o que é a papulose atrófica maligna?a papulose atrófica maligna é uma forma de vasculopatia oclusiva de vasos pequenos. Os vasos sanguíneos afectados incluem os que fornecem a pele, o tracto gastrointestinal e o sistema nervoso central.a papulose atrófica maligna é também conhecida como doença de Degos.quem fica com a papulose atrófica maligna?a papulose atrófica maligna é uma doença muito rara. Geralmente ocorre em jovens adultos caucasianos, mas tem sido relatado em outras raças e em todas as idades.o que causa a papulose atrófica maligna?a causa subjacente da oclusão dos vasos sanguíneos na papulose atrófica maligna é actualmente desconhecida. É provável devido a uma mutação genética do complemento ou algum outro fator de coagulação. Várias outras teorias foram sugeridas.quais são as características clínicas da papulose atrófica maligna?as lesões cutâneas são a característica característica da papulose atrófica maligna. As lesões são geralmente múltiplas e ocorrem predominantemente no tronco e braços. Eles geralmente começam como pequenas manchas vermelhas levantadas de 2-5 mm de diâmetro. Após alguns dias, eles ampliam e desenvolvem uma mancha branca central que é deprimida em comparação com a pele vermelha ao seu redor. Curam-se deixando cicatrizes deprimidas de porcelana branca.

sistema Gastrointestinal

complicações gastrointestinais da papulose atrófica maligna em 50% dos doentes com doença sistémica resultam da falta de fornecimento de sangue ao revestimento do intestino. Podem levar a complicações graves, incluindo perfuração do intestino. Os sintomas habituais são o aparecimento súbito de dor abdominal ou hemorragia gastrointestinal (vómitos de sangue ou passagem de sangue com o movimento intestinal).sistema nervoso

oclusão dos vasos sanguíneos no cérebro em papulose atrófica maligna em 20% dos doentes pode provocar AVC, dores de cabeça, epilepsia ou sintomas neurológicos não específicos, tais como perda de memória ou sensação alterada.outros órgãos por vezes afectados por papulose atrófica maligna incluem olhos, rins, coração e fígado.como é diagnosticada a papulose atrófica maligna?a papulose atrófica maligna é diagnosticada clinicamente e por biópsia da pele que revela oclusão de vasos sanguíneos pequenos.não existem análises ao sangue específicas e a maioria dos resultados são normais. Outras investigações, incluindo imagens, dependerão de sintomas e sinais sistêmicos.Qual é o tratamento para a papulose atrófica maligna?medicamentos anti-plaquetários como a aspirina e o dipiridamol podem reduzir o número de novas lesões em alguns doentes com apenas envolvimento cutâneo.foram notificados casos de benefício com tratamentos experimentais utilizando eculizumab (complemento C5 de ligação de anticorpos monoclonais) e treprostinil (análogo de prostaciclina).qual é a perspectiva da papulose atrófica maligna?a papulose atrófica maligna é geralmente considerada como uma doença vascular grave porque conduz ao envolvimento de múltiplos órgãos e resulta em morte dentro de 2-3 anos. Mas em alguns casos, a doença é limitada à pele e parece bastante benigno (inofensivo).