discussão
melanoma maligno é um neoplasma de melanócitos derivados da crista neural que surge na epiderme e outros órgãos como a mucosa oral, mucosa gastrointestinal, uvea, e meninges. Os melanomas malignos podem desenvolver-se em áreas expostas ou não expostas da pele. A incidência de melanoma maligno está aumentando em relação à de outros cancros, tanto no Japão quanto em outros lugares . No entanto, um melanoma primário originário do mamilo feminino continua a ser uma variante extremamente rara do melanoma maligno. Haagensen relatou um melanoma primário do mamilo em 1971. A incidência relatada de melanomas de mamilo e de areola entre todos os melanomas cutâneos da mama é de 12% . Um melanoma maligno do seio deve ser diferenciado da doença de Paget, queratose seborrheica e toupeira benigna. Tais tumores são cercados por pele pigmentada e cobertos por roupas. Embora a dermoscopia contribui em grande parte para o diagnóstico diferencial de tumores, facilitando a avaliação de lesões melanocíticas, técnicas de diagnóstico altamente sensíveis são necessárias. Portanto, estes tumores tendem a receber um diagnóstico atrasado. Para um diagnóstico definitivo, procedimentos como Biopsia de aspiração de agulha fina, citologia esfoliativa, Biopsia de agulha core, ou biopsia aberta (incisional, excisional) são selecionados com base na precisão. No entanto, como a biópsia da agulha pode levar a um risco de disseminação celular maligna e metástase hematógena, nós apenas realizamos citologia esfoliativa do tumor ulcerado no presente caso. Melanomas malignos são classificados de acordo com os critérios de Clark, que distingue os seguintes tipos: melanoma superficial espalhado( SSM), melanoma nodular (NM), melanoma maligna lentigo, e melanoma acro-lentiginoso. A dermoscopia revela estruturas morfológicas invisíveis a olho nu, adicionando assim informações clínicas valiosas utilizadas para avaliar os sinais. Melanoma Nodular, o subtipo mais comum, pode ter características dermoscópicas não específicas. No nosso caso, o tumor parecia ser um nódulo papilar acompanhado por uma área não estruturada castanho-Negra. A observação de um véu branco azulado e pontos negros irregularmente centrados tornou difícil distinguir esta lesão da doença de Paget mamária pigmentada. No entanto, histologia confirmou a melanose do mamilo e areola neste caso, levando a uma classificação de NM. O NM é conhecido por representar 21% de todos os melanomas no Japão, e é considerado clinicamente distinto e de alto risco.o tratamento padrão para o melanoma compreende a excisão cirúrgica com uma margem de segurança em torno do tumor primário. Uma margem cirúrgica apropriada é mais importante em termos de prognóstico do que estética. In an analysis of randomized controlled trials, Lens et al. demonstrou a ausência de diferenças estatisticamente significativas na sobrevivência global de 5 anos e na sobrevivência livre de doença ao comparar grupos de excisão alargados (margens de 3-5 cm) a grupos de excisão estreitos (margens de 1-2 cm). A excisão cirúrgica com uma margem não superior a 2 cm rendeu um prognóstico ao obtido com uma excisão mais ampla . Como nenhum dos ensaios suporta uma margem de 2 cm em vez de uma margem de 1 cm, a margem cirúrgica ideal em torno de um melanoma primário com uma espessura tumoral >2 mm deve ser de 2 cm . Assim, a largura ideal de uma margem de excisão permanece incerta . Mastectomia não oferece nenhuma vantagem sobre a ampla excisão local (ou seja, cirurgia de conservação da mama) da lesão primária. Biópsia dos gânglios linfáticos Sentinela é o procedimento padrão pelo qual o envolvimento Regional dos gânglios linfáticos do câncer de mama e melanoma maligno é determinado, e ajuda a reduzir os efeitos adversos . No nosso caso, o tumor estava localizado no mamilo e tinha uma espessura superior a 2 mm; consequentemente, uma mastectomia total foi realizada.a terapêutica adjuvante sistémica ao melanoma alvo micrometastases é indicada em doentes pós-operatórios com elevado risco de desenvolvimento de doença avançada. A quimioterapia combinada de DAV foi amplamente utilizada no Japão como tratamento adjuvante para o melanoma maligno. Os resultados de um ensaio clínico japonês realizado de 1988 a 1995 sugerem que a terapêutica combinada com DAV e Feron foi superior à monoterapia com DAV . No nosso caso, selecionamos a terapia DAV-Feron depois de considerar cuidadosamente o estágio, a idade e a espessura do tumor. Embora estudos recentes tenham identificado vários oncogenes associados ao melanoma, nenhuma terapia adjuvante atualmente melhora o prognóstico dramaticamente, dado os potenciais efeitos colaterais.
As características clínicas dos melanomas do mamilo e da aréola permanecem pouco claras porque poucos estudos avaliaram as características histológicas destes tumores. Papachristou et al. descreveu comportamentos favoráveis em melanomas da mama cutânea. Clark relatou vários fatores de prognóstico independentes do melanoma cutâneo de estágio I clínico, tais como a taxa mitótica por milímetro quadrado, linfócitos infiltrados por tumor, espessura do tumor, local anatômico do melanoma primário, sexo do paciente e regressão histológica. A espessura do tumor foi identificada como o Fator de prognóstico mais importante para pacientes com melanomas cutâneas primários. Em nosso caso, a espessura do tumor foi de 12 mm, e um estudo anterior relatou um ponto de corte de espessura de >4 mm como indicando um aumento altamente significativo no risco relativo de morte, em comparação com uma espessura de linha de base de ≤1 mm . No Japão, a NM está associada com o pior prognóstico, enquanto a SSM tem o prognóstico mais favorável .
para o melhor de nosso conhecimento, este é o primeiro relatório em inglês de um melanoma diagnosticado mamilo/areola com uma espessura tumoral notavelmente grande. Embora as características clínicas dos melanomas do mamilo e da areola permaneçam obscuras, a localização do tumor, ao invés da espessura e subtipo, pode ter influenciado o prognóstico do nosso caso. O paciente teve um curso favorável sem recidivas durante 7 anos após a cirurgia e quimioterapia.