care este diagnosticul?
răspuns mai jos …
răspuns: granulomatoză cu Poliangită: aka, GPA. Diagnosticul se bazează pe deformarea nasului șa la un pacient cu sinuzită severă.
ce condiții sunt asociate cu nasul șa?
1. Tulburări granulomatoase:
A) Poliangită granulomatoză
B) infecție (micobacteriană, lepră)
c) sarcoidoză
2. Afecțiuni neoplazice, adică. EBV asociate Limfoame nazale
-Lymphatomatoid Graulomatosis (B-Cell)
-Extranodal NK/limfom cu celule T, tip nazal (T-Cell)
*Notă: condițiile de mai sus sunt denumite colectiv „boala distructivă linia mediană”
3. Policondrita recidivantă
4. Rinosinuzita atrofică primară
5. Sifilis Congenital
6. Iatrogenice / provocate de om
-abuzul de cocaină
-trauma (cea mai frecventa cauza)
-chirurgie
-radiații
care este fiziopatologia care stau la baza?
1. Distrugerea inflamatorie a septului nazal și a arhitecturii sinusului boney, ceea ce duce la prăbușirea țesuturilor suprapuse. Văzut în:
-boli granulomatoase
2. Necroza coagulativă a celulelor tumorale și a glandelor mucoase și inflamația perivasculară, ceea ce duce la prăbușirea țesuturilor suprapuse. Văzut în:
-granulomatoza Limfatomatoid, NK/limfom cu celule T
3. Vasoconstricție și ischemie, ceea ce duce la prăbușirea țesuturilor suprapuse. Văzut în:
-abuzul de cocaină
4. Colonizarea bacteriană a mucoasei nazale, ceea ce duce la prăbușirea țesuturilor suprapuse. Văzut în:* notă: pacienții cu rinosinuzită atrofică primară sunt colonizați predominant cu Klebsiella Ozaenae (Ozaenae din termenul grecesc pentru „duhoare.”) Boala, cel mai des întâlnită în țările în curs de dezvoltare, prezintă secreții nazale mirositoare.
-alte sinusite cronice inflamatorii (de exemplu, mulți pacienți cu GPA, ca și ai noștri, sunt suprainfectați cronic cu bacterii din cauza drenajului sinusal perturbat)
5. Distrugerea cartilaginoasă autoimună, cu distrugerea inflamatorie a țesuturilor subiacente. Văzut în:
-Policondrita recidivantă
care sunt rezultatele radiografice așteptate în aceste tulburări?
acestea vor varia în funcție de mecanism și cronicitate. La început, CT poate dezvălui îngroșarea mucoasei în sinusurile paranazale și o proeminență a țesuturilor moi ale cornetelor. Mai târziu—adică, până când podul nazal începe să se prăbușească—CT poate dezvălui resorbția osoasă a structurilor intranazale, inclusiv: cornetele inferioare și mijlocii, bulla etmoidă și procesul uncinat și peretele nazal lateral. Aceasta poate duce la mărirea laterală a cavităților nazale („sindromul nasului gol”) sau, invers, la hipoplazia sinusurilor maxilare și frontale.
ce simptome ar putea însoți o deformare a nasului șa?
în majoritatea cazurilor, pacienții vor prezenta dureri faciale, epistaxis recurent, anosmie episodică, purulență nazală și cruste nazale. Pacienții cu cauze sistemice (de exemplu, vasculitidele) pot prezenta scădere în greutate, febră sau simptome legate de diverse patologii ale organelor finale specifice bolii.
ce tratamente sunt disponibile?
pentru simptomele locale, se recomandă spălarea nazală pentru a preveni formarea crustelor și uscarea mucoasei nazale atrofice. Un antibiotic poate fi adăugat la lavaj atunci când spălarea nazală sau descărcarea nazală devine persistentă purulentă. Pentru sinuzita secundară bolii autoimune, deciziile antibiotice pot fi complicate de necesitatea imunosupresiei concomitente.
î: care este triada clasică de organe implicate de granulomatoză cu Poliangiită sau GPA?
– plămân (85% dintre pacienți – infiltrate pulmonare, noduli, hemoptizie)
– rinichi (77% – glomerulonefrită, segmentală focală—>rapid progresiv/crescentic)
– căile respiratorii superioare (92% – sinuzită, boală nazală, pierderea auzului)
– articulațiile, pielea, tiroida și sistemele nervoase centrale și periferice pot fi, de asemenea, afectate.
î: care sunt constatările patologice asociate în granulomatoza cu Poliangiită sau GPA?
vasculita necrotizantă a arterelor și venelor mici, cu formarea granulomului. Amintiți-vă: granuloamele reprezintă o reacție de hipersensibilitate de tip IV (mediată de celulele T). Acestea nu implică depunerea complexului imun antigen-anticorp (ca în reacțiile de hipersensibilitate de tip III). Prin urmare, desemnarea GPA ca vasculită „PAUCI-imună”.
dar așteptați: nu există anticorpi asociați cu granulomatoza cu Poliangită?
Da! Anticorpi citoplasmatici Anti-neutrofile sau ANCA. Mai mult de 90% dintre pacienții cu GPA activ au anticorpi împotriva proteinazei 3 (PR-3), un antigen prezent în granulele azurofile ale neutrofilelor. Deoarece aceste granule sunt observate difuz în întreaga citoplasmă neutrofilă pe imunofluorescență, anticorpii sunt numiți citoplasmatici sau,”c” Anca.
cum sunt antigenii citoplasmatici (adică intracelulari) afectați de anticorpii serologici (adică extracelulari)?
buna intrebare. Potrivit lui Harrison: „când neutrofilele sau monocitele sunt amorsate de , Proteinaza-3…se poate transloca în membrana celulară, unde poate interacționa cu Anca extracelulară.”
nu există un alt fel de ANCA?
din nou dreapta! pANCA: anticorpi împotriva antigenelor neutrofile localizate în zona perinucleară a neutrofilului. Cele mai semnificative clinic dintre aceste pANCA sunt îndreptate împotriva mieloperoxidazei (MPO), o proteină din lizozomii neutrofilelor. Anticorpii Anti—MPO se găsesc la 75% dintre pacienții cu Poliangită microscopică-sau MPA. Asocierea memorabilă a MPO cu MPA este plăcută, deoarece aproape nimic altceva despre vasculitele vaselor mici nu este ușor de reținut.
luați sindromul Churg-Strauss: un al treilea PAUCI-vasculită imună a vaselor mici, care are multe în comun cu MPA și GPA. Mulți pacienți cu Churg-Strauss au pANCA, ca în MPA; dar au și granuloame, ca în GPA. Churg Strauss produce leziune de marcă în nas-singurul organ afectat de GPA care nu este implicat de MPA. Dar aceste leziuni sunt polipi nazali (ca în fibroza chistică sau astmul alergic), iar patologia lor este complet diferită de cea a nasului de șa al GPA. Anume, ele sunt infiltrate de eozinofile, mai degrabă decât de celulele T. Din acest motiv, sindromul Churg Strauss se mai numește angiită alergică și granulomatoză.
granulomatoza cu Poliangită nu are și un alt nume?
granulomatoza cu Poliangiită a fost numită boala Wegeners. Dar a fost numit după un patolog German, Friedrich Wegener, care în timpul celui de-al Doilea Război Mondial a lucrat într-un cabinet medical la trei străzi de ghetoul evreiesc din Lodz, Polonia, unde alți medici au efectuat experimente asupra prizonierilor din lagărele de concentrare. În timpul petrecut la Lodz, se știa că Wegener a „autopsiat un prizonier cu oxigen injectat în fluxul sanguin într-un studiu de embolie.”Potrivit unui articol din New York Times din 2008, Wegener—spre deosebire de medicii care s—au alăturat Partidului Nazist pur și simplu pentru a li se permite să practice-s-a alăturat mișcării în 1932, înainte ca Hitler să preia puterea.
Wow. Cum a ajuns un astfel de ticălos să-și împrumute numele unei boli atât de interesante?
aici devine foarte interesant. Numele lui Wegener a fost făcut celebru de Dr. Jacob Churg-un patolog renal care, în 1952, a introdus pentru prima dată termenul granulomatos al lui Wegener în literatura medicală engleză. Dr. Churg, după cum probabil ați ghicit, este același Dr.Churg care a caracterizat boala Churg-Strauss. El este, de asemenea, ironic, un refugiat evreu din Europa de Est, care s-a mutat în Statele Unite în 1936 ca tânăr absolvent al școlii medicale. Citând o scrisoare către editorul revistei Chest, faima lui Wegener este ” în mare parte atribuită unui evreu din Europa de Est, care, dacă nu ar fi scăpat în Statele Unite, ar fi fost cu siguranță încarcerat într-un ghetou, poate chiar notoriu ghetoul Lodz, unde Dr. Wegener diseca victimele doar 3 ani mai târziu, în 1939!”
î: nu există o altă boală reumatologică rară cu un eponim german și o moștenire istorică complicată?
A: da: artrita reactiva. Caracterizată de triada Clinică de uveită anterioară, uretrită și poliartrită—și geniul mnemonic „nu poate vedea, nu poate face pipi, nu se poate urca într—un copac” – artrita reactivă a fost numită anterior pentru Dr.Hans Conrad Reiter, un înalt oficial nazist care, potrivit aceluiași articol, „a lăsat o urmă mai clară de crime de război” decât Wegener.
scris de Matthew Stevenson, MD
surse
1. Langford C, Fauci A. Sindroamele Vasculitei. În: Longo DL, Kasper DL, Jameson JL, Fauci ca, Hauser SL, Localzo J. Principiile medicinei interne ale lui Harrison, ediția a 18-a. New York, McGraw-Hill; 2012: 2785-2801.
2. Feder B. Un trecut nazist aruncă un Pall pe numele unei boli. New York Times. http://www.nytimes.com/2008/01/22/health/22dise.html?_r=4&. Publicat: 22 ianuarie 2008 (accesat la 7 septembrie 2015)
3. Emmett M. către Editor: despre Wegener și ACCP. Piept. 2007;132(6):2066. doi: 10.1378/piept.07-2720. Publicat: Decembrie 2007. (Accesat la 7 septembrie 2015)
4. Freedman a, Aster J. manifestări clinice, caracteristici patologice și diagnosticul limfomului extranodal cu celule NK/T, tip nazal. În: UpToDate, Connor R (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Accesat la 7 septembrie 2015)
5. Michet C. patologia policondritei recidivante. În: UpToDate, Romain P (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Accesat la 7 septembrie 2015)
6. Falk R, Regele T. manifestări clinice și diagnosticul granulomatozei cu poliangiită și poliangiită microscopică. În: UpToDate, Forman J (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Accesat la 7 septembrie 2015)
7. DeShazo R, Stringer S. rinosinusită atrofică. În: UpToDate, Feldweg A (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Accesat la 7 septembrie 2015)