando as mãos de Emily ficam azuis (Reynauds phenomena) Taub sugere lúpus como a causa óbvia. No entanto, sua mãe, Dr. Elizabeth Lawson achou que o envenenamento por metais pesados era mais provável, apesar de Chase ter apontado que o lúpus se encaixava melhor nos sintomas.

em outro lugar na série

• Em Encontrar Judas, descobrimos que a Casa mantém um estoque de Vicodin em uma lúpus livro didático em seu escritório, porque “nunca É lúpus”
• Em Direito Material, Os Gêmeos começam a discutir entre si sobre os possíveis diagnósticos, mas quando atingem o lúpus, Casa corta-los fora e diz-lhes distraem os homens na sala, porque todos eles estão pensando em ter relações sexuais com eles. Isto fazia parte de uma piada no início da 4ª Temporada, onde alguém sempre sugeriu lúpus.

Lupus Foundation of America

SLE at NIH

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Lupus at Mayo Clinic

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R. Lee Ermey	Lupus	House, M.D.