Dilatada fundo exame encontradas várias, circunscrita, profundo, branco subretinal lesões na retina, mais no olho esquerdo do que o direito.
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Thomas A. Albini
Vishak J. João
Este caso ilustra a chave de diagnóstico de um caso raro de doenças da retina, que tem uma longa diferencial e pode ser facilmente confundido com condições semelhantes. Reconhecer estes achados tem consequências prognósticas e terapêuticas importantes. um rapaz afro-americano de 13 anos foi referido à nossa clínica para uma segunda opinião sobre visão desfocada e lesões na retina. Ele havia apresentado a um especialista externo de retina com uma história de” manchas cinzentas ” em seu olho esquerdo por uma semana depois de ser atingido no olho com um saco de feijão. Após um novo questionamento, o paciente admitiu que estava experimentando perda de visão gradual em ambos os olhos por vários meses, com agravamento agudo na última semana. O paciente estava saudável e negou qualquer doença recente, febre ou dor de cabeça. Seu histórico médico não foi notável, e uma revisão completa dos sistemas e história familiar foi negativa. no exame, a acuidade visual do paciente foi 20/100 – 1 no olho direito e 20/50-1 no olho esquerdo. A PIO era normal a 18 mm Hg no olho direito e 17 mm Hg no olho esquerdo, com resposta pupilar normal e sem defeito pupilar relativo. O exame do segmento Anterior estava dentro dos limites normais, sem células na câmara anterior ou cavidade vítrea anterior. O exame do fundo dilatado revelou uma visão clara com nervos ópticos normais, afiados e cor-de-rosa em ambos os olhos. Houve múltiplas, Circunscritas, profundas e brancas lesões subretinais na macula, vistas no olho esquerdo maior que o olho direito, sem qualquer evidência de vitrite ou vasculite (Figura 1).
Figura 1. Múltiplas lesões subretinais na mácula, Circunscritas, profundas e brancas, vistas no olho esquerdo maior que o olho direito, sem qualquer evidência de vitrite ou vasculite.imagens: Albini TA, John VJ
Figura 2. O OCT apresenta uma membrana limitante externa intacta e uma junção interior/exterior na fovea.coerência óptica a tomografia de ambos os olhos demonstrou integridade global das camadas retinianas, especialmente uma membrana limitante externa intacta e junção segmento interno/segmento exterior na fovea (Figura 2). Angiograma de fluoresceína de ambos os olhos revelou hipofluorescência precoce consistente com não-perfusão e hiperfluorescência tardia consistente com fuga e coloração (Figura 3). A angiografia do verde da indocianina (ICG) mostrou focos significativos de hipofluorescência ao longo de todo o processo (Figura 4).
Figura 3. Angiograma de fluoresceína de ambos os olhos mostra hipofluorescência precoce consistente com não-derrame e hiperfluorescência tardia consistente com fuga e coloração.
Figura 4. A angiografia verde da indocianina mostra focos significativos de hipofluorescência por todo o lado.
na visita inicial, foi iniciado um trabalho de uveíte, incluindo a colocação de um derivado proteico purificado, enzima de conversão da angiotensina, títulos de Bartonella e radiografia torácica, e o doente foi convidado a acompanhar o tratamento dentro de alguns dias. Três dias após a apresentação inicial, o paciente voltou com visão decrescente de 20/200 no olho direito e 20/70 no olho esquerdo. O exame do segmento Posterior revelou um número crescente de lesões e extensa propagação periférica. após a exclusão de etiologias infecciosas, o doente foi iniciado com prednisona oral, com a administração adequada do seu peso. Um mês após o início da terapêutica sistémica com esteróides, a visão voltou a 20/30 em ambos os olhos, com alterações tipo cicatriz nas lesões subretinais brancas. Apesar desta melhoria substancial na visão, o doente e a sua família estão a considerar a imunossupressão a longo prazo com metotrexato oral.
o diagnóstico
a corioretinite Placóide implacável (RPC) é uma síndrome de ponto branco caracterizada por lesões brancas cremosas bilaterais ao nível do epitélio pigmento retiniano, estendendo-se além do Polo posterior para a periferia da retina. É uma entidade que tem características clínicas semelhantes tanto à epiteliopatia placocal multifocal posterior aguda (APMPPE) e corioretinite serpiginosa, ainda com um curso clínico e prognóstico diferente em comparação com essas duas síndromes de ponto branco. Descrita apenas em 2000 como uma entidade distinta, a condição pode ter sido referida historicamente como corioretinite ampiginosa ou coroidite serpiginosa multifocal. De acordo com a literatura disponível, a RPC afeta uma população jovem (segunda e terceira décadas de vida) sem predominância de gênero ou quaisquer associações sistêmicas. enquanto APEPPE é caracterizada por uma doença monofásica que afeta principalmente o polo posterior, a RPC tem lesões na retina na periferia média e distante, com um curso clínico muito mais longo marcado por múltiplas recorrências. O número de lesões em RPC também é maior do que em APEPPE, com pacientes típicos apresentando mais de 50 lesões brancas cremosas. A corioretinite serpiginosa, por outro lado, caracteriza-se por um ciclo clínico prolongado e recorrente e por um mau prognóstico visual. RPC é semelhante à corioretinite serpiginosa em seu curso clínico e recorrências, mas difere em sua localização mais anterior e muito melhor prognóstico visual.
O diagnóstico de RPC é clínico, com base no exame fundus, e pode ser auxiliado por outras modalidades de imagem. Vitrite é tipicamente moderada, embora este não foi o caso em nosso paciente. No exame dilatado, mais de 50 lesões brancas profundas no polo posterior com extensão anterior ao Equador é característica. A angiografia com fluoresceína demonstra hipofluorescência precoce devido à não-derrame do coriocapilaris, hiperfluorescência tardia consistente com coloração de lesões curadas, e fuga em lesões ativas. Adicionalmente, a angiografia por ICG mostra lesões hipofluorescentes proeminentes ao longo do curso do estudo. Mais importante ainda, o curso da doença, ou seja, longa progressão clínica e múltiplas recorrências, ajuda a distinguir RPC de APMPPE típico.
O tratamento ideal para esta condição ainda é Desconhecido. Embora o APMPPE seja tradicionalmente auto-limitado sem tratamento, os doentes com corioretinite serpiginosa necessitam sempre de uma terapêutica imunossupressora a longo prazo. Os estudos parecem indicar que os corticosteróides sistémicos podem melhorar a acuidade visual. Em um artigo de Jones e colegas, Cinco em cada seis pacientes recuperaram a visão útil com tratamento sistêmico de esteróides. No entanto, a doença pode progredir e reaparecer durante a terapia com esteróides. Em alguns casos, é necessária modulação imunitária adicional com agentes como azatioprina, micofenolato de mofetil e ciclosporina. A necessidade a longo prazo de imunossupressão crónica poupadora de esteróides na RPC ainda não é clara; no entanto, a observação de recorrências frequentes sugere benefícios do tratamento a longo prazo. Felizmente, com o tratamento precoce, a maioria dos pacientes com RPC recuperar uma quantidade substancial de visão.
no geral, a RPC provavelmente representa uma doença que cai em um espectro de condições incluindo APEPPE e corioretinite serpiginosa. Neste relatório de caso, destacamos as características clínicas e diagnósticas salientes desta síndrome de ponto branco menos conhecida. Jones BE, Jampol LM, Yannuzzi LA, et al. Corioretinite placóide implacável: uma nova entidade ou uma variante incomum de corioretinite serpiginosa? Arch Ofthalmol. 2000;118(7):931-938. jyotirmay B, Jafferji SS, Sudharshan S, Kalpana B. perfil clínico, tratamento e resultado visual da coroidite ampiginosa. Ocul Immunol Inflamm. 2010;18(1)46-51. Lim WK, Buggage RR, Nussenblatt RB. Coroidite serpiginosa. Surv Ophthalmol. 2005:50(3);231-244. Yeh S, Lew JC, Wong WT, Nussenblatt RB. Corioretinite placóide implacável associada a lesões do sistema nervoso central tratadas com micofenolato de mofetil. Arch Ofthalmol. 2009;127(3):341-343.
Para mais informações:
- Thomas A. Albini, MD, pode ser alcançado em Bascom Palmer Eye Institute, 900 NW 17th St., Suite 245, Miami, FL 33136; 305-482-5006; fax: 305-326-6417; e-mail: [email protected].
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