Frontal esclerodermia linear (pt golpe de sabre)
Kenneth Um Katz MD MSc
o Dermatology Online Journal 9(4): 10
a Partir de Ronald O. Perelman Departamento de Dermatologia, A Universidade de nova Iorque
Resumo
Pt golpe de sabre é um tipo de esclerodermia linear que apresenta no frontal ou suturas frontoparietais couro cabeludo. O caso de uma mulher de 54 anos com uma história de 3 anos e meio de en coup de sabre é apresentado. A apresentação clínica, achados laboratoriais, epidemiologia, hipóteses etiológicas e opções de tratamento são revisadas.
resumo clínico
história.- Uma mulher de 54 anos, com dermatose envolvendo o couro cabeludo frontal e a testa de 3 anos e meio de duração. Em abril de 1998, a paciente notou pela primeira vez uma mancha branca na parte superior da testa. A lesão foi ocasionalmente prurítica e acompanhada por uma sensação de puxão no lado esquerdo de sua testa e couro cabeludo. Ela posteriormente observou a expansão da lesão inferioramente, bem como a perda de cabelo na área afetada do couro cabeludo. Ela não se lembra de ter sido mordida por um carrapato, não tem histórico familiar de doença do tecido conjuntivo, e não tem dor em suas articulações. As mudanças de cor nos dedos são consistentes com o fenómeno Raynaud. Antes de sua apresentação no Charles C. Harris Skin and Cancer Pavilion em julho de 2001, ela tinha sido tratada com um curso de 6 semanas de doxiciclina, bem como um curso de 1 mês de colchicina. Uma amostra de biopsia foi obtida em julho de 2001 a partir de uma área eritematosa de uma placa no couro cabeludo frontal. Foi subsequentemente tratada com injecções intralesionais de glucocorticóides de acetonido de triamcinolona 2, 5 mg/ml e hexacetonido de triamcinolona 2, 5 mg/ml. exame físico.- Uma placa hipopigmentada, atrófica e linear estava presente no centro da testa. A placa estendia-se superioramente ao couro cabeludo frontal, onde era ligeiramente eritematoso. Havia alopecia no couro cabeludo frontal na área da placa. A face era normal e simétrica.
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| Figura 1 | Figura 2 |
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os dados do Laboratório.- Um anticorpo anti-nuclear, o factor reumatóide, a contagem de eosinófilos e a electroforese das proteínas séricas estavam normais. Não foi obtida uma serologia de ADN de cadeia simples. histopatologia.- As secções manchadas de hematoxilina e eosina mostram atrofia epidérmica e feixes espessos de colagénio nas partes mais profundas da derme reticular. Existe uma infiltração periadnexal, espessa, superficial e profunda associada de linfócitos com algumas células plasmáticas. Uma mancha de Verhoeff-van Gieson mostra uma diminuição das fibras elásticas na derme reticular profunda, com as restantes fibras dispostas paralelamente à superfície epidérmica. diagnóstico.- Esclerodermia linear Frontal (en coup de sabre).
Comment
En coup de sabre é um tipo de escleroderma linear caracterizado por uma faixa linear de atrofia e um sulco na pele que ocorre no couro cabeludo frontal ou frontoparietal. Múltiplas lesões de en coup de sabre podem coexistir em um único paciente, com um relatório sugerindo que as lesões seguiram linhas de Blaschko . Ao contrário da pele em morfeia localizada, a pele em esclerodermia linear pode ser fixada ao tecido subjacente. Raramente pode ocorrer calcinose. As alterações cutâneas que acompanham a hemiatrofia facial associada à síndrome de Parry-Romberg podem ser semelhantes às encontradas em en coup de sabre . As anomalias serológicas podem incluir anticorpos anti-nucleares, anticorpos anti-ADN de cadeia simples e factor reumatóide. A eosinofilia pode estar presente e estar correlacionada com a actividade da doença. Uma IgG policlonal e uma hipergamaglobulinemia IgM podem também estar presentes e é encontrada mais frequentemente com casos graves e com progressão clínica .
com base numa análise retrospectiva de pacientes que desenvolveram morfea entre 1960 e 1993 no Condado de Olmsted Minnesota, a incidência de en coup de sabre é de 0,13 casos por 100.000 habitantes . Dos 82 casos de morfea identificados nesse estudo, 16 doentes apresentavam esclerodermia linear, incluindo 4 com EN coup de sabre e 2 com síndrome de Parry-Romberg. Nenhum destes doentes desenvolveu esclerose sistémica, embora tenha sido notificada progressão da esclerodermia linear para doença sistémica. Amolecimento da pele ou resolução da doença ocorreu em 8 de 16 pacientes em 5 anos após o diagnóstico. como em outros tipos de esclerodermia, a etiologia do golpe de sabre é desconhecida. As hipóteses incluem microchimerismo, que leva a uma doença crônica, de baixo grau enxerto-versus-hospedeiro, ou uma alteração em antigénios causada por danos isquêmicos . O ADN de Borrelia burgdorferi foi identificado por testes de reacção em cadeia da polimerase em secções de tecidos de alguns, mas não de todos, doentes com Esclerodermia localizada.
Modalidades utilizadas na gestão do pt golpe de sabre ter incluído tópica, intralesional ou sistêmica glucocorticóides; vitamina E; vitamina D3; fenitoína; retinóides; penicilina; griseofulvina; interferon-(x), D-penicilamina; antimaláricos; ultravioleta A fototerapia com ou sem psoralenos; e cirurgia . 1. Soma Y, Fujimoto M. Frontoparietal scleroderma (en coup de sabre) seguindo as linhas de Blaschko. J Am Acad Dermatol 1998; 38: 366.
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