Uma 70-year-old man apresentou com um nonpruritic eritematosas escamosa placa, na esquerda suprapúbica região de 6 meses de duração, que não tinha conseguido responder à terbinafina creme 1% após 1 mês de tratamento de suspeitas de tinea cruris. Sua história médica foi notável para hipertensão, hiperlipidemia, doença pulmonar obstrutiva crônica, hiperplasia prostática benigna, um aneurisma aórtico abdominal, dependência de álcool, transtorno de consumo de tabaco, e perda de peso não intencional de 15 lb ao longo do último ano.o diagnóstico: doença Paget Extramamária uma biópsia da placa revelou uma proliferação intra-epidermal de grandes células com citoplasma transparente abundante e grandes núcleos vesiculares distribuídos por toda a epiderme (Figura 1). As células neoplásicas coraram positivas tanto para a coloração ácido–Schiff periódica (Figura 2) como para a coloração CK7 (Figura 3). O painel de química e função hepática, a análise da urina, os níveis de antigénio carcinoembryónico e os níveis de antigénios específicos da próstata estavam dentro do intervalo de referência. Um hemograma completo revelou anemia megaloblástica ligeira. Tomografia computadorizada subsequente do tórax, abdômen e pélvis revelou um aneurisma aórtico abdominal e aumento prostático sem qualquer evidência de potenciais malignidades. A colonoscopia revelou múltiplos pólipos hiperplásicos e um adenoma tubular. A cistoscopia foi normal, excepto para evidência de aumento da próstata. A citologia da urina não foi nada comum. O paciente foi encaminhado para a excisão da lesão com cirurgia micrográfica de Mohs. Foi recomendado um acompanhamento de 3 em 3 meses durante os primeiros 2 anos após a cirurgia e de 6 em 6 meses depois para monitorização de neoplasias de recorrência ou secundárias.

Figura 1. Intraepidermal proliferação de grandes células, com abundante citoplasma claro e grande vesicular núcleos distribuídos por toda a epiderme como células individuais e como variável de tamanho de agregados de células (H&E, ampliação original ×200). (Barra de referência indica 1 mm.)

Figura 2. O citoplasma Granular foi positivo na coloração periódica ácido-Schiff (ampliação original ×200). (Barra de referência indica 1 mm.)

Figura 3. Células Paget neoplásicas foram caracteristicamente positivas na coloração de CK7 (ampliação original ×200). (Reference bar indicates 1 mm.)

Sir James Paget first described mammary Paget disease of the nipple in 1874 in his report of 15 women with skin eruptions of the nipple and areola and subsequent carcinoma of the underlying breast.1 Paget também descreveu um paciente com uma erupção semelhante no pênis glans e Crocker2 descreveu a doença Paget extramamária (EMPD) do escroto e pênis em 1889. A principal diferença entre a doença Paget mamária e a EMPD é a localização anatômica.a doença de Paget Extramamária é uma condição rara que afecta tipicamente doentes com idades compreendidas entre os 50 e os 80 anos e é mais comum em mulheres e raças de pele branca.3 doença Paget Extramamária frequentemente atinge locais de pele que são ricos em glândulas apócrinas. O local mais frequentemente afectado é a vulva seguida de pele perineal, perianal, escrotal e peniana. Menos comumente, as axilas, nádegas, coxas, pálpebras e canais auditivos externos podem ser afetados.4 doentes com EMPD tipicamente presentes com placas eritematosas e eczematosas bem demarcadas, não-solvantes, que possam ter associado crostas, escalas, excrescências papilomatosas, líquenificação, ulceração ou hemorragia. O sintoma mais comum é prurido, seguido de queimadura, irritação, dor e ternura.5 dez por cento dos pacientes são assintomáticos. O intervalo médio entre o início dos sintomas e o diagnóstico é de 2 anos.A histopatologia revela células Paget irregulares, difusamente infiltradas dentro da epiderme, grandes e vacuoladas com citoplasma azulado abundante e grandes núcleos vesiculares, que podem ser comprimidos central ou lateralmente. As células podem ser distribuídas individualmente ou em grupos como cordões, ninhos ou padrões glandulares dentro da epiderme inferior, cristas Retes e estruturas adnexais. Hiperqueratose, acantose e paraceratose também podem estar presentes. Células Paget mancham para marcadores imunohistoquímicos de derivação de apocrina e ecrina, incluindo citoqueratinas de baixo peso molecular, proteína fluida da doença cística 15, coloração ácido–Schiff periódica e antigénio carcinoembryónico.5 Perrotto et al6 estudaram 98 amostras de 61 pacientes e descobriram que a CK7 era positiva em todas as amostras EMPD, enquanto a CK20 e a proteína fluida da doença cística grosseira 15 eram positivas em grandes subconjuntos da EMPD primária e secundária. Os casos de EMPD secundários ao adenocarcinoma anorectal foram em grande parte ERBB2 (anteriormente HER2/neu) negativo e CDX2 positivo.O diagnóstico de EMPD deve ser seguido por uma investigação exaustiva de carcinomas subjacentes. Em uma revisão de 197 casos de EMPD, 24% dos pacientes com EMPD tinha um associado subjacente in situ ou invasivo anexiais apócrinas carcinoma, que estava associada a uma maior taxa de mortalidade do que em pacientes sem esta malignidade subjacente. Adicionalmente, 12% dos doentes com EMPD tinham uma malignidade interna subjacente associada.Estas doenças malignas podem incluir carcinomas da uretra, bexiga, vagina, colo do útero, endométrio, próstata, cólon e recto. A EMPD Perianal tem uma maior frequência de malignidades associadas do que a vulvar EMPD.5 a localização do EMPD está relacionada com a localização da malignidade subjacente; por exemplo, o EMPD perianal está associado com adenocarcinomas colorectais, e EMPD do pênis, escroto e virilha está associado com malignidades genitourinárias. As investigações para pesquisa de doenças malignas associadas em doentes com EMPD podem incluir ultra-sonografia pélvica e/ou imagiologia por ressonância magnética, histeroscopia, colonoscopia, sigmoidoscopia, cistoscopia, pielograma intravenoso, mamografia e / ou radiografia torácica.