Discussão

Espinhal, epidural lipomatosis é caracterizada por uma deposição de desencapsulados de gordura no espaço epidural. Esta condição está geralmente associada ao excesso de níveis de esteróides, quer por causa da administração de esteróides exógenos, como em algumas doenças como a eritematose do lúpus sistêmico, ou o excesso endógeno de secreção de esteróides, como na doença da Cushings ou em algumas outras endocrinopatias como o hipotiroidismo ou na obesidade mórbida. Em alguns casos em que tal causa não pode ser estabelecida, estes são tratados como tipos idiopáticos. Embora a lipomatose epidural espinal seja observada principalmente em doentes a tomar doses elevadas de glucocorticóides (30 mg /d tomados durante vários meses), também foi notificada com doses de esteróides tão baixas como 15 mg de prednisona por dia, mesmo durante um curto período de 4 meses. Na síndrome das almofadas, ocorre deposição de gordura centrípeta, ou seja, em regiões de tronco, pescoço, faces e menos comumente em fossa mediastínica e popliteal. Deposição de gordura no espaço epidural, causando compressão da medula espinhal é raro, o que produz dor local e déficits neurológicos. Os déficits neurológicos são na forma de mielopatia compressiva, radiculopatia, cauda equina e podem apresentar queixas de fraqueza muscular, perda sensorial ou reflexos anormais. Baixa dor nas costas pode estar presente. O início é geralmente gradual com progressão lenta das características neurológicas ao longo de vários meses, embora também tenham sido notificados episódios rápidos de aparecimento e recidivas e ciclos de remitência com sintomas sensoriais. Nosso caso é único na maneira em que o paciente desenvolveu fraqueza dos Membros inferiores que se recuperou ao longo de várias horas, seguido por fraqueza progressiva dos Membros inferiores após 4 meses. A patogénese é provavelmente multifactorial; a estase venosa com trombose foi sugerida como síndrome de precipitina. Tal curso de doença imita distúrbios desmielinizantes como esclerose múltipla. A mielopatia é devido à compressão mecânica da medula espinhal e à disfunção vascular causada pela compressão dos vasos sanguíneos epidurais com ingurgitamento venoso.os homens são mais afectados do que as mulheres, sendo 75% dos casos notificados homens. A coluna torácica é mais afectada pela região lombar, enquanto a lipomatose epidural cervical não foi relatada até agora.a coluna de IRM é a escolha de imagem para diagnóstico. Apresenta uma recolha uniforme de gordura hiperintensa no espaço epidural em ambas as sequências T1W1 e T2W1. A compressão circumferencial do saco da cal é referida como” sinal-Y”, e é patognômica na imagem axial lombar. Angiolipoma espinal, tumores primários e secundários e abscessos são diagnósticos diferenciais importantes que podem ser descartados com imagens de contraste. A espessura da gordura Epidural superior a 7 mm é um diagnóstico de lipomatose epidural espinhal. Em nosso paciente, a espessura máxima de gordura era de 10 mm, mas” Sinal-Y ” não era evidente por causa da deposição assimétrica de gordura .o tratamento depende da gravidade dos défices neurológicos. Foi relatado que o tratamento conservador foi bem sucedido em muitos doentes, ou seja, desmame de esteróides exógenos ou tratamento da doença de Cushing e perda de peso. Mas o nosso paciente não tinha Obesidade (IMC = 23, 30 kg/m2) nem excesso de esteróides. A intervenção cirúrgica está indicada em déficits neurológicos progressivos graves, que incluem laminectomia descompressiva e ressecção do tecido adiposo epidural. O tratamento descompressivo é bem sucedido na maioria dos pacientes e eles podem ter recuperação neurológica após intervenção cirúrgica. O prognóstico da lipomatose epidural idiopática é favorável após intervenção cirúrgica e não foram relatados casos de recorrência após cirurgia. O nosso paciente não era obeso, sem evidência de endocrinopatia, e apresentava um ciclo de recidiva e remitência de paraparesia durante 6 meses, o que é bastante incomum.para concluir, a lipomatose epidural espinhal deve ser considerada como diagnóstico diferencial da massa epidural causando mielopatia compressiva com recidiva e curso remitente de paraparesia. Pode estar presente mesmo na ausência de endocrinopatias ou em doentes não obesos. A coluna MRI com contraste é diagnóstico e o diagnóstico precoce é importante, uma vez que os sintomas menores podem ser aliviados no tratamento conservador, enquanto a doença avançada e progressiva requer intervenção cirúrgica.